Príčiny, príznaky, terapia Cushingovej choroby - NetDoktor

Mareike Müller je spisovateľka na voľnej nohe v lekárskom odbore NetDoktor a asistentka neurochirurgie v Düsseldorfe. Vyštudovala humánnu medicínu v Magdeburgu a počas zahraničných pobytov na štyroch rôznych kontinentoch získala množstvo praktických lekárskych skúseností.

príčiny

O Cushingova choroba v tele sa vytvára príliš veľa kortizolu. Často je to spôsobené nádorom v hypofýze. Častejšie sú postihnuté ženy. Trpia potom obezitou, stratou sily a zvýšenou náchylnosťou na infekcie. Ak je možné odstrániť príčinný nádor, šanca na zotavenie je dobrá. Prečítajte si tu všetko o príčinách, príznakoch a liečbe Cushingovej choroby.

Cushingova choroba: popis

Cushingova choroba bola pomenovaná podľa jej deskriptora, neurochirurga Harveyho Cushinga. Pacienti s Cushingovou chorobou majú v tele príliš veľa kortizolu (hyperkortizolizmus). Kortizol je hormón, ktorý sa produkuje v kôre nadobličiek. Považuje sa za stresový hormón a mobilizuje energetické rezervy v stresových situáciách.

Aby sa kortizol tvoril v kôre nadobličiek, musí byť stimulovaný ďalším hormónom: kortikotropínom (ACTH). ACTH sa vytvára v hypofýze (hypofýze). Pri Cushingovej chorobe cirkuluje v krvi príliš veľa ACTH, čo spôsobuje takzvaný hyperkortizolizmus závislý od ACTH.

Okrem Cushingovej choroby existujú aj iné formy hyperkortizolizmu, ako je Cushingov syndróm, ktorý nie je vyvolaný ACTH z hypofýzy.

Cushingova choroba: fakty a čísla

Cushingova choroba je jednou z takzvaných endogénnych foriem hyperkortizolizmu. To znamená, že samotné telo (endogénne = zvnútra) produkuje príliš veľa ACTH, a teda kortizolu.

Endogénny hyperkortizolizmus je na rozdiel od exogénneho (spôsobeného zvonka) veľmi zriedkavý. Podľa odbornej literatúry sa u Cushingovej choroby každý rok vyskytne u jedného zo 100 000 ľudí. Postihnuté sú najmä ženy vo veku od 30 do 40 rokov. Predpokladá sa, že asi tri štvrtiny z nich majú nádor v hypofýze, ktorý produkuje ACTH.

Cushingova choroba: príznaky

Nasledujúce príznaky sú typické pre Cushingovu chorobu:

  • Prerozdelenie tukových zásob: tuk sa ukladá predovšetkým na trupu a tvári. Preto majú pacienti tvár v splne a takzvaný býčí krk, ale pomerne tenké ruky a nohy.
  • Strata sily: Úbytok svalovej hmoty (myopatia) a kosti krehnú (osteoporóza).
  • Náchylnosť na infekciu: Pretože obranný systém tela je čiastočne potlačený kortizolom, môžu sa patogény ľahšie množiť. Porušené je aj hojenie rán.
  • vysoký krvný tlak
  • Zvýšená hladina cukru v krvi
  • Pruhované červenkasté sfarbenie kože (Striae rubrae), najmä na nadlaktiach a nohách a na bokoch
  • Tenká pokožka podobná pergamenu, na ktorej sa môžu objaviť otvorenejšie miesta (vredy).

Ženy s Cushingovou chorobou môžu mať navyše príznaky, ako sú nasledujúce, ktoré sú dôsledkom nadmerného množstva mužských hormónov:

  • Poruchy menštruačného cyklu
  • Zmena typu vlasov: ženám rastie viac vlasov na tvári, hrudníku a žalúdku (hirzutizmus)
  • Maskulinizácia (virilizácia): Ženy majú hlbší hlas, proporcie mužského tela alebo im rastie klitoris.

Okrem toho môžu byť pacienti s Cushingovou chorobou psychicky abnormálni, napríklad v dôsledku depresie. Deti s Cushingovou chorobou často trpia spomaleným rastom.

Cushingova choroba: príčiny a rizikové faktory

Hlavnou príčinou Cushingovej choroby je v 80 percentách mikroadenóm hypofýzy. Mikrodenóm je malý nádor, vo väčšine prípadov benígny. V zdravom tele existujú regulačné obvody, ktoré riadia množstvo produkovaných hormónov. Mikroadenóm, ktorý sám produkuje hormóny, nepodlieha tejto regulačnej slučke. Preto sa množstvo hormónov v tele zvyšuje nad požadované množstvo.

Ak je prítomná Cushingova choroba, produkuje sa viac kortikotropínu (ACTH). ACTH stimuluje kôru nadobličiek k produkcii kortizolu. To je dôvod, prečo sa hovorí o hyperkortizolizme závislom od ACTH. Okrem produkcie kortizolu spôsobuje ACTH aj produkciu mužských hormónov (androgénov) v kôre nadobličiek. Preto majú ženy s Cushingovou chorobou príznaky, ktoré sa dajú vysledovať späť k zvýšenej hladine androgénu v krvi.

Príčinou Cushingovej choroby môže byť nielen mikrodenóm. V niektorých prípadoch je hypotalamus nefunkčný. V tejto oblasti mozgu sa produkuje kortikoliberín (CRH). Tento hormón stimuluje produkciu ACTH v hypofýze. Ak sa v hypotalame vytvorí príliš veľa kortikoliberínu, potom sa zvýšenou tvorbou ACTH vytvorí viac kortizolu v kôre nadobličiek.

Cushingova choroba: vyšetrenia a diagnostika

Ak máte podozrenie na Cushingovu chorobu, váš praktický lekár vás odošle k endokrinológovi. Najprv sa vás podrobne opýta na vašu anamnézu (anamnézu). Položí vám okrem iného nasledujúce otázky:

  • Pribrali ste?
  • Zmenili sa vaše telesné proporcie?
  • Máte bolesti kostí?
  • Častejšie prechladnete?

Váš lekár vás potom fyzicky vyšetrí. Tiež venuje pozornosť vašej farbe pleti a možným zmenám pokožky. Poklepe vám do chrbtice a spýta sa, či máte bolesti. Váš lekár vás požiada, aby ste vstali z príklonu a otestovali vašu svalovú silu. Odoberie ti tiež krv.

Cushingova choroba: laboratórne testy

Vaša krv bude laboratórne testovaná na rôzne hodnoty, ktoré naznačujú Cushingovu chorobu. Patria sem množstvo kortizolu v krvi, hladina cukru v krvi, koncentrácia cholesterolu, počet imunitných buniek a koncentrácia elektrolytov (najmä sodných a draselných solí v krvi). Pri Cushingovej chorobe je množstvo kortizolu v krvi zvýšené a nevykazuje počas dňa odlišné hodnoty, ako by boli bežné. Hladina cukru v krvi je zvýšená, pretože pečeň produkuje viac glukózy. Zvyšuje sa hladina cholesterolu. Niektoré krvné bunky sú zvýšené (biele krvinky, krvné doštičky a erytrocyty), zatiaľ čo iné sú znížené (eozinofily a lymfocyty).

Cushingova choroba: špecifické testy

Uskutočňuje sa tiež takzvaný test inhibície dexametazónu. Pacientovi sa podáva večer pred spaním dexametazón (glukokortikoid ako kortizol). Nasledujúce ráno mala hladina vlastného kortizolu v krvi klesnúť. Týmto spôsobom je možné dokázať, že neexistuje hyperkortizolizmus.

Ak je hladina kortizolu zvýšená nasledujúce ráno, vykonajú sa testy na potvrdenie hyperkortizolizmu. Patrí sem stanovenie kortizolu v moči počas 24 hodín. Pri Cushingovej chorobe sa hodnota zvyšuje.

Na rozlíšenie rôznych foriem hyperkortizolizmu sa teraz určuje množstvo ACTH v krvi. Ak je vysoká, existuje hyperkortizolizmus závislý od ACTH, ako je to v prípade Cushingovej choroby.

Cushingova choroba: diagnostické zobrazovanie

Rádiológ vykoná magnetickú rezonanciu (MRI) hlavy. Na snímke MRI sú viditeľné nádory prednej hypofýzy. Nie vždy sa to podarí, pretože nádory môžu byť veľmi malé.

Nadledvina sa môže zobraziť pri ultrazvukovom vyšetrení (sonografia) alebo počítačovej tomografii (CT). Pri Cushingovej chorobe je zväčšená.