Príznaky, liečby a príznaky leukémie (rakoviny krvi)
Tento článok je súčasťou okna Zdravie krvi
Leukémia (rakovina krvi) je porucha v spôsobe tvorby krviniek. V porovnaní s inými druhmi rakoviny je tento typ rakoviny dosť zriedkavý. V Rakúsku sa každoročne vyskytne nejaká forma leukémie iba u 1 000 ľudí.
Najbežnejšie formy chronickej lymfocytovej leukémie (CLL) alebo akútnej myeloidnej leukémie (AML). Na porovnanie, v Rakúsku sa každý rok rozvinie rakovina pľúc asi štyrikrát viac ľudí. Zvýšená tvorba bielych krviniek vedie k anémii v leukémii, čo je viditeľné pri nedostatočnom prívode červených krviniek prenášajúcich kyslík. Medzi viditeľné príznaky môže patriť zvýšená únava a bledosť. Šance na uzdravenie sú u detí a dospelých veľmi odlišné a závisia tiež od toho, či sa rakovina krvi znovu vyvíja. To je možné urobiť až v 40% všetkých prípadov. Šance na zotavenie sa zvyšujú, ak je možná transplantácia kmeňových buniek.
prehľad
Aká častá je leukémia?
U niečoho viac ako 1 000 pacientov sa každý rok rozvinie nejaká forma leukémie. Z dôvodu zvyšovania strednej dĺžky života sa dá predpokladať, že tento počet sa v budúcnosti ešte zvýši. Najbežnejšie formy leukémie (CLL nasledované AML, CML a ALL) sa vyskytujú oveľa častejšie v starobe ako u mladých ľudí.
Čo je to leukémia?
Leukémia je porucha v spôsobe výroby krviniek. Krv sa skladá z 3 zložiek:
- červené krvinky (erytrocyty)
- biele krvinky (leukocyty)
- Krvné doštičky (trombocyty)
Krvné bunky sú tvorené v kostnej dreni krvnými kmeňovými bunkami. Produkcia bielych a červených krviniek je riadená obvodom hormonálnej kontroly. Ak je narušený genetický program bielych krviniek, dôjde k nadprodukcii bielych krviniek a nedostatku červených krviniek. Biele krvinky degenerujú, vytláčajú zdravé bunky kostnej drene a už nemôžu vykonávať svoju pôvodnú úlohu ochrany tela pred infekciami.
Leukémia sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku, ale jednotlivé typy sú obzvlášť časté v určitom veku. V závislosti od typu a priebehu ochorenia existujú 4 typy leukémie:
- akútna lymfoblastická leukémia (ALL)
- chronická lymfocytová leukémia (CLL)
- akútna myeloidná leukémia (AML)
- chronická myeloidná leukémia (CML)
Akútna lymfocytová leukémia (ALL)
Akútna lymfoblastická leukémia (ALL) je život ohrozujúce zhubné ochorenie. Vyskytuje sa pomerne zriedka, ale okolo 80% je najčastejšou rakovinou krvi u detí a dospievajúcich a vyžaduje si komplikovanú diagnostiku. Terapia, podobne ako diagnostika, sa musí tiež vykonávať v špecializovanom centre, pretože v priebehu choroby môže dôjsť aj k postihnutiu mozgových blán.
Chronická lymfocytová leukémia (CLL)
CLL je ochorenie lymfatického systému a v skutočnosti patrí do skupiny chorôb nazývaných lymfómy. CLL sa zvyčajne vyvíja po 50. roku života. Degenerované bunky lymfómu sa nachádzajú v lymfatických orgánoch, ako napr B. v kostnej dreni alebo v (zväčšených) lymfatických uzlinách a slezine a sú tiež zistiteľné v krvi. Podiel lymfocytov v krvi môže byť u chorých ľudí až 95%. Toto ochorenie sa preto často nazýva „rakovina lymfatických žliaz“ alebo „non-Hodgkinov lymfóm“.
Akútna myeloidná leukémia (AML)
Je to najbežnejší typ leukémie u dospelých stredného veku. Vyznačuje sa skutočnosťou, že myeloblasty alebo monoblasty, teda prekurzory leukocytov, sa vyskytujú častejšie.
Chronická myeloidná leukémia (CML)
V krvi je podstatne viac leukocytov ako v bežných prípadoch, ochorenie sa vyskytuje takmer iba u dospelých.
Aké príčiny môžu spôsobiť leukémiu?
Príčiny, ktoré napomáhajú rozvoju leukémie, sú stále do veľkej miery neznáme. Väčšina pacientov nemá v anamnéze spúšťací faktor (na rozdiel od mnohých solídnych nádorov, ako je rakovina pľúc).
Príznaky leukémie
Pri leukémii sa vyskytuje okrem iného. zhoršená zrážanlivosť krvi a nedostatok krvných doštičiek, čo sa dá vyjadriť ako silné krvácanie (krvácanie z nosa, krvácanie z ďasien). Ak sa „nevyzreté“ bunky vyplavia z kostnej drene, môžu sa usadiť na slizniciach v iných častiach tela a spôsobiť tam krvácanie, napr. B. krvácajúce ďasná alebo - ak sa usadia v lymfatických uzlinách - vedú k zväčšeniu lymfatických uzlín. Príznaky ako tlak v hornej časti brucha alebo bolesti brucha môžu tiež vzniknúť zo zväčšenej sleziny, keď sa tam tieto bunky usadia. Postihnutí sa často sťažujú až príliš
- Únava, vyčerpanie a slabý výkon
- Tendencia k tvorbe modrín (hematómy)
- nežiaduce chudnutie
- Únava a nedostatok energie
- Príznaky ochorenia môžu byť aj nočné potenie
- bledosť
- horúčka
Oslabená imunitná obrana, ktorú možno vysvetliť nesprávnou funkciou krvných buniek, môže viesť k infekciám častejšie ako zvyčajne.
diagnóza
Pri podrobnej diskusii s lekárom sa zaznamenáva anamnéza (anamnéza). Trpiaci ľudia by mali rozhodne hovoriť o všetkých príznakoch, ktoré si všimli za posledných pár týždňov alebo mesiacov.
Laboratórne vyšetrenie
Leukémiu je možné spoľahlivo diagnostikovať iba pomocou komplexného krvného testu a vo väčšine prípadov aj pomocou dodatočného testu na kostnú dreň. Krvný test ukazuje, ktoré leukocyty sa stali malígnymi. Bunky sa rozložia na sklenenú dosku a starostlivo sa skúmajú ich vlastnosti. Tento proces je známy ako cytochémia. Lekár dokáže podľa farby týchto pruhovaných buniek zistiť, o aký typ ochorenia ide. Avšak bunky je možné lepšie určiť pomocou imunofenotypizácie. Pri podozrení na toto ochorenie sa vyšetrí aj kostná dreň. Táto sa odoberá z panvovej kosti v lokálnej anestézii a skúma sa, či sa v nej usadili nádorové bunky.
Genetické vyšetrenie
Cytogenetické a molekulárno-genetické vyšetrenie podporuje diagnostiku, poskytuje informácie o prognóze ochorenia, a teda o požadovanej intenzite liečby, ako aj o citlivých mechanizmoch progresie nádoru. Posledne menované je možné konkrétne ovplyvniť novými liekmi.
Počas cytogenetického vyšetrenia sa vyšetrujú chromozómy buniek leukémie a ich genetická výbava. Napríklad ľudia trpiaci chronickou myeloidnou leukémiou majú zvyčajne takzvaný chromozóm Philadelphia. Aj pri akútnej myeloidnej leukémii často dochádza k chromozomálnym zmenám, ktoré je možné určiť pomocou cytogenetického vyšetrenia a umožniť tak adekvátnu liečbu šitú na mieru.
Lumbálna punkcia
Môže byť potrebná lumbálna punkcia, ak je leukémia akútna a existuje podozrenie na postihnutie mozgových blán. Pri tomto vyšetrení sa z chrbtice v bedrovej oblasti odoberá mozgovomiechový mok (tekutina). Podrobné vyšetrenie ukazuje, či sa v mozgovomiechovom moku nachádzajú nádorové bunky.
Imunofenotypizácia
Tento postup popisuje špeciálny laboratórny test. Povrchové vlastnosti bunky sú starostlivo preskúmané ich farbením fluorescenčnými protilátkami. To umožňuje určiť presný typ ochorenia. Touto metódou je možné spoľahlivo diagnostikovať najmä akútnu lymfatickú, akútnu myeloidnú a chronickú lymfatickú leukémiu. Ešte viac: pomocou imunofenotypizácie sa dá určiť aj to, ktorá podskupina bielych krviniek sa malígne zmenila. Pomocou tejto diagnózy je možné zahájiť individuálnu terapiu pre každý typ nádoru a pre každého pacienta.
Počítačová tomografia (CT)
Počítačová tomografia je nevyhnutná na zistenie, či sú nádorové bunky postihnuté bruško alebo orgány ako pečeň, slezina alebo obličky. Orgány sú v tomto prípade zväčšené, čo je zreteľne viditeľné na CT. Ďalšou dôležitou otázkou CT je, či sú v hrudníku viditeľné zväčšené lymfatické uzliny alebo nádory (mediastíno).
Ak sa dotknutá osoba sťažuje na bolesť v kostiach, na zviditeľnenie akýchkoľvek zmien je nevyhnutná kombinácia terapie magnetickou rezonanciou (MRI) a CT alebo scintigrafia. Scintigrafia je vyšetrenie nukleárnou medicínou, pri ktorom sa do vyšetrovanej oblasti zavádzajú rádiofarmaká, t.j. mierne rádioaktívne látky.
Terapia leukémie
Vďaka novým koncepciám je liečba leukémie čoraz efektívnejšia, ale zároveň stále zložitejšia, preto by sa mala vykonávať v špecializovaných centrách alebo u špecializovaných lekárov. To platí najmä pre akútnu leukémiu, pri ktorej je už možné vyliečiť veľké množstvo mladších pacientov.
Chemoterapia sa dlho považovala za štandardnú liečbu leukémie. Medzitým sa CML v chronickej fáze lieči úplne bez chemoterapie a pre CLL sú nedávno k dispozícii aj koncepty chemoterapie. Už niekoľko rokov sú k dispozícii koncepty bez obsahu chemikálií pre ALL aj AML (cielená liečba novými látkami/tabletami, ako aj imunoterapia), ktoré minimálne v súčasnosti dopĺňajú chemoterapiu a budú v nej pokračovať aj v budúcnosti. bude tlačiť na pozadie.
Akútna leukémia
Pri akútnej leukémii, ako sú ALL a AML, je chemoterapia spočiatku veľmi intenzívna. Prvý cyklus, „indukčná chemoterapia“, je zameraný na potlačenie chorých buniek tak, aby po 4 cykloch už neboli zistiteľné v krvi a v kostnej dreni. Zo štatistického hľadiska už choré bunky nie sú detegovateľné u 80% VŠETKÝCH postihnutých už po 2 cykloch. Aby sa však zabezpečila úspešnosť liečby, uskutočňujú sa ďalšie 2 cykly chemoterapie.
U približne 50% osôb mladších ako 60 rokov sa to podarí do 5 rokov; u osôb starších ako 60 rokov nie sú po 5 rokoch zistiteľné žiadne nádorové bunky u každej piatej postihnutej osoby. V prípade ALL môžu leukemické bunky napadnúť mozog, takže okrem chemoterapeutickej liečby sa cytostatiká injikujú priamo do miechy. Indikované je aj ožarovanie hlavy.
ATRA (kyselina all-trans-retínová), derivát vitamínu A, je aktívnou zložkou, s ktorou a.o. špeciálna forma akútnej lymfocytovej leukémie bola liečená: akútna promyelocytová leukémia (APL) je spôsobená defektným génom a spôsobuje „génovú fúziu“, ktorá následne vedie k degenerácii buniek kostnej drene. Kombinácia ATRA a oxidu arzenitého (ATO) môže zvýšiť mieru prežitia na 98%.
Chronická leukémia
Chronická myeloidná leukémia (CML)
Toto je možné liečiť vysokodávkovou chemoterapiou s transplantáciou kmeňových buniek. Na tento účel sa uskutočňuje transplantácia kostnej drene alebo krvných kmeňových buniek, čo môže viesť k hojeniu. Postup je však riskantný a možný iba pre niektorých postihnutých. Po transplantácii kostnej drene musia pacienti celoživotne užívať imunosupresívne lieky.
Zlatým štandardom je však liečba cielenými terapeutikami, presnejšie inhibítorom tyrozínkinázy imatinibom. Táto účinná látka inhibuje aktivitu enzýmu tyrozínkinázy. Tento enzým je produkovaný iba bunkami leukémie. Liek môže zastaviť progresiu ochorenia a zabrániť opätovnému rastu malígnych buniek. Teraz je tiež k dispozícii niekoľko inhibítorov tyrozínkinázy (TKI). Sú také účinné, že alogénna transplantácia kmeňových buniek sa používa iba vo vybraných individuálnych prípadoch (napr. U mladších pacientov a pri zlyhaní viacerých TKI).
Interferóny môžu tiež inhibovať rast malígnych nádorových buniek. Interferóny sú nosné látky, ktoré umožňujú „komunikáciu“ vlastných imunitných buniek tela.
Chronická lymfocytová leukémia (CLL)
Na liečbu CLL sú k dispozícii koncepty chemoterapie a chemoterapie. Špeciálnou formou ochorenia je chronická lymfocytová leukémia typu B-buniek (B-CLL). Samotná chemoterapia pre týchto pacientov nemá zmysel, pretože adekvátne nereagujú na liečbu. V tomto prípade ďalšiu terapeutickú možnosť ponúkajú kombinácie s takzvanými monoklonálnymi protilátkami, napríklad rituximab, obinotuzumab a ofatumumab). Cytostatiká sa tiež používajú na liečbu CLL a v súčasnosti sa bežne kombinujú s protilátkovou terapiou. Liečba týchto foriem je menej agresívna, ale zvyčajne vedie k dlhodobej liečbe. Z dnešného pohľadu sa choroba nedá vyliečiť, ale príznaky sa dajú z dlhodobého hľadiska do značnej miery zmierniť.