Primitívna biliárna cirhóza

Primitívna biliárna cirhóza (CBP) je ochorenie pečene, častejšie sa vyskytujúce u žien, charakterizované a intrahepatálna cholestáza, čo vedie k postupnej deštrukcii žlčových ciest a cirhóze. Ochorenie sa prejavuje svrbenie ktorý predchádza vzhľadu a dlhotrvajúca žltačka, sprevádzané mal horúčku.

Poškodenie pečene ukazuje, že primitívna biliárna cirhóza zodpovedá a poruchy prechodu žlče do pečene, v dôsledku cholestázy.

cholestáza predstavuje zníženie a niekedy úplné zastavenie toku žlčovej tekutiny, ktorej zložky môžu nakoniec prúdiť späť do krvi. Žlčové cesty, presnejšie interlobulárne kanály, sú kanály, ktoré zhromažďujú žlč vylučovanú pečeňovými bunkami. Zbiehajú sa a tvoria sami žlčové cesty, ktoré prenášajú žlč dovnútra žlčníka, kde je uložená na použitie v črevách.

Príčina Primárna biliárna cirhóza nie je známa, ale kvôli prítomnosti protilátok sa považuje za autoimunitné ochorenie. Iná etiológia, napríklad infekčné agens, nie je úplne vylúčená.

Primárna biliárna cirhóza je zriedkavé ochorenie, ktoré zvlášť ovplyvňuje ženy (90%) vo veku od 40 do 60 rokov. Výskyt ochorenia je 5 na 100 000, podobný v rôznych regiónoch sveta.

Primitívna biliárna cirhóza má a pomalý vývoj, ktoré je možné spomaliť pomocou liekov, najmä ak sa liečba začne rýchlo. V pokročilom štádiu môže ochorenie viesť k vážnym komplikáciám a zlyhaniu pečene. V takom prípade môže byť transplantácia pečene jedinou alternatívou na zlepšenie a predĺženie života pacienta.

príznaky a symptómy

Primitívna biliárna cirhóza je dlhá doba bez príznakov (nespôsobuje žiadne príznaky alebo príznaky), ale prejavuje sa iba rastom rôznych enzýmov (alkalických fosfatáz) v krvi.

Hlavné príznaky primárnej biliárnej cirhózy sú únava a svrbenie (svrbenie).
Možno pozorovať:

svrbenie (svrbenie), ktoré predchádza vzniku žltačky (zožltnutie kože)
cholestatická žltačka (v dôsledku stagnácie žlče, ktorá prúdi späť do krvi). Žltačka sa vysvetľuje prítomnosťou bilirubínu v koži, hoci sa bežne nachádza v žlči.
niektorí pacienti majú xantelazmu a xantómy (usadeniny cholesterolu v koži, najmä na dlaniach, chodidlách, zápästiach a členkoch).

Pri absencii liečby sa môžu vyskytnúť ďalšie príznaky: edém, ascit (nahromadenie tekutiny v peritoneálnej dutine), gastrointestinálne krvácanie.

Sú spojené ďalšie patológie:

štítna žľaza Hashimoto
chronická evolučná polyartritída
Sjögrenov syndróm (znížená slza, nosné sekréty a sliny) - v 20% prípadov
renálna tubulárna acidóza
sklerodermia

PRÍČINA

Väčšina údajov naznačuje, že primárna biliárna cirhóza je ochorením autoimunitný pôvod. Počiatočný zápal je charakterizovaný prítomnosťou T lymfocytov - typu bielych krviniek, ktoré identifikujú a chránia organizmus pred baktériami a plesňami. T lymfocyty napadajú a ničia bunky epitelu v sliznici žlčových ciest.

U detí však neboli diagnostikované žiadne prípady primárnej biliárnej cirhózy, hoci autoimunitné ochorenia sa zvyčajne vyskytujú v detstve. Primárna biliárna cirhóza navyše nereaguje na imunosupresívne lieky. Z týchto dôvodov sa vedci domnievajú, že na vzniku choroby sa podieľajú aj ďalšie faktory. Genetické a environmentálne faktory (baktérie, vírusy alebo parazity) predisponujú k vzniku primitívnej biliárnej cirhózy.

K dispozícii je tiež vrodená forma, v dôsledku atrézie (čiastočnej alebo úplnej oklúzie) žlčových ciest vo vnútri pečene. Pacienti s týmto typom ochorenia majú nižšiu váhu a výšku ako obvykle a majú psychomotorickú retardáciu spojenú s mnohonásobnými malformáciami.

Diagnostické

do fyzikálne vyšetrenie je pozorovaný o hepatomegália (zväčšenie objemu pečene, ktorej konzistencia je zvýšená). Nachádza sa tiež a splenomegália (zväčšenie objemu sleziny).

Krvné testy ukazujú zvýšenie hladín bilirubínu. Tiež je zvýšená hladina cholesterolu, celkových lipidov a alkalických fosfatáz. Ceruloplazmín - glykoproteín hepatálneho pôvodu, prítomný v krvnej plazme v normálnom množstve 27 - 37 mg/100 ml - je zvýšený.

Koncentrácia imunoglobulínu M (IgM) je vo väčšine prípadov vysoká. Asi 90% pacientov má protilátky proti špecifickým proteínom; a 90% má antinukleárne protilátky.

V niektorých prípadoch vyniká pomocou doplňujúce vyšetrenia (rádiografia, osteodenzitometria) prítomnosť osteoporózy, ktorá signalizuje demineralizáciu kostí.

Zlomeniny kostí a osteodystrofia (výskyt malformácií kostí) sú tiež súčasťou klinického obrazu primárnej biliárnej cirhózy.

Liečba

Liečba primárnej biliárnej cirhózy je v prípade neskorej diagnózy menej účinná. Napriek intenzívnym štúdiám nemá farmakoterapia silný vplyv na progresiu primárnej biliárnej cirhózy.

Cieľom liečby je spomaliť ochorenie, zmierniť príznaky a zabrániť komplikáciám.

Liečba choroby

Kyselina ursodeoxycholová (UDCA) - UDCA, ktorý sa bežne používa na liečbu žlčových kameňov, môže znižovať zápal. Aj keď kyselina ursodeoxycholová nelieči primárnu biliárnu cirhózu, môže pri rýchlom podaní predĺžiť životnosť. Je menej účinný pri pokročilom poškodení pečene a neznižuje únavu, hlavný príznak primárnej biliárnej cirhózy. Vedľajšími účinkami sú hnačky a niekedy ťažkosti s prehĺtaním.

Transplantácia pečene je potrebné vziať do úvahy v prípade komplikácií alebo príznakov, ktoré významne zhoršujú kvalitu života: hlavnými indikáciami sú hyperbilirubinémia> 80 µmol/l, výskyt ascitu alebo opuchy.

Symptomatická liečba

Prevencia komplikácií

osteoporóza - Pacienti s cirhózou majú užívať vitamíny (A, D, B 12 a K), vápnik a železo, aby zabránili osteoporóze (úbytku kostnej hmoty), ktorá je častou komplikáciou primárnej biliárnej cirhózy. Denne sa odporúča najmenej 1 500 mg vápnika a 1 000 IU (medzinárodných jednotiek) vitamínu D. Rovnako dôležité pre prevenciu osteoporózy je odvykanie od fajčenia a cvičenie.

Nedostatok vitamínov - Odporúča sa vitamín K na injekciu a doplnky A, D a E.

Raynaudov fenomén - Opatrenia na vlastnú starostlivosť sú často účinné a odporúčajú sa ako prvá liečba. Patrí medzi ne udržiavanie vysokej telesnej teploty a ochrana končatín pred chladom. Ak tieto opatrenia nemajú očakávaný účinok, lekár vám predpíše vazodilatátor - liek, ktorý zvyšuje veľkosť malých ciev a zlepšuje cirkuláciu.