Príznaky Kawasakiho choroby, diagnostika, liečba
autor
Kawasakiho choroba je zriedkavá, ale je jednou z najbežnejších vaskulitíd v detstve spolu s purpurou Henoch Schonlein. U dospelých je diagnostikovaná veľmi zriedka. U detí sa hlásený výskyt líši od jednej geografickej oblasti k druhej: 10/100 000 v USA, 8,1/100 000 v Spojenom kráľovstve, 360/100 000 v Japonsku. Asi 85% detí s diagnostikovanou touto chorobou je mladších ako 5 rokov, s vrcholom medzi 18 - 24 mesiacmi. Je častejšia u chlapcov ako u dievčat. Aj keď je diagnostikovaná počas celého roka, pozorovalo sa, že počet prípadov je na konci zimy a na jar vyšší.
Prečo sa vyskytuje Kawasakiho choroba?
Príčina tohto ochorenia nie je v súčasnosti známa. Predpokladá sa, že určité infekčné agensy vyvolávajú abnormálnu imunitnú reakciu v tele u geneticky náchylných jedincov. V priebehu času bolo podozrenie na niekoľko tried mikrobiálnych látok: vírusy (adenovírusy, parvovírusy, koronavírusy, vírusy hepatitídy) alebo určité baktérie, bez jasnej príčinnej súvislosti medzi nimi a chorobou.
Zápalový proces spúšťaný v stenách krvných ciev môže viesť k aneuryzmám kdekoľvek v tele, z ktorých najdôležitejšie je poškodenie tepien, ktoré zavlažujú srdce. Všetky vrstvy srdca môžu byť postihnuté zápalom s perikarditídou, myokarditídou alebo nesprávnou funkciou srdcových chlopní. V súčasnosti je to vo vyspelých krajinách hlavná získaná príčina poškodenia srdca vo vekovej skupine do 5 rokov, ktorá prekonáva akútnu reumatoidnú artritídu. Väčšina detí s diagnostikovaným týmto stavom však nemá časom srdcové komplikácie.
Kawasakiho choroba a zápal pľúc COVID-19
V prvých mesiacoch roku 2020 sa v súvislosti s pandémiou COVID-19 vyskytli prípady hospitalizovaných detí kvôli multisystémovému zápalovému syndrómu, ktorý sa v súčasnosti nazýva PIMS - pediatrický zápalový multisystémový syndróm, ktoré vykazujú kombináciu znakov a znakov. príznaky medzi Kawasakiho chorobou a syndrómom septického šoku. Bola navrhnutá možná asociácia s infekciou novým koronavírusom SARS-COV-2 (ktorá spúšťa ochorenie COVID-19), ale táto asociácia nebola doteraz preukázaná. Z toho vyplýva, že čas a následný lekársky výskum túto súvislosť preukážu alebo vyvrátia.
Príznaky spojené s Kawasakiho chorobou
Klasicky sa Kawasakiho choroba prejavuje vysokou horúčkou, ktorá je zdanlivo nevysvetliteľná a má zmenený celkový stav. K týmto sa pridávajú:
- Zmeny na končatinách: začervenanie dlaní a chodidiel, opuch rúk a nôh
- Vyrážky s rôznym vzhľadom
- Sčervenanie očí bez prítomnosti očných sekrétov
- Červené a „popraskané“ pery
- Malinový jazyk
- Sčervenanie ústnej sliznice a hltana
- Zväčšená lymfatická uzlina na krku, zvyčajne jednostranná, väčšia ako 1,5 cm
Niekedy sa môžu vyskytnúť ďalšie príznaky, ako sú: vracanie, hnačka, bolesti brucha, bolesti kĺbov a/alebo opuchy, bolesti hlavy, podráždenosť, výrazná únava, začervenanie jazvy u detí očkovaných BCG.
Diagnóza Kawasakiho choroby
Diagnóza je klinická a stanovuje sa na základe znakov a symptómov pozorovaných lekárom po dôslednom vyvrátení ďalších stavov, ktoré by mohli spôsobiť rovnaké príznaky. Niektoré deti majú neúplné formy ochorenia, čo sťažuje ich diagnostiku.
V súčasnosti neexistuje žiadny špecifický test na toto ochorenie. Je však potrebný súbor vyšetrovaní, ktoré pomôžu diferenciálnej diagnostike a prinesú informácie o existencii alebo absencii komplikácií. Budú vykonané nasledujúce krvné testy:
- CBC
- ESR
- C-reaktívny proteín
- Pečeňové enzýmy
- Vyšetrenia, ktoré kontrolujú kardiovaskulárny systém: EKG, srdcový ultrazvuk
Vyššie uvedené vyšetrenia sa musia opakovať, aby sa mohol sledovať pokrok pacienta.
Liečba choroby Kawasaki
Dieťa, ktoré má príznaky naznačujúce diagnózu Kawasakiho choroby, musí byť na začiatku hospitalizované kvôli sledovaniu, vyšetreniu na možné poškodenie srdca a liečbe, ktorá, ak sa začne hneď po stanovení jednoznačnej diagnózy, klesá. pravdepodobnosť srdcových komplikácií od 25-30% do 3-5%. Je lepšie podať liek za menej ako 10 dní od začiatku horúčky, ideálne počas prvých 7 dní.
Liečba, ktorá sa doteraz ukázala ako najúčinnejšia, je liečba intravenóznymi imunoglobulínmi a aspirínom. Jeho hlavnou úlohou je znižovať zápalový proces v tele. Pacienti, ktorí majú ďalšie rizikové faktory alebo ktorí nereagujú na túto liečbu, môžu mať úžitok z terapeutických alternatív, ako sú vysoké dávky intravenóznych kortikosteroidov alebo biologická liečba.
Našťastie väčšina detí reaguje na počiatočnú liečbu a pri absencii komplikácií je zotavenie úplné. Avšak u 3 - 5% liečených správne a včas sa vyvinú aneuryzmy v koronárnych artériách. U nich závažnosť aneuryzmy určuje dlhodobú prognózu ochorenia. U viac ako polovice z nich aneuryzma zmizne v priebehu 2 rokov. Ostatné však vyžadujú kardiologické sledovanie a možné dlhodobé terapeutické intervencie.