PRIMITÍVNY SKLEROZANT CHOLANGITIS HEPATICKÁ BIOPSIA ERCP
Patrí do zvláštnej skupiny chorôb, z rôznych príčin, ktoré ovplyvňuje intrahepatálne žlčové cesty (z pečene) ale aj extrahepatálne (vonkajšie k pečeni: pravý a ľavý pečeňový kanál, bežný kanál, cysta, ako aj choledochus alebo hlavný žlčový trakt) cirhóza (nazývaná sekundárna biliárna cirhóza), ale aj cholangiokarcinóm (rakovina žlčových ciest) alebo zlyhanie pečene.
Príčiny: Pojem primitívna sklerotizujúca cholangitída to definuje tento stav nie je sekundárny voči presne stanovenej príčine, pri jeho vzhľade existuje podozrenie, že by mohli hrať úlohu rôzne infekcie, ischemické lézie, toxíny, imunologické faktory, ktoré pôsobia na predisponujúce genetické pozadie.
Zapojenie imunitných faktorov podporuje aj pomerne častá, ale voliteľná asociácia s inými imunologickými chorobami: ulcerózna kolitída (najmä), Crohnova choroba (asi 80% primitívnej sklerotizujúcej cholangitídy je spojených s jedným zo zápalových ochorení hrubého čreva, ktoré sa niekedy vyvinú, ale percento je oveľa nižšie), sarkoidóza, lupus, celiakia, cukrovka 1. typu, autoimunitná hemolytická anémia atď.
Z klinických štúdií bolo zaznamenané, že tento stav je bežnejší u mužov vo veku okolo 40 rokov.
Najbežnejším stavom sú intrahepatálne žlčové cesty (lézie vychádzajú z tých istých, ktoré sú poškodené pri primitívnej biliárnej cirhóze, ale na rozdiel od CBP sa rozširujú aj na veľké intrahepatálne kanály) a extrahepatálny alebo dokonca žlčník, ktorého steny zahusťuje, potom fibrózy (jazvy) tvoria oblasti stenózy s rozšírením medzi nimi.
príznaky nie sú charakteristické pre primitívnu sklerotizujúcu cholangitídu: žltačka (pozri príznaky a príznaky) so svrbením (svrbením kože), bolesťami v pravej časti, niekedy obdobiami horúčky a zimnice infikovaním žlče zo stenotických kanálov. Následne, keď lézie prechádzajú do cirhózy, objavia sa všetky pre ňu charakteristické zmeny (pozri cirhóza pečene).
V zásade platí, že keď pacient ide k lekárovi so žltačkou neurčenej príčiny (okrem cirhózy, žlčových kameňov, hepatitídy, ochorenia pankreasu, rakoviny pečene alebo cholangiokarcinómu, primárnej biliárnej cirhózy) a má pravdepodobne zápalové ochorenie hrubého čreva, môžeme myslieť na primárnej alebo sekundárnej sklerotizujúcej cholangitíde a odporučiť ich konkrétne vyšetrenia.
Špecifický je obraz mladého asi 40-ročného muža známeho so zápalovým ochorením hrubého čreva, u ktorého sa vyvinie cholestáza bez známok obštrukcie žlčovodov (potom je podozrenie na sklerotizujúcu cholangitídu a je potrebné vykonať špeciálne vyšetrenia).
Krvné testy pri primitívnej sklerotizujúcej cholangitíde neukazuje nič konkrétne. Celkový bilirubín sa objavuje so zvýšenou priamou frakciou, zvýšenými transaminázami, enzýmami s vysokou cholestázou (FAL, GGT), leukocytózou v prípade infekcie žlčových ciest a pre imunitnú časť je možné dávkovať IgM a IgG, ktoré budú vysoké, protilátky ANCA (môžu byť +), ANA (môže byť +), antikardiolipín (môže byť +), AECA (môže byť +), AMA (-, čiastočne s vylúčením primitívnej biliárnej cirhózy). Autoprotilátky nie sú špecifické pre primitívnu sklerotizujúcu cholangitídu, takže diagnózu nemožno stanoviť iba na základe ich existencie.
Punkcia biopsie pečene môžu vykazovať špecifické zmeny (lézie veľkých intrahepatálnych žlčových ciest s fibróznymi pruhmi, ktoré pod mikroskopom vyzerajú ako koncentrická fibróza „v listoch cibule“), ale tieto sa spočiatku izolujú v pečeňovom parenchýme, ktorý zase vykazuje oblasti hepatitídy, následne a oblasti fibrózy, ktoré nakoniec progredujú do cirhotického vzhľadu uzlíkov obklopených pásmi fibrózy. Punkcia bude diagnostikovaná iba v počiatočných štádiách ochorenia a iba vtedy, ak je oblasť so špecifickými léziami \ "zachytená \", neskôr bude cirhóza.
diagnóza existuje podozrenie na primitívnu sklerotizujúcu cholangitídu na základe príznakov, krvných testov a vzhľadu biopsie pečene. Zabezpečuje ju typický vzhľad žlčovodu colangioRMN (pozri diagnostické metódy). vstreknutím kontrastnej látky do žlčových ciest sa zobrazia rádiologicky ako „bezlistý strom“ (na mnohých cestách je stenóza, ktorú kontrastná látka nedokáže prekonať, takže sa nestanú nepriehľadnými, a preto sa neobjavia na rádiologickom filme. ). ColangioRM nahradil prvý spôsob diagnostiky ERCP (pozri diagnostické metódy), pretože druhý je invazívny a má niekoľko vedľajších účinkov. V súčasnosti je ERCP indikovaný pre prípady, keď je rádiologický vzhľad cholangioRM nešpecifický. V súčasnosti tiež nie je biopsia pečene povinná, je však vyhradená pre prípady s nešpecifickým cholangioRM a normálnym ERCP.
Najprv sa samozrejme urobí ultrazvuk brucha alebo CT brucha, aby sa vylúčili príčiny sekundárnej sklerotizujúcej cholangitídy.
klasifikácia primitívnej sklerotizujúcej cholangitídy - 4 v súčasnosti uznávané typy:
-cholangitída malých kanálikov (u ktorých bude vzhľad ERCP normálny, a preto bude vyžadovať biopsiu pečene)
-prekrývajú cholangitídu s autoimunitnou hepatitídou (v ktorej je zmes charakteristík špecifických pre tieto dva stavy: vyššie transaminázy ako pri klasickej cholangitíde, prítomnosť protilátok ANA alebo ASMA, biopsia pečene so sugestívnym prejavom pre autoimunitnú hepatitídu, ale s charakteristickým vzhľadom pre CSP pri ERCP).
-autoimunitná cholangitída spojená s autoimunitnou pankreatitídou alebo nie, forma s IgG4 - najnovší opísaný typ - postihuje najmä terminálny choledochus, zvyčajne nemá spojené zápalové ochorenie hrubého čreva, hladina IgG4 v krvi> 140 mg%, ale v niektorých prípadoch môže byť normálna, dobré na kortikosteroidy alebo na imunosupresívnu liečbu, často spojené s autoimunitnou pankreatitídou
komplikácie čo sa môže objaviť vo vývoji choroby, sú:
1. stagnáciou žlče v žlčových cestách a jej vylučovaním do dvanástnika v menšom množstve, ako je potrebné (žlč, ktorá má úlohu v absorpcii lipidov a vitamínov rozpustných v tukoch v čreve: A, D, E, K), hnačka typu steatorea a vitamín A (úloha v nočnom videní), D (nedostatok vedie k osteoporóze), E, K (poruchy zrážania).
2. stagnácia žlče v žlčovode uprednostňuje jej opakujúce sa infekcie (angiokolitída, klinicky sa prekladá ako silná bolesť v správnom hypochondriu, horúčka, zimnica, zhoršenie žltačky), rozvoj žlčových kameňov alebo choledochu, poškodenie parenchýmu pečene vedúce k sekundárnej biliárnej cirhóze a štepenie cholangiokarcinómu v oblastiach stenózy.
3. Riziko vzniku cholangiokarcinómu pri primárnej sklerotizujúcej cholangitíde je asi 35% a je možné ho podozrenie, keď pacient s cholangitídou bezdôvodne schudne. Rakovina sa zvyčajne nachádza na križovatke pravého a ľavého pečeňového potrubia v spoločnom pečeňovom kanáli, mieste zvanom Klatskinov nádor (ale môže sa nachádzať aj v intrahepatálnych žlčových cestách alebo choledoche). Na včasné zistenie sa týmto pacientom pravidelne podáva nádorový marker CA 19-9 (ak má vysoké hodnoty> 100 IU/ml, vysoké je podozrenie na cholangiokarcinóm) a v priebehu času sa porovnáva výskyt ERCP (bunky vo vnútri žlčovodu je možné brať s v priemere je očakávaná dĺžka života pri diagnostikovaní 12 rokov, vyššia v prípade primitívnej sklerotizujúcej cholangitídy spojenej so zápalovým ochorením hrubého čreva. V prípade vývoja cholangiokarcinómu sa doba prežitia skráti na asi 5 mesiacov, pričom táto rakovina je mimoriadne invazívna.
4. vrúbľovanie hepatocelulárneho karcinómu, ktorý je oveľa menej častý ako cholangiokarcinóm a má dlhšiu priemernú dĺžku života, čo je zvláštny typ rakoviny pečene (fibrolamelárny).
5. v prípade cholangitídy spojenej so zápalovým ochorením hrubého čreva, bude toto ochorenie ovplyvnené cholangitídou, pričom riziko rakoviny hrubého čreva je pomerne vysoké (aj po transplantácii pečene pre cholangitídu, ktorá má za následok zapojenie autoimunity do týchto chorôb) . ako aj riziko vzniku pouchitídy po totálnej kolektómii. Zápalová kolitída má v porovnaní s klasickou špeciálnu charakteristiku: je to skôr pravá kolitída s ileitídou so spätným výplachom (ovplyvňuje terminálne ileum), ale bez ovplyvnenia konečníka (šetriace konečník) as miernym vývojom.
6. V prípade poškodenia hlavného pankreatického vývodu (Wirsung) môže mať stenózy a postupné dilatácie, ale jeho funkcie sú pomerne dobre zachované.
Liečba Primárna sklerotizujúca cholangitída zahŕňa:
1. transplantácia pečene - jediný spôsob liečenia chorôb pečene. Je indikovaný, ako v prípade primitívnej biliárnej cirhózy, pri pokročilom ochorení pečene, pri chorobe svrbenia rezistentného na akékoľvek lieky, pri ťažkej osteoporóze alebo pri striktúrach, ktoré sa nedajú endoskopicky dilatovať. U tejto choroby tiež existuje riziko opakovanej cholangitídy na štepe (tj. Recidíva choroby u transplantovanej pečene), ale prognóza po 5 rokoch je povzbudzujúca: 75-100% prežitia.
2. lieky - Ursofalk sa donedávna používal na zníženie žltačky vo vyššej dávke ako pri primárnej biliárnej cirhóze na 25 - 30 mg/kg telesnej hmotnosti/deň, ale nedávne štúdie preukázali, že na ňu nemá priaznivý vplyv, namiesto toho dávky 15 až 20 mg/kg telesnej hmotnosti/deň znižujú hladiny tansamináz a cholestázy a zlepšujú histopatologické štádium; Cholestyramín alebo rifampicín na svrbenie; antibiotikum (Ciprofloxacín), najmä ak sa majú vykonať endoskopické manévre na žlčových cestách; doplnenie nedostatku vitamínov
3. ERCP - môže rozširovať tesné (dominantné) stenózy, ktoré sú prístupné touto metódou, podávané pred antibiotickým postupom na zníženie rizika infekcie po ERCP. Ak stenóza nie je prístupná endoskopickým prístupom, môže sa rádiologicky rozšíriť
4. chirurgický - v prípade tesných stenóz neprístupný endoskopicky/rádiologicky alebo keď nie je možné vykonať ERCP
-v prípade pridruženého zápalového ochorenia čriev