Protiepidermálne protilátky na bazálnu membránu (pemfigoid) - CSID Čo sa stane Doktor
Všeobecné informácie
Pemfigoid zahŕňa skupinu autoimunitných ochorení lokalizovaných v koži a slizniciach, ktoré sú charakterizované prítomnosťou vezikúl lokalizovaných subepidermálne alebo subepiteliálne a anti-bazálnymi membránovými IgG protilátkami v sére. Táto kategória zahŕňa: bulózny pemfigoid, herpes gestationis a jazvový pemfigoid.
Bulózny pemfigoid je oslabujúce chronické svrbivé ochorenie, ktoré sa vyskytuje hlavne u starších ľudí a je charakterizované tvorbou pľuzgierov na erytematóznej alebo žihľavkovej oblasti. Vyrážka je zvyčajne generalizovaná. Bolo opísaných niekoľko asociácií bulózneho pemfigoidu s inými stavmi, ale je pravdepodobné, že budú náhodné. Tiež nebolo možné preukázať súvislosť s malígnymi procesmi3.
IgG protilátky anti-bazálna membrána sa nachádza v sére 80% pacientov, ale tiež lokálne v bazálnej membráne, kde je možné pozorovať lineárne usadeniny IgG a C31; 2; 3.
V pemfigoide sa IgG protilátky viažu na špecifické proteíny, ktoré tvoria adhézne komplexy bunková matrica - hemidezozómy - a aktivujú komplement. Po reakcii medzi protilátkami a molekulami v bunkovom spojení sa uvoľňuje množstvo chemotaktických látok, ktoré na tejto úrovni priťahujú zápalové bunky; bunky uvoľňujú proteázy a rôzne mediátory, ktoré degradujú hemidezozómy a spôsobujú dermo-epidermálnu separáciu. Terčom sérových autoprotilátok sú transmembránové proteíny BP230 a BP180 (BPAG1 a BPAG2), ktoré sú takto pomenované, pretože molekulová hmotnosť týchto antigénov je 230 kD, respektíve 180 kD. BP180 sa považuje za priamy cieľ autoprotilátok vďaka svojej polohe pozdĺž bazálnej membrány, zatiaľ čo protilátky proti BP230 sú vedľajšími produktmi2; 3.
Cicatriciálny pemfigoid postihuje hlavne ústnu dutinu (dlaždicová gingivitída) a očnú oblasť (vznik spojiviek, ktoré sa vyvinú v čase spojivkových vláknitých adhézií, obliteráciu spojivkového vaku, xeroftalmiu, zakalenie a perforáciu rohovky a nakoniec slepotu). Pacienti majú rovnaký typ cirkulujúcich IgG protilátok ako pacienti s generalizovaným pemfigom3.
Aj keď rôzne bulózne ochorenia kože majú určité špecifické vlastnosti, ktoré ich odlišujú, najčastejšie sú klinické prejavy atypické a prekrývajú sa s inými stavmi. Detekcia protilátok proti bazálnej membráne v sére je mimoriadne citlivá a špecifická pre pemfigoid a je dôležitým prvkom v diagnostike a monitorovaní tohto stavu, pretože titre sérových protilátok korelujú so stupňom aktivity ochorenia. Sérové anti-BMZ protilátky sa dajú zistiť aj u pacientov so získanou epidermolysis bullosa (EBA), ako aj u pacientov s lupus erythematosus bullosa.
Rýchla a presná diagnóza je užitočná pri stanovení liečby, minimalizácii následkov chorôb, komorbidity a nepohodlia pacientov2.
Odporúčania pre stanovenie protilátok proti epidermálnej bazálnej membráne - diagnostika a monitorovanie pacientov s pemfigoidom2.
zbierka
Výcvik pacientov - nie je potrebné žiadne špeciálne školenie1.
Odobratý exemplár - úžasný venos1.
Zberová nádoba - vacutainer bez antikoagulancia, s/bez separačného gélu1.
Po zbere potrebné spracovanie - sérum sa oddelí odstredením; čerstvé sérum sa spracuje; ak to nie je možné, sérum sa uchováva pri 2 - 8 ° C, -20 ° C alebo -70 ° C1.
Skúšobný objem - minimálne 2 ml ser1.
Príčiny odmietnutia dôkazov: hemolyzovaný exemplár, lipemické alebo bakteriálne kontaminované sérum1.
Vyskúšajte stabilitu - separované sérum je stabilné po dobu 7 dní pri teplote 2 - 8 ° C; dlhá doba pri -20 ° C; nerozmrazujte/nezmrazujte1.
Metóda a interpretácia výsledkov
Metóda - nepriama imunofluorescencia; sekcie pažeráka z opice sa používajú ako substrát1.
Referenčné hodnoty
Bazálne epidermálne antimembránové protilátky - negatívny.
V prípade pozitívnych výsledkov bude oznámený titer protilátok. Počiatočné zriedenie séra je 1/101.
Interpretácia výsledkov
U mnohých pacientov titer sérových protilátok koreluje s aktivitou ochorenia. Pacienti so závažným ochorením majú zvyčajne vysoké titre protilátok, ktoré sa znižujú, keď sa choroba správne lieči a dôjde ku klinickému zlepšeniu. Z tohto dôvodu môžu byť výsledky použité na sledovanie choroby a odpovede na liečbu. Významná časť pacientov s bulóznym pemfigoidom má protilátky proti bazálnej membráne IgG v sére, zatiaľ čo v jazve pemfigoidu sa protilátky nachádzajú v menšom počte prípadov2.
Limity a interferencie
Negatívny výsledok nevylučuje prítomnosť pemfigoidu1,3.
Antinukleárne, anti-mitochondriálne, anti-hladké svalové vlákna a anti-pruhované svalové protilátky môžu reagovať s použitým substrátom; ich prítomnosť však musí byť potvrdená na konkrétnych podkladoch1.
Pretože detegovateľný titer protilátok sa u normálnych ľudí nachádza veľmi zriedka, interpretácia výsledkov sa musí robiť v korelácii s klinickými prejavmi1; 3.
1. Laboratórium Synevo. Konkrétne odkazy na použitú technológiu spracovania 2010. Typ odkazu: Katalóg.
2. Mayo Clinic. Mayo Medical Laboratories. Testovací katalóg. Bullous Pemphigoid, BP180 & BP230, IgG Protilátky, sérum. Kožné imunoflourescenčné protilátky, sérum. www.mayomedicallaboratories.com. Typ odkazu: Internetová komunikácia.
3. Thomas P. Habif. Vezikulárne a bulózne choroby. In Clinical Dermatology, Mosby, 4. vydanie, 2004, 567-572.