Príznaky purpury Henoch-Schönlein, online diagnostika, liečba
Henoch-Schönleinova purpura (PSH) je zápalové ochorenie najmenších krvných ciev, ktoré lekári nazývajú kapiláry. Primárne sú ovplyvnené kapiláry v koži, kĺboch alebo vnútorných orgánoch, ako sú črevá a obličky. Mozog alebo centrálny nervový systém sú postihnuté veľmi zriedka. V dôsledku zápalovej reakcie (vaskulitída) sa na pokožke objaví intenzívna červená až fialová sfarbená vyrážka. Krv v črevách alebo obličkách môžu postihnutí rozpoznať ako krv v stolici alebo v moči. Toto ochorenie sa vyskytuje hlavne u detí a zvyčajne odznie samo. V tomto odbornom článku, ktorý skontrolovali dermatológovia, nájdete najdôležitejšie informácie o purpure Henoch-Schönlein. Na našej domovskej stránke môžete získať individuálne počiatočné posúdenie kožných problémov od dermatológa.
Pre toto ochorenie sú charakteristické červené škvrny, ktoré sa nedajú odtlačiť, takzvaná „purpura“.
Aká je miera zapojenia pre PSH?
Henoch-Schönleinova purpura je pomerne zriedkavé ochorenie, ktoré postihuje hlavne deti a dospievajúcich vo veku od 5 do 15 rokov. Miera postihnutia je okolo 20 dokázaných chorôb na 100 000. U chlapcov je PSH postihnutá asi dvakrát vyššia pravdepodobnosť ako u dievčat.
Väčšina chorôb sa vyskytuje v Nemecku a v ďalších krajinách na severnej pologuli počas zimných mesiacov. Nie je zvýšená ani znížená pravdepodobnosť vzniku PSH v dôsledku príslušnosti k určitým etnickým skupinám. Geografické rozdelenie nevykazuje žiadny štatisticky relevantný vzťah medzi rizikom ochorenia a konkrétnym miestom.
Čo sa stane v tele, keď máte PSH?
V PSH sa imunoglobulíny A, tj. Protilátky, ukladajú na stenách kapilárnych ciev a vyvolávajú tam zápalové reakcie. Krv preniká cez poškodené bunkové steny do okolitého spojivového tkaniva kože, čriev a obličiek. Lekár nazýva zápal vaskulitída.
Aké sú možné príčiny choroby?
V súčasnosti neexistuje konsenzus medzi lekármi o príčinách Henoch-Schönleinovej purpury. Medzi podozrivé spúšťače patria vírusy a baktérie. Ako možné spúšťače sa tiež diskutuje o reakciách na príjem liekov, na bodnutie hmyzom alebo alergény v potravinách. Dedenie Henoch-Schoenleinovej purpury je rovnako vylúčené ako infekcia touto chorobou.
Aké sú príznaky Henoch-Schönleinovej purpury?
Henoch-Schönleinova purpura je zvyčajne sprevádzaná množstvom typických príznakov. Najdôležitejšie z týchto príznakov sú sčervenanie kože, bolesti kĺbov, krv a bielkoviny v moči a krv v stolici.
1. Sčervenanie kože a podliatiny
PSH je vždy spojená s charakteristickým začervenaním kože. Tento najdôležitejší príznak sa prejavuje ako vyrážka na koži vo forme škvrnitých sfarbení intenzívnej červenej farby. Postupom času môžu zmeny na pokožke nadobudnúť formu fialových modrín nad úrovňou kože.
Tieto kožné zmeny, tiež známe ako hmatateľná purpura, sú zvyčajne viditeľné na zadku alebo nohách. V jednotlivých prípadoch môže dôjsť k začervenaniu kože v takzvanej fulminantnej forme. To sa vyznačuje skutočnosťou, že na pokožke sú ploché oblasti s krvnými výplňami a pľuzgiermi, ktoré nakoniec vedú k nekróze, to znamená k odumretiu buniek. Fulminantná forma PSH môže byť životu nebezpečná.
U veľmi malých detí do dvoch rokov sa Henoch-Schoenleinova purpura môže vyskytnúť vo variante známom ako Seidlmayerova korkovitá fialová alebo akútny infantilný hemoragický edém. Tento variant sa vyznačuje krvácaním z kože, ktoré sa objavuje nielen na zadku a nohách, ale aj na rukách, nohách a tvári.
2. Bolesť kĺbov
Asi dve tretiny pacientov s PSH hlásia bolesti kĺbov, ktoré môžu súvisieť so zhoršenou pohyblivosťou (artritída). Kolenné a členkové kĺby sú postihnuté častejšie ako kĺby v prstoch alebo lakťoch. Mäkké tkanivá okolo kĺbov sú často jemné a viditeľne opuchnuté. Príznaky v kĺboch zvyčajne ustúpia po niekoľkých dňoch až týždňoch.
3. Bolesť brucha, krv v stolici
Zápalové reakcie v črevnej oblasti alebo v obličkách spôsobujú bolesti brucha asi v 60 percentách prípadov. Ak ochorenie výrazne postupuje, môže dôjsť k črevnému krvácaniu, ktoré je viditeľné ako krv v stolici. Vo veľmi malom počte prípadov sa vyskytuje intususcepcia alebo invaginácia čreva, po ktorej nasleduje črevná obštrukcia. V takom prípade je nevyhnutná operácia.
4. Krv v moči, bielkoviny v moči
Krv v moči v dôsledku PSH naznačuje, že zápal má vplyv na obličky. Moč môže okrem krvi obsahovať aj nadmerne vysoký podiel bielkovín, ktoré sa viditeľne ukladajú v cieve ako belavá pena nad močom. Tieto príznaky sú zistiteľné asi u 30 percent pacientov a prejavia sa jeden až dva týždne po nástupe ochorenia. Priebeh ochorenia postihnutých obličiek je zvyčajne mierny. V jednom až piatich percentách prípadov sa však ochorenie môže liečiť roky, ak sa nelieči, a potom môže viesť k zlyhaniu obličiek.
5. Zápal miešku a ďalšie príznaky
Chlapci, ktorí majú Henoch-Schönleinovu purpuru, majú niekedy zápal miešku, ktorý sprevádza bolesť a opuch. Pri týchto príznakoch musí lekár predovšetkým vylúčiť torziu semenníkov, ktorá pozdĺžne napína semennú šnúru a ak sa nelieči, môže viesť k neplodnosti. V zriedkavých prípadoch PSH, ktoré ovplyvňujú mozog, je možné ochrnutie, záchvaty, bolesti hlavy a poruchy správania.
Diagnóza Henoch-Schönleinovej purpury
Diagnóza Henoch-Schönleinovej purpury sa robí predovšetkým na základe klinického vyšetrenia na príznaky opísané vyššie. Patrí sem najmä kontrola začervenanej kože na zadku a dolných končatinách, ako aj ďalšie príznaky, ako sú bolesti brucha, bolesti kĺbov a krv v stolici a v moči. Okrem toho môže vzorka kožného tkaniva (biopsia kože) poskytnúť informácie o tom, či je možné zistiť poškodené kapiláry kože v depozite imunoglobulínu A.
Zobrazovacie postupy
Ak lekár predpokladá, že na ochorení sa podieľajú obličky, môže byť nevyhnutná vzorka obličiek. Môžu sa tiež použiť zobrazovacie metódy, ako je ultrazvuk. To platí najmä pre brušné ťažkosti, pre ktoré existuje množstvo rôznych príčin. Ak existuje podozrenie na PSH v mozgu, vykoná sa MRI (magnetická rezonancia).
Krvné testy
Krvný test nedokáže priamo zistiť Henoch-Schoenleinovu purpuru, ale ak je indikácia nejasná, môže pomôcť vylúčiť iné príčiny. Napríklad pozitívny test na antinukleárne protilátky (ANA) alebo antineutrofilné cytoplazmatické protilátky (ANCA) naznačuje ďalšie zápalové ochorenia. Pre Henoch-Schönleinovu purpuru sú výsledky testov ANA a ANCA negatívne.
Otázky v anamnéze
Pretože Henoch-Schönleinova purpura sa nedá identifikovať pomocou jedného laboratórneho testu, lekár závisí od anamnézy, aby sa o anamnéze dozvedel viac. Dobrý pediatr vám položí otázky, ako napríklad:
Kedy sa prvýkrát objavilo krvácanie z kože?
Vaše dieťa má horúčku?
Vaše dieťa sa sťažuje na boľavé kĺby?
Bolo vaše dieťa nedávno prechladnuté?
Všimli ste si u dieťaťa pohybové obmedzenia, napríklad pri športových aktivitách?
Vaše dieťa sa sťažuje na vypuklé bolesti alebo nevoľnosť?
Všimli ste si krv v stolici alebo krv/penu v moči?
Má vaše dieťa hnačky?
Liečba Henoch-Schönleinovej purpury
Potreba liečby Henoch-Schönleinovej purpury závisí od závažnosti priebehu ochorenia. Vo väčšine prípadov lekár upustí od medikamentóznej liečby a pokoj na lôžku predpíše, iba ak sa príznaky PSH stanú akútnymi. Liečba liekom ibuprofénom a podobnými liekmi je možná ako prostriedok na zmiernenie bolesti.
Lekár môže predpisovať kortikosteroidy pri stredne silných až silných bolestiach brucha. V prípade závažného ochorenia obličiek je možná kombinovaná liečba kortikosteroidmi, ako je prednizón a imunodepresíva. Medzi vedľajšie účinky liečby prednizónom patrí zvýšená hladina cukru v krvi, vysoký krvný tlak, pomalšie hojenie rán a v zriedkavých prípadoch žalúdočné vredy.
Existujú preventívne opatrenia pre Henoch-Schönleinovu purpuru
Henoch-Schoenleinova purpura je autoimunitné vaskulárne ochorenie, proti ktorému neexistujú zmysluplné preventívne opatrenia. Pretože PSH nie je nákazlivá, nemusíte robiť žiadne preventívne opatrenia na ochranu seba alebo iných členov rodiny, ak je vaše dieťa choré.
Odkiaľ pochádza názov choroby?
Purpura Schoenlein-Henoch je pomenovaná podľa červenkastého sfarbenia na pokožke, purpura. Popis choroby siaha až k dvom nemeckým lekárom Johann Lukas Schoenlein a Eduard Heinrich Henoch, ktorí sa preto javia ako súčasť názvu choroby. Vedecké synonymá pre Henoch-Schönleinovu purpuru sú anafylaktoidná purpura a alergická vaskulitída.
Očkovanie počas liečby PSH
Ak ste pre svoje dieťa naplánovali očkovanie, mali by ste ich odložiť, kým ochorenie nevymizne. To platí najmä pre očkovanie živými vakcínami so súčasným príjmom imunosupresív. Kombinácia môže viesť k infekciám.
Účinky Henoch-Schönleinovej purpury na každodenný život
V typickom priebehu ochorenia spôsobuje Henochova-Schoenleinova purpura iba dočasné obmedzenia v každodennom živote. V akútnej fáze ochorenia je potrebné vyhnúť sa všetkej fyzickej námahe a dodržiavať lekársky predpísaný odpočinok v posteli. V tomto období nie je možné navštevovať školu. Ak sa dieťa cíti dobre, sú možné športové aktivity po konzultácii s pediatrom a za predpokladu, že nedôjde k akútnym príznakom.
Za žiadnych okolností by však nemalo byť dieťa nabádané k cvičeniu, ak je zjavná bolesť kĺbov. Počas choroby nie sú potrebné úpravy bežných stravovacích návykov, ak je napriek tomu normou zdravá a vyvážená strava. Pri užívaní kortikosteroidov sa často vyskytuje zvýšená chuť do jedla. Potom by ste sa mali uistiť, že sa vaše dieťa neprejedá.