Primitívna peritoneálna rakovina

Peritoneálna rakovina môžu pochádzať z peritoneálnych primitívnych tkanív alebo môžu byť spôsobené peritoneálnymi metastázami z rôznych orgánov so zhubnými procesmi - sekundárne.
Peritoneum je serózna membrána tvorená mezoteliálnymi bunkami, ktoré prijímajú vaskulárne a lymfatické kapiláry z brušných orgánov a brušných stien. Mesothelium tiež pokrýva hrudné orgány tvoriace pohrudnicu a srdce tvoriace osrdcovník. Skladá sa z dvoch vrstiev: interný pokrývajúce vnútorné orgány a iný externý ktorá ich oddeľuje od stien tela. Mesothelium tiež pokrýva mužské a ženské vnútorné orgány.
Bolo opísaných niekoľko peritoneálnych rakovín pochádzajúcich z pobrušnice. Predpokladá sa, že rakovina vaječníkov u žien pochádza z peritoneálnych rakovinových buniek.
Všetky primitívne peritoneálne rakoviny sú zriedkavé. Zdá sa však, že výskyt stúpa. Expozícia azbestu je jedným z hlavných rizikových faktorov.
mezotelióm je to najbežnejší typ primárnej peritoneálnej rakoviny. Je to agresívna forma rakoviny, pri ktorej sa mezotelové - peritoneálne bunky stanú abnormálnymi a nekontrolovateľne sa delia. Môžu napadnúť a zničiť okolité tkanivá a orgány. Mezotelióm predstavuje 3% druhov rakoviny nájdených na svete. Všetky formy peritoneálneho karcinómu bez benígneho mezoteliomu sú vždy smrteľné. Prognóza je všeobecne nepriaznivá, priemerné prežitie je 1 rok. Prognóza však závisí od štádia, v ktorom sa rakovina objaví a od použitej terapie.
Peritoneálna rakovina je spôsobená expozíciou azbestu. Azbest je vláknitá látka používaná v dvadsiatom storočí v mnohých priemyselných odvetviach. Bol veľmi obľúbený pre svoje vlastnosti trvanlivosti, požiarnej odolnosti a izolácie. Azbest sa prestal používať po objavení karcinogénnych vlastností v roku 1970. Odhaduje sa, že expozíciou azbestu je približne 80 - 90% mezoteliómov.
Mesothelioma je ťažké diagnostikovať vzhľadom na to, že v tele zostáva nečinný dlhšie ako päť desaťročí a diagnostikuje sa až v pokročilých štádiách. Medzi najčastejšie príznaky patrí:
- strata váhy
- bolesť brucha
- nadúvanie
- črevná obštrukcia.
- ťažkosti s prehĺtaním - dysfágia
- opuch tváre alebo krku
- poruchy zrážania
- anémia
- horúčka.
Patogenéza
Malígny mezotelióm
Je to zriedkavý, ale veľmi agresívny typ peritoneálnej neoplázie. Aj keď väčšina mezoteliómov zahŕňa pleura, 20 - 30% pochádza z pobrušnice a sú spojené s vystavenie azbestu a terapeutické ožarovanie brucha.
Mezoteliomy sú tvorené pásmi spojivového tkaniva pokrytými bunkami. Tieto bunky rastú vo viacerých vrstvách a spôsobujú papilárne alebo tubulárne formácie. Histologicky sa malígny mezotelióm delí na epiteliálny, sarkomatoidný a zmiešaný. Klinické prejavy zahŕňajú bolesť brucha, brušnú alebo panvovú hmotu a trombocytózu s ascitom. Zriedkavo sa nádor môže rozšíriť do pleurálneho priestoru.
Tri hlavné histologické typy sú epitelioid, sarkomatoidný a dvojfázový. Pacienti s epitelioidným mezoteliómom - 55 - 65% majú vyššiu mieru prežitia. Patologicky je epitelioidný typ podobný adenokarcinómu. Na rozlíšenie týchto dvoch typov sú potrebné imunohistochemické a enzymatické vzorce. Sarkomatoidný mezotelióm - 10 - 15%.
Cystický mezotelióm
Primárny peritoneálny karcinóm
Desmoplastický nádor z guľatých buniek
Iné neoplazmy
Okrem vyššie opísaných nádorov sa v mezenchymálnom a lymfatickom tkanive brušnej a panvovej dutiny môže vyvinúť množstvo novotvarov. Patria sem rôzne formy sarkómov, histiocytómov, gastrointestinálnych stromálnych nádorov a lymfoproliferatívnych novotvarov.
Príčiny a rizikové faktory
Hlavnou príčinou mezoteliomu je expozícia azbestu. V dvadsiatom storočí sa začal nazývať azbest „Zázračné vlákno“ a bol nájdený v tisícoch domov a priemyselných výrobkoch. Toto vystavenie účinkom azbestu zasiahlo celé generácie pracovníkov a vyvolalo početné spory medzi americkými spoločnosťami. Iba nedávno bolo objavené zapojenie azbestu do lekárskej patológie.
Azbest je rodina šiestich minerálnych vlákien nazývaných: aktinolit, amosit, antofyllit, chryzotil, krocidolit a tremolit. Po prvej vlne pracovníkov postihnutých azbestom bolo potrebné schváliť zoznam azbestových vlákien akceptovaných v priemysle.
Expozícia azbestu je oveľa častejšia, ako sa doteraz myslelo. Niektoré priemyselné odvetvia a pracovníci sú však pracovne exponovaní viac ako iné. Vďaka svojim vlastnostiam tepelná odolnosť a nepriepustnosť, azbest sa používal hlavne v mechanickom, stavebnom a lodnom priemysle.
Malígna transformácia mezoteliálnych tkanív.
Vdýchnutie - prvý krok v expozícii azbestu.
Prvá forma prístupu k azbestovým vláknam je dýchacia. Vlákna uvoľnené do vzduchu sú vdychované a vedené do najhlbších štruktúr pľúc. Tu spôsobia novotvary pohrudnice a cez bránicu a žalúdok sa dostanú do pobrušnice.
Zápalová imunitná odpoveď.
Migrácia azbestových vlákien cez alveoly sa uskutočňuje iba u malých vlákien. To preniká cez bránicu a dosiahne pobrušnicu. Po migrácii opúšťajú zničené bunky. Odpoveďou na poškodenie buniek je imunitný systém.
Genetické poškodenie počas migrácie.
Všetky živé bunky majú schopnosť obnovovať sa. Táto vlastnosť je vopred naprogramovaná na ich chromozómy. Keď sa bunka rozdelí, koniec molekuly DNA sa skráti prerezaním časti chromozómu nazývanej telomer. DNA prúžky sa skracujú a skracujú, až kým sa už nebudú dať replikovať. Všetky bunky v tele starnú a odumierajú, s výnimkou buniek kostnej drene a buniek, ktoré produkujú spermie zo semenníkov. Hovorí sa im nesmrteľní.
V mitóze azbestové vlákna, ktoré prenikli do bunky, fyzicky interferujú s replikáciou DNA. Väčšina geneticky modifikovaných buniek, ktoré sa nedokážu normálne rozdeliť, bude odstránená imunitným systémom. Avšak tí, ktorých zmeny nie sú fatálne, uniknú a stanú sa rakovinovými. Nové vlastnosti získané týmito bunkami predpokladajú schopnosť donekonečna sa deliť, nikdy nezomrieť a stať sa mobilnými, a tak sa šíriť na ďalších miestach organizmu.
Opičí vírus - SV40.
Tento vírus sa považuje za spúšťač vývoja mezoteliomu. Mnoho štúdií preukázalo jeho prítomnosť v mezoteliálnych tkanivách človeka. Zdá sa, že koná tak, že zvyšuje agresivitu a šírenie mezoteliomu.
príznaky a symptómy
Primitívny peritoneálny karcinóm sa pôvodne prejavuje brušná distenzia a difúzna nešpecifická bolesť brucha sekundárne k ascitu. Tento nádor sa vyskytuje najmä u žien. Atypické klinické prejavy zahŕňajú ťažkú žľazovú dyspláziu na Pap teste.
Desmoplastický nádor z guľatých buniek sa objavuje najmä na mladých pacientov a prejavuje sa rozsiahlym postihnutím peritoneálneho povrchu. Časté je rýchle multifokálne šírenie a hematogénne metastázy v pľúcach, pečeni a lymfatických uzlinách.
Diseminovaná peritoneálna leiomyomatóza sa nachádza najmä na tehotné ženy v reprodukčnom veku. Podľa anamnézy sú títo pacienti zvyčajne bez príznakov dlhodobé užívanie antikoncepcie alebo predstavuje maternicové leiomyómy v čase stanovenia diagnózy. Všetky tieto prípady boli zistené intraoperačne počas pôrodníckych a gynekologických chirurgických výkonov.
Peritoneálne hemangiómy sú zvyčajne spojené s hemangiómami tráviaceho traktu. Sú zriedkavé a môžu sa prejaviť prostredníctvom ascites, anémia spôsobená chronickým gastrointestinálnym krvácaním, trombocytopénia a koagulopatia.
Malígny mezotelióm obvykle nastáva po 35 - 40 rokov vystavenia účinkom azbestu, s incidencia sa zvýšila po 65 rokoch pre obe pohlavia. Nástup príznakov je zákerný a pacienti sa sťažujú na príznaky 4 - 6 mesiacov pred diagnostikovaním.
Diagnostické
Zobrazovacie štúdie
ultrazvuk dokáže detekovať prítomnosť ascitu, fixáciu črevných slučiek, edém mezenteria, peritoneálne lézie.
Počítačová tomografia je to necitlivé. Citlivosť CT na zvýraznenie peritoneálnych uzlín menších ako 1 cm je 15-30%. Táto metóda môže odhaliť ascites, postihnutie omenta a difúzny opuch s uzlinami parietálneho peritoneu, s alebo bez postihnutia povrchu vaječníkov.
Rádionuklidové skeny môže diagnostikovať peritoneálne hemangiómy. Izotopy sú koncentrované v oblasti, kde sú krvné doštičky zachytené. Angiografické hodnotenie je presnejšia, aj keď invazívna.
Rentgén hrude je to dôležité, pretože expozícia azbestu tiež spôsobuje poškodenie pľúc.
Vykonané postupy
Histologické vyšetrenie
Odlišná diagnóza
- ovariálne cysty
- mekoniová peritonitída
- granulomatózna peritonitída
- pseudoxantomatóza nekrotické uzliny
- post-kauterizačné granulómy
- peritoneálna melanóza
- sklerotizujúca peritonitída
- mezoteliálna hyperplázia
- cysty na peritoneálnu inklúziu.
Liečba
Chirurgická terapia
Skladá sa brušná hysterektómia a bilaterálna salpingoovarektómia podľa potreby, s excízia nádoru a chemoterapia. Liečba peritoneálneho malígneho mezoteliomu ako prvý krok spočíva v paliatívnej chirurgickej liečbe. Kompletná chirurgická resekcia je zriedkavá a nepreukázalo sa, že poskytuje dlhšie prežitie bez ďalšej liečby. Na počiatočnú diagnózu sa používa laparoskopia.
Benígny cystický mezotelióm má tendenciu sa opakovať aj pri agresívnej chirurgickej resekcii.
Zdá sa, že kombinácia agresívnej resekcie nádoru a systémovej chemoterapie s cyklofosfamidom, doxorubicínom a vinkristínom spolu s etopozidom, ifosfamidom a mesnou vedie k zlepšenej prognóze u pacientov s desmoplastickými nádormi.
chemoterapia
Pre pacientov s neresekovateľným karcinómom alebo recidivujúcim karcinómom je druhou možnosťou systémová paliatívna chemoterapia. Bežne používané antineoplastické látky sú: cisplatina a pemetrexed. Medzi ďalšie cytostatiká, ktoré preukázali sľubné výsledky, patria: cisplatina plus paklitaxel, mitomycín, doxorubicín, irinotekan. Intraperitoneálna instilácia s rádioaktívnym koloidným zlatom zlepšila príznaky peritoneálneho mezoteliomu.
Multimodálna terapia je dnes akceptovaný v terapii peritoneálneho karcinómu. Patrí sem kombinované použitie metód ako napr cytoredukcia, intraperitoneálna chemoterapia a hypertermia. Intraperitoneálna chemoterapia používa vysoké dávky antineoplastických látok a znižuje ich systémové vedľajšie účinky. Priemerné prežitie v klasických možnostiach liečby je 4 - 12 mesiacov. Pri aplikácii multimódovej terapie sa prežitie zvyšuje až na 60 mesiacov.
Intraperitoneálna tepelná terapia
Jedná sa o liečbu, ktorá využíva priame teplo na zničenie nádorových buniek bez resekcie tkaniva. Tiež sa nazýva rádiofrekvenčná ablačná terapia, pretože na výrobu tepla využíva mikrovlnné rúry. Tento postup sa používa najmä u pacientov, ktorí nemajú indikáciu na chirurgický zákrok alebo zlyhali iné terapie.
Postup zahrnuje prechod striedavého prúdu produkovaného elektrickým generátorom cez ihlovú elektródu. Rádiológ umiestni ihlu do nádoru a vybije elektrinu priamo do nej - „vypráža ju“. Pred zavedením ihly - elektródy sa nádor lokalizuje pomocou ultrazvuku, počítačovej tomografie alebo nukleárnej magnetickej rezonancie.
Nové terapie
imunoterapia preukázal určitý úspech, najmä u pacientov s ochorením štádia I. Zahŕňa to intraperitoneálnu injekciu interferónu-gama.
Fotodynamická terapia je to tiež adjuvantná liečba. Fotodynamicky aktivovaný liek sa instiluje intraperitoneálne a excituje sa svetelnými vlnami za vzniku voľných radikálov kyslíka, ktoré spôsobujú nekrózu nádorov.
Copyright ROmedic: Tento článok je chránený autorskými právami. Reprodukcia, aj čiastočná, je zakázaná!
- Zápal pobrušnice
- Intraabdominálne infekcie
- Rakovina močového mechúra
- Fylody nádorov
- plazmocytóm
- fibrosarkóm
- osteosarkóm
- chondrosarkóm
- Vaginálna rakovina
- Rakovina vaječníkov
- metastázy
- Úloha antioxidantov pri rakovine
- Rizikové faktory rakoviny
- Diéta pre prevenciu rakoviny
Vaginálna rakovina je zriedkavá forma rakoviny nachádzajúca sa v pošve - svalovom potrubí, ktoré spája .
Rakovina krčka maternice (CCU) je závažné chronické ochorenie veľkého lekárskeho a sociálneho významu s veľmi závažným vývojom.
Rakovina prsníka je najbežnejším ochorením, ktoré postihuje ženy, a je tiež druhým najčastejším ochorením.