Psoriáza - biológia

Postihnutí majú zvyčajne monomorfné, červenkasté, väčšinou okrúhle, ostrovné, ostro ohraničené a mierne vyvýšené ohniská. Tieto výkvety sa vyskytujú predovšetkým na pokožke hlavy, lakťoch, kolenách a okolo pupka a konečníka, nad kostrčou a prstami na rukách a pod ušnými lalokmi. Spravidla sú postihnuté oblasti pokožky, ktoré sú často napnuté (napríklad uvedené kĺby, ale napríklad aj lýtka) alebo inak mechanicky namáhané (napríklad pod pásom). Zvláštne postavenie má psoriáza na pokožke hlavy. Chlpatá hlava je najčastejšie postihnutou oblasťou psoriázy u juvenilných foriem aj u dospelých. Podľa Nemeckej dermatologickej spoločnosti v usmernení o psoriáze chlpatej hlavy kolíšu štatistické informácie o frekvencii postihnutia pokožky hlavy pri psoriáze medzi 50 a 80 percentami. [4] Pokožka hlavy sa počíta okrem iného. kvôli ich citlivosti a hustým vlasom na ťažko ošetrovateľné miesta.

Horná pokožka (pokožka) zdravého človeka sa obnoví do 26 až 27 dní. Počas tejto doby sa tvoria nové kožné bunky a starnúce (keratinizované) kožné bunky (Keratinocyty) takmer neviditeľne odpudzované telom. V zdravej pokožke poskytujú keratinocyty pokožke mechanickú, mikrobiálnu a chemickú ochranu. Transkripčný faktor STAT3 sa normálne aktivuje až po defekte kože a potom spustí proces opravy zvýšením počtu keratinocytov a aktiváciou kožných T buniek.

Pri psoriáze naproti tomu keratinizácia postihnutých oblastí prebieha jednak zrýchlene - vrstva pokožky sa obnoví predčasne iba za tri až sedem dní - a jednak zvýšená (hyperkeratotická), jednak so stratou granulárnej stratum štruktúry a funkciou (parakeratotická). Dôvodom je zvýšená syntéza DNA a zvýšená mitotická aktivita bazálnych buniek epidermis. STAT3 sa aktivuje, aj keď nie je prítomný žiadny kožný defekt, a preto prebiehajú neupravené procesy remodelovania v pokožke. [5]

Vďaka zrýchlenej obnove tvoria starnuté kožné bunky pri psoriáze striebristé, trblietavé, hrubé, lamelárne šupiny s kožnou striebristou konzistenciou pripomínajúcou sviečkový vosk (fenomén sviečkového vosku). Podkladové tkanivo, najnižšia bunková vrstva epidermy, hranica s dermou, je vďaka zvýšenému rastu silne zásobené krvou, a preto sa pod ľahko odstrániteľnými šupinami javí ako silné začervenanie. Ľahšie sa dajú oddeliť aj hlbšie bunkové vrstvy (jav poslednej membrány). Ak sa dá táto tenká blana odlepiť, je to takmer vždy istý príznak psoriázy. Po odstránení dôjde k bodovému krvácaniu (fenomén krvavej rosy, Auspitzov fenomén).

Typická je tiež infiltrácia neutrofilov, ktorá vedie k mikroabscesom („Munro absces“) pod rohovou vrstvou.

Závažnosť ochorenia sa určuje hlavne na vyhodnotenie výsledkov terapie pomocou skóre PASI.

The emočný stres Ľudia so psoriázou sú vo všeobecnosti veľmi podceňovaní; podľa novších štúdií sa však nachádzajú v rozmedzí pacientov s infarktom. Mnoho postihnutých vníma svoju chorobu ako vážne zhoršenie kvality svojho osobného života. Cítia sa sociálne izolovaní, trpia nedostatkom sebaúcty a často tiež depresiami. [6] Skutočnosť, že miera zneužívania alkoholu pri psoriáze je výrazne vyššia ako u bežnej populácie, môže byť dôsledkom aj zhoršujúcim sa nešpecifickým podráždením kožného ochorenia.

Psoriasis vulgaris:

Typ I. (60–70% prípadov) Prejavuje sa pred štyridsiatym rokom života, má rodinnú frekvenciu a je závažnejšia ako typ II. 95% tejto formy je spojené s histokompatibilnými antigénmi HLA-Cw 6 a HLA-Dr 7. a spolu s HLA-B 17 a HLA-B 57. Všetky gény sa nachádzajú na krátkom ramene chromozómu 6.

Typickým prvým prejavom psoriasis vulgaris je guttátová psoriáza, ktorá sa často vyskytuje po expozícii spúšťacím faktorom, ako sú lieky (β-blokátory, lítium, antimalariká atď.) Alebo streptokoková infekcia. Môže však znova utíchnuť alebo sa zmeniť na vulgaris. Lokalizačné miesta psoriasis vulgaris sú pokožka hlavy (psoriasis capilitii), intertriginózne medzery, povrchy flexorov (psoriasis inversa), dlane a chodidlá (Psoriasis palmarum et plantarum), genitálna a análna lokalizácia (ako je typické rhagáda v análnom záreze). Znamenie platí).

Typ II (30-40% prípadov) neskorá manifestácia často až po štyridsiatom roku života. Zvyčajne sa spája s psoriázou nechtov alebo s kĺbmi (psoriatická artritída). Spojka HLA je iba mierna a nedochádza k jej rodinnému hromadeniu. Väčšina z nich sú ľahšie prechody.

Typ Zumbusch. (0,5–2,5% prípadov) postihnutie kože s pustulárnou tvorbou a zvýšeným spojením s HLA-B27, pozorované predovšetkým od 50. roku života, zriedkavo skôr.

Príčiny tejto väčšinou generalizovanej formy psoriázy sú stále do značnej miery nevysvetlené. Predpokladá sa, že dovnútra prúdi neobvykle veľké množstvo neutrofilného chemotaktického interleukínu-8, čo by mohlo vysvetliť masívnu migráciu neutrofilov do stratum corneum. Prílev vedie k vzniku sterilných pustúl. Okrem IL-8 má zásadný význam tumor nekrotizujúci faktor-α (TNF), ktorý vedie k kožným zápalovým reakciám a systémovým príznakom.

Klinický priebeh je charakterizovaný akútnym záchvatom horúčky. V priebehu niekoľkých hodín sa vyvinie rozsiahly erytém s pustulami, spočiatku v miestach kontaktu s pokožkou (napr. Pod prsníkom), neskôr generalizovaný, s pustulami, ktoré sa v závažných prípadoch môžu hromadiť.

Do 24 hodín sa zvyšuje počet leukocytov, klesá obsah vápnika, rovnako ako obsah albumínu v krvnej plazme. V ďalšom kurze sa objavujú vždy nové záchvaty horúčky a generalizované pustuly.

Generalizovaná pustulárna psoriáza:

Táto špeciálna forma psoriázy môže byť smrteľná bez liečby vrátane vnútorných aplikácií (pozri nižšie) a vyvolávajú ju aj kozmetické výrobky (pozri nižšie).

Psoriasis pustulosa palmaris et plantaris

Typ Holič: Ak je všeobecný stav dobrý, pustuly sú iba na rukách a nohách.

Acrodermatitis continua suppurativa

Typ Hallopeau: Pustuly sú na akroch (sú to: prsty na rukách, nohách, rukách, nohách, nose, brade, obočí a zygomatických oblúkoch), najmä na prstoch. Je možné vypadávanie nechtov a vlasov.

Prejav na koži prívesky

Ak je pokožka hlavy vážne postihnutá, môžu sa poškodiť vlasové folikuly, čo ako zvláštna forma ostrovného vypadávania vlasov vedie k alopécii psoriatica.

Zmeny na nechtoch prstov na nohách a prstoch sú niekedy jediným príznakom. Vyskytuje sa psoriáza nechtovej matrice (škvrnité alebo jamkové nechty, „olejové škvrny“ alebo žltkasté sfarbenie). Olejové nechty), na psoriázu nechtového lôžka (distálna onycholýza) a na subungválnu onychodystrofiu (nechtový drobček, zhrubnutie nechtov).

Účasť iných orgánov

S (alebo bez) značného postihnutia kože môže psoriáza postihovať aj iné orgány:

Artropatická psoriáza: → Hlavný článok: Psoriatická artritída

Zápalové zmeny v kĺboch ​​a súvisiacich väzivách a susedných mäkkých tkanivách so súčasnými zmenami na koži a bez nich a s alebo bez prekrytia s Bechterevovou chorobou s dôkazom HLA-B27.

Zápaly vo vnútri oka (uveitída) sa vyskytujú častejšie pri psoriáze, často sú spojené aj so zápalmi sietnice a majú iné zvláštnosti v porovnaní s inými formami uveitídy. [7]

Kardiovaskula:

Psoriáza je nezávislý významný rizikový faktor pre arteriálne ochorenia kardiovaskulárneho systému. Porovnanie asi 127 000 pacientov s psoriázou za viac ako 14 rokov s viac ako 550 000 porovnateľných pacientov bez psoriázy ukázalo v roku 2006, že na 1 000 osoborokov u pacientov s ťažkou psoriázou kože to bolo 5,13, ​​pri ľahkej psoriáze to bolo 4,04; bez psoriázy bolo len 3,58 infarktov. Najväčšie riziko mali mladí pacienti so závažnou kožnou psoriázou. [8]

Diagnóza

Psoriatické javy

  • Fenomén sviečky: Škrabaním psoriatického ložiska drevenou špachtľou odpadávajú voľne prilepené striebristo biele šupiny, ktoré pripomínajú škrabanie voskovej sviečky.
  • Fenomén poslednej kože: Keď budete pokračovať v poškriabaní, dá sa odstrániť tenká lamelová koža.
  • Auspitzov fenomén/fenomén krvavej rosy (= fenomén bodových krvácaní): Po odstránení parakeratotického materiálu a poslednej membrány sa objavia bodkové krvácania. [9]

Diferenciálne diagnózy

Reiterova choroba: → Hlavný článok: Reaktívna artritída

Z mnohých chorôb, ktoré môžu byť podobné psoriáze, je tu spomenuté iba toto. Celý obraz s triádou zápalu kĺbov (artritída), konjunktivitídy (zápal spojiviek) a zápalu močovej trubice (uretritída) je pravdepodobne vyvolaný autoimunitnou reakciou po bakteriálnej infekcii, aj keď si to nie vždy pamätá. Ak sú v blízkosti zapálených kĺbov viditeľné kožné zmeny podobné psoriáze, predstavuje Reiterova choroba diferenciálnu diagnózu psoriatickej artritídy.

Priebeh, spúšťacie alebo priťažujúce faktory

Choroba je u každého pacienta iná. U niektorých pacientov sa zdá, že sa hoja a vyskytuje sa iba raz za život (asi u 25% pacientov), ​​zatiaľ čo u iných pacientov sa striedajú fázy so silnou a malou alebo žiadnou aktivitou ochorenia.

Mnoho postihnutých uvádza závažné prípady fyzické alebo psychické stresové situácie ako počiatočný spúšťací faktor, ako je napríklad závažná chrípková infekcia, operácia alebo dokonca drastické súkromné ​​skúsenosti, ako napríklad smrť blízkeho príbuzného. Najmä u žien mali silné hormonálne zmeny, ako napríklad tie, ktoré sa vyskytnú počas tehotenstva, za následok prepuknutie choroby a prvý raz takzvaný „nárast psoriázy“. Do tejto súvislosti by mohla patriť aj skutočnosť, že psoriáza prepukne často prvýkrát v období puberty. Najčastejšie sa choroba prejavuje iba medzi 20. a 30. rokom života (typ I, pozri vyššie). V jednotlivých prípadoch sa psoriáza vyskytuje už v detstve a predstavuje pre dieťa ďalšiu a väčšinou podceňovanú psychickú záťaž. Najmä na jeseň a v zime k nej dochádza v dôsledku ďalších kožných stresov zo suchého zahriateho vzduchu a vlhkých a chladných klimatických podmienok a pravdepodobne aj z dôvodu menšej UV žiarenie vedie k vzplanutiu.

Mnoho ľudí môže tiež vyvolať a zhoršiť psoriázu Lieky ako sú: betablokátory, ACE inhibítory, lítne soli, antimalariká, interferóny, tetracyklíny, terbinafín, NSAID a kyselina listová.

Rizikové faktory sú tiež kozmetické prípravky každodenného života, najmä ak pokožku vysušujú (napr. pleťové vody s obsahom alkoholu) alebo ju chemicky dráždia, ako napríklad pena na holenie, lak na vlasy a prostriedky na umývanie rúk. Aj kozmetické výrobky, ktoré sú skutočne určené na zmiernenie psoriatických symptómov, môžu viesť k ich zhoršeniu a dokonca k nebezpečnej generalizovanej pustulárnej psoriáze, ako sú početné šampóny, ktoré obsahujú pyritión zinočnatý. [10] [11]

Spúšťacími faktormi pre psoriázu sú tiež nešpecifické podnety, pozorované ako zranenia, trenie, operácie, popáleniny od slnka alebo podobne. Psoriáza je preto jednou z chorôb, pri ktorých je možné zistiť Koebnerov fenomén. Obezita, zneužívanie alkoholu a stres môžu tiež psoriázu zhoršovať.

liečby

Na základe chápania psoriázy ako geneticky určeného ochorenia a skutočnosti, že génová terapia ešte nie je k dispozícii, sa neočakáva, že iné typy liečby vyliečia, ale iba zmierňujú príznaky. Okrem toho, rovnako ako u všetkých chorôb s fázovaným priebehom a spontánnym zlepšením, je ťažké odlíšiť účinnosť liečebných metód, pokiaľ ide o túto úľavu od účinku placeba na jednej strane a spontánneho zlepšenia (remisie) na strane druhej. To platí pre liečbu založenú na lekárskej aj alternatívnej medicíne. V závislosti od závažnosti ochorenia a postihnutia možných orgánov sa liečba stupňuje:

Alternatívne liečebné metódy

Prieskum medzi pacientmi trpiacimi psoriázou ukázal, že používajú hlavne bylinky a pravidlá stravovania, ako aj metódy tradičnej čínskej medicíny, väčšinou okrem lekárskych procedúr. [12] [13] Niektoré štúdie naznačujú, že akupunktúrna liečba je účinná pri psoriáze a iných kožných ochoreniach. [14] V súčasnosti však neexistujú spoľahlivé dôkazy o účinnosti presahujúcej placebo. [14] [15] [16] [17] Naopak, kožné podnety môžu napr. B. akupunktúrnymi ihlami v dôsledku Koebnerovho javu vedú k vzniku plakov psoriázy. [18]

Aj v homeopatii užívatelia opakovane hlásia úspechy. Doposiaľ však neexistujú spoľahlivé dôkazy o účinnosti homeopatie pri psoriáze presahujúcej placebo efekt. [19] [20]

výživa

V niektorých prípadoch existuje súvislosť medzi psoriázou a celiakiou. Zrieknutie sa potravín s lepivým proteínom lepkom, ktoré je potrebné v prípade celiakie, môže potom tiež zmierniť príznaky psoriázy.

Psycho-mentálne prístupy

Pretože psoriáza sa často zhoršuje v dôsledku negatívnych psychologických vplyvov, liečba, ktorá zabráni stresu alebo zmení postoj k chorobe, môže mať na psoriázu pozitívny vplyv. Svojpomocné skupiny pre ľudí s psoriázou nielen pomáhajú nájsť vhodný spôsob liečby ich psoriázy, ale dávajú postihnutým tiež istotu, že nie sú s týmto ochorením na svete sami. Prijatie je celkovo dôležitým faktorom pri liečbe psoriázy.

Často uvádzané úspechy metódami zvonka možno pripísať aj takýmto psychologickým faktorom. Pacienti, ktorí sú náchylní na tieto vedecky neuznané metódy, môžu mať tiež nepriamy prospech z podpory svojej psychiky.

Externé aplikácie

V prípade klinicky menej závažných kožných prejavov sa obvykle obmedzuje na vonkajšie aplikácie (topická terapia). Pri väčšine liečebných metód musí byť pacient pripravený na dlhšie týždne alebo dokonca mesiace:

Dávkové formy

Kvapalné prípravky na vonkajšie použitie sa používajú na telo, pokožku hlavy a nechty. Mnoho tekutých prípravkov obsahuje na rozpustenie aktívnych zložiek alkohol, ktorý môže existujúci suchý stav pokožky ešte zhoršiť.

Pomazaný sú bezvodé prípravky iba z jednej fázy, v ktorej sú účinné látky rovnomerne distribuované. Masti sú natierateľné pri izbovej teplote. Charakteristická vlastnosť: Masti vytvárajú na pokožke film, ktorý len čiastočne prepúšťa vodu a vzduch. Tento tesniaci účinok umožňuje účinným látkam preniknúť do pokožky intenzívnejšie.

Na rozdiel od mastí je Krémy na prípravky vyrobené z lipofilnej (O) a vodnej fázy (W), pričom jedna je jemne rozdelená na druhú (W/O alebo O/W). Krémy sa môžu nanášať pri izbovej teplote a nie sú priehľadné. Upozornenie: Mnoho krémov obsahuje emulgátory na kombináciu týchto dvoch fáz - tie však citlivá pokožka nie vždy dobre toleruje.

Na gél pevná fáza tvorí sieť, ktorej dutiny sú vyplnené kvapalnou fázou. Gély sa pokožkou rýchlo vstrebávajú, zvyčajne sú priehľadné a bezfarebné. Vysoký obsah vody (hydrogély) alebo alkoholu môže uvoľniť tmelové látky z vrchnej vrstvy pokožky a tiež ju vysušiť. Bezvodé lipo gély sú dobre znášané.

Kúpeľ a svetelná terapia

Svetelnú terapiu je možné vykonávať v dermatologickej ordinácii alebo, ak ste si zakúpili príslušné vybavenie, doma. Slnečné svetlo tiež poskytuje úľavu, ale vystavenie umelému svetlu s určitou vlnovou dĺžkou je výhodnejšie.

Elektroliečba

Elektroliečba so slabo dávkovaným interferenčným prúdom pre liečbu bola ďalej vyvinutá vo Výskumnom centre Karlsruhe, kde bolo možné v menšej štúdii preukázať úspechy liečby. [25] [26] Liečba je praktická a dobre tolerovaná. Na ošetrenie musia byť psoriatické oblasti pokryté elektródami. Ruky, nohy alebo lakte možno ošetrovať aj vo vaničkách naplnených vodou z vodovodu. Ošetrenia sa musia vykonávať pravidelne dvakrát denne po dobu piatich minút, kým sa napadnutie nezahojí alebo sa výrazne nezlepší. V závislosti od závažnosti to môže trvať až dvanásť týždňov. Pretože ošetrenie sa musí uskutočňovať pravidelne, zvyčajne si ho robí sám pacient. Liečba si vyžaduje špeciálne terapeutické zariadenie, ktoré je možné kúpiť alebo požičať. V súčasnosti prebieha niekoľko štúdií. [27] Aj keď pri psoriatickej artritíde boli popísané analgetické účinky, nepozoroval sa žiadny vplyv na priebeh ochorenia. [28]

Interné aplikácie

Vnútorné aplikácie (systémová terapia) sú indikované pre stredne závažné až závažné prípady kože a postihnutia iných orgánov. Posledné údaje naznačujú, že včasná systémová liečba nielenže zlepšuje samotnú psoriázu, ale tiež znižuje kardiovaskulárne riziko spojené s psoriázou. [29]

Liečba psoriázy nechtov

V súčasnosti neexistuje schválená metóda liečby psoriázy nechtov. Fixná kombinácia kalcipotriolu a betametazónu sa však osvedčila pri použití mimo označenia. Podporujú to aj výsledky štúdie, ktoré ukazujú významné zníženie psoriázy nechtov a pozitívne účinky na hyperkeratózu a onycholýzu. [34]