Psoriáza v detstve - Altmeyersova encyklopédia - Dermatologická klinika

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

psoriáza

Posledná aktualizácia: 11.03.2018

Synonymá

definícia

Psoriáza je časté, akútne alebo chronické polygenetické ochorenie kože s autoimunitným ochorením sprostredkovaným T-bunkami, ktoré môže byť vyvolané exogénnymi a endogénnymi stimulmi. Existujú charakteristické, natiahnuté, lokalizované alebo zovšeobecnené, väčšinou symetrické, rôzne stupne konzistencie zvýšené (hmatové nálezy ako kožená firma), ostro ohraničené, červené alebo pokryté bielymi šupinami papule alebo plakov. Spoločná účasť v rôznej miere sa vyskytuje u 30% psoriázy. Psoriáza je indikátorom metabolických komorbidít, aj keď sa vyskytuje v detstve.

Výskyt/epidemiológia

Pre detskú psoriázu sa uvádza prevalencia 0,7%. V nedávnom rozsiahlom prieskume (n = 293 181 detí + dospievajúcich do 18 rokov) bola uvedená prevalencia 0,45%. Čísla prevalencie sa zvyšujú o 0,13% (vek Prečítajte si viac

lokalizácia

Najčastejšie sú postihnuté deti: pokožka hlavy, najmä pokožka hlavy, lakte, kolená, ušnice, pupok. Genitálno-análna oblasť je ovplyvnená u 44% detí.

15% všetkých detí so psoriázou vykazuje psoriatické dystrofie nechtov (jamky, zhrubnutie nechtov, olejové škvrny, úplné onychodystrofie).

Klinický obraz

Typ plaku: V 60-70% prípadov je v detstve prevládajúcim typom psoriázy klasická psoriáza. Pokožka hlavy je zvyčajne postihnutá veľkými, lamelárnymi šupinatými červenými plakmi.

Plochá psoriáza sa môže tiež vyvinúť v oblasti plienok („plienková psoriáza“).

Guttátová psoriáza: Druhým najbežnejším typom psoriázy u detí je guttátová psoriáza (pravdepodobne vyvolaná bakteriálnymi infekciami, ako je akútna tonzilitída) ako prvý prejav detskej psoriázy (guttátová psoriáza sa najskôr objaví v detstve v 40% prípadov).

Schopnosť spúšťať rôzne „javy psoriázy“ v stáde je diagnosticky dôležitá:

  • Fenomén škvŕn sviečok
  • Posledný fenomén membrány
  • Značka Auspitz.

Klinické varianty psoriázy sú:

  • chronická lôžková psoriáza
  • Krúžková psoriáza
  • Psoriasis capillitii
  • Psoriáza podobná erythema annulare
  • Erythrodermia psoriatica (maximálna erytrodermická forma psoriázy)
  • Folikulárna psoriáza
  • Guttačná psoriáza
  • Intertriginózna psoriáza
  • Inverzná psoriáza
  • Pustulosis palmaris et plantaris
  • Psoriasis pustulosa palmaris et plantaris
  • Psoriáza seboroidov
  • Psoriáza nechtov.

Sprievodné látky: alergická rinitída (15,2%), bronchiálna astma (12,2%), obezita (7,1%). V porovnaní so zdravými deťmi sú nasledujúce údaje o zvýšenej prevalencii jednotlivých komorbidít (P = psoriáza, G: zdravé deti)

  • Obezita (P: 7,1%/G: 3,6%)
  • Hyperlipidémia (P: 1,1%/G: 0,64%)
  • arteriálna hypertenzia (P: 0,9%/G: 0,4%)
  • Cukrovka (P: 0,6%/G: 0,3%)
  • Iridocyklitída (P: 0,4%/G: 0,04%)

Artritída (P: 0,5%/G: 0,3%); väčšinou sa vyskytujú iba schémy napadnutia oligoartrikulárnym systémom. Psoriatická artritída postihuje hlavne metakrapofalangeálne kĺby (MCP) a interfalangeálne kĺby (PIP), menej často sakroiliakálne a medzistavcové kĺby.

Terapia všeobecne

Usmernenie S3 týkajúce sa liečby psoriázy pre dospelých nemožno uplatňovať na deti, pretože väčšina výrobkov nie je pre deti schválená. Existuje len málo kontrolovaných klinických štúdií u detí. Je preto ťažké vytvoriť usmernenie založené na dôkazoch. Schválenie niektorých biologických liekov pre deti však rozširuje terapeutické možnosti. Ďalšie informácie nájdete nižšie v časti o psoriáze

Klimatická terapia: Niekoľkotýždňové pobyty v morskom podnebí alebo vo vysokohorskom podnebí sú často veľmi účinné niekoľko týždňov alebo mesiacov, ale ich účinnosť je časovo obmedzená po ukončení pobytu. Lieky sa osvedčili, napríklad v Severnom alebo Baltskom mori a pri Mŕtvom mori (Nemecké lekárske stredisko (DMZ) pri Mŕtvom mori v Ein Bokeku v Izraeli alebo Mŕtve more v Jordánsku).

Psoriáza a tonzilektómia: Názory na úspech tonzilektómie sú rôzne. Nosiči alely HLA-Cw6 majú 10-krát vyššiu pravdepodobnosť postihnutia psoriázou. Homocytológia pre HLA-Cw6 je spojená s vyšším rizikom ochorenia. Zároveň títo pacienti trpia streptokokovou faryngitídou. Táto špeciálna (väčšinou detská/adolescentná) klientela so psoriázou zrejme profituje z tonzilektómie.

Vonkajšia terapia

Poznámka: U detí by sa mala uprednostňovať lokálna liečba. Systémová liečba je indikovaná iba v prípadoch rezistentných na liečbu. Rozhodnutie sa musí prijať individuálne.

Klasickými metódami externej liečby sú: ditranol, retinoidy, kyselina salicylová, močovina, glukokortikoidy, analógy vitamínu D3, fototerapia (UV terapia), balneofototerapia, takrolimus (najprísnejšie indikácie kvôli nejasným dlhodobým vedľajším účinkom! Použitie mimo označenia!), Pimekrolimus ( najprísnejšia indikácia kvôli nejasným dlhodobým vedľajším účinkom! použitie mimo označenia!).

Analógy vitamínu D3 (kalcipotriol): V 0,005% masťovom základe (napr. Daivonex je schválený pre deti od 6 rokov) vhodný na ambulantnú liečbu. Jaskyňa! Resorpčný NW (hyperkalcémia, nefrokalcinóza)! Masť sa má preto nanášať na postihnuté miesta pokožky dvakrát denne. Týždenné množstvo použitej masti by nemalo presiahnuť 50 g pre deti vo veku od 6 do 12 rokov (s telesnou hmotnosťou najmenej 35 kg) a 75 g pre deti staršie ako 12 rokov (s telesnou hmotnosťou najmenej 50 kg). U detí v týchto vekových skupinách s nižšou telesnou hmotnosťou sa má použiť 1,4 g masti na kg telesnej hmotnosti. Dĺžka používania u detí a dospievajúcich je až 8 týždňov. Môže dôjsť k podráždeniu tváre.

Je možná kombinácia s glukokortikoidmi (Kravvas G et al. 2018), napríklad Daivobet®; táto kombinácia je k dispozícii aj ako sprejová pena - (Enstilar®).

Tacalcitol (Curatoderm): aplikácia 1 krát denne. Je možné ošetrenie oblasti tváre a prípadne intertrigínov. V 0,0004% masťovom základe a emulzii na použitie jedenkrát denne, vhodný aj na citlivé miesta. Schválené pre deti od 12 rokov, maximálne denné množstvo 10 g.

Analógy vitamínu D3 v princípe rotácie s ditranolom (psoradexan) sa osvedčili (za stacionárnych podmienok). V prípade potreby v kombinácii s UVB žiarením.

Dithranol: Lôžková starostlivosť: Klasická dlhodobá liečba dithranolom (pozri tabuľku 1) so zvyšujúcimi sa koncentráciami (psoradexan, psoradexan roztoč/forte). Masť Dithranol-1 (na báze vazelíny) je z dôvodu konzervácie opatrená prídavkom 2% kyseliny salicylovej. Liečba je v zásade 2 krát denne. Začnite s 0,05% ditranolu, zvyšujte v závislosti od stavu pokožky na 0,1%, 0,25%, 0,5%, 1%, 2% až po maximum 3%. Osvedčil sa princíp rotácie s ditranolom striedajúcim sa so stredne silnými glukokortikoidmi, ako je 0,1% krém betametazónu (napr. Betagalen) alebo 0,1% krém triamcinolónu (napr. Triamgalen) alebo 0,05% kalcipotriolová masť (napr. Masť Daivonex). . Doplňte balneoterapiou: pred rannou masťovou liečbou soľankový kúpeľ v 1% roztoku NaCl s trvaním kúpeľa 25-20 minút. Krátko osušte pokožku a potom pôsobte UVB žiarenie. Počiatočná dávka 1/3 jednotlivého MED. Zvyšujte o začiatočnú dávku každé 3 dni.

Inhibítory kalcineurínu: Lokálna liečba inhibítormi kalcineurínu je užitočná a úspešná u detí s lokalizovaným ložiskom (Kravvas G et al. 2018)

SUP: Priaznivých účinkov je možné dosiahnuť pomocou selektívnej ultrafialovej fototerapie (SUP), pri ktorej sa používajú UVB lúče s emisným maximom pri 305 a 325 nm. Esp. V kombinácii s ditranolovými masťami a soľankovými kúpeľmi sa táto forma terapie osvedčila pri liečbe chronickej stacionárnej psoriázy. Nevýhoda: Trvá to veľa času, pretože na dosiahnutie uspokojivého výsledku je zvyčajne potrebných asi 30 aplikácií. Úzkospektrálne ožarovanie UVB 311 nm je výhodnejšie ako bežné širokopásmové terapie UVB kvôli lepšej alebo prinajmenšom rovnakej terapeutickej účinnosti a súčasnému zníženiu účinkov na erytém. Ako prvá terapeutická dávka sa odporúča použiť 70% predtým stanoveného MED.

V prípade stredne ťažkej psoriázy je preferované UVB žiarenie, ktoré je možné presne lokalizovať, kvôli výrazne nižšej expozícii UV žiareniu, napríklad pomocou B-Clear (vysoké obstarávacie náklady!).

Balneofototerapia: Niekoľko väčších štúdií (úroveň dôkazu Ib) ukazuje, že UVB terapia soľankou je lepšia ako čistá UVB terapia.

Všimnite si! Pri uskutočňovaní tejto liečebnej metódy sa požadované koncentrácie soľanky medzi 4,5 až 12% ukazujú ako uskutočniteľné iba čiastočne!

Fototerapie možno v zásade kombinovať so systémovými terapiami. Skúsenosti sú k dispozícii pre MTX. Pre fumaráty nie sú viditeľné žiadne kontraindikácie. V prípade cyklosporínu A by sa kombinácia mala vylúčiť z dôvodu zvýšenej karcinogenity.

Interná terapia

Indikácia systémovej liečby psoriázy musí byť u detí predmetom obzvlášť prísnych obmedzení.

Klasické externé metódy liečby by mali byť dostatočne vyčerpané. Systémová terapia by sa mala používať iba vtedy, ak externé terapeutické prístupy nemôžu dosiahnuť prijateľný stav pokožky. Systémové terapie sú preto vyhradené pre najťažšie a najťažšie formy. Patria sem chronicky aktívne, rezistentné na liečbu, rozsiahla psoriasis vulgaris, pustulárna psoriáza, psoriatická erytrodermia, všetky formy artropatickej psoriázy, ktoré nie je možné adekvátne liečiť monoterapiou nesteroidnými protizápalovými liekmi, a psoriáza etmaris palmar rezistentná na ťažkú ​​liečbu.

Acitretín: Acitretín sa hodnotí ako „terapia druhej línie“ po vyčerpaní možností externej terapie pri detskej psoriáze (Subedi S et al. 2018). Vo väčšej severoamerickej štúdii (Bronckers IMGJ et al. 2017; n = 390 detí, priemerný vek 8,4 rokov) bolo 14,6% liečených acitretínom. V závislosti od klinických nálezov sú počiatočné dávky 0,3 - 1,0 mg/kg telesnej hmotnosti/deň. V závislosti od odpovede sa dávka zníži na 0,2 mg/kg telesnej hmotnosti/deň. Najlepšie účinky sa vyskytujú pri pustulárnej psoriáze alebo v erytrodermických formách. Acitretín spôsobuje rýchlu stratu psoriatického odlupovania. Klinické zmiernenie príznakov sa dosahuje u takmer 25% pacientov s psoriasis vulgaris. Acitretin sa môže používať v kombinácii s radiačnou terapiou (ReSUP).

Metotrexát (MTX): Napriek chýbajúcemu schváleniu (použitie mimo označenia) sa prípravok s úspechom používa v tejto vekovej skupine. Dávkovanie: 10-15 mg/m2 KO/týždeň. Prípadne 0,2 - 0,4 mg/kg telesnej hmotnosti/týždeň. Vo väčšej severoamerickej štúdii (n = 390 detí, priemerný vek 8,4 rokov) bolo 62,9% liečených MTX. Nežiaduce účinky súvisiace s drogami, hlavne gastrointestinálne, sa vyskytli u 48,1%. Zvýšenie pečeňových vedľajších účinkov (13,0%) bolo spojené s obezitou.

Cyklosporín A (nie je schválený pre deti): vysoká miera odpovede. Nefrotoxicita a možná karcinogenita pri dlhodobej liečbe sú známe zo SZ. U detí sú obmedzené skúsenosti. Vo väčšej severoamerickej štúdii (Bronckers IMGJ et al. 2017; n = 390 detí, priemerný vek 8,4 rokov) bolo 7,7% liečených cyklosporínom A. Cyklosporín A (Cy A) predstavuje rýchlo účinnú systémovú liečebnú stratégiu. Dobré výsledky boli pozorované pri generalizovanej psoriáze s plakmi, v pustulárnych formách a pri psoriatickej erytrodermii. Zvyčajne je dávka 2,5 - 5,0 mg/kg začatej telesnej hmotnosti/deň; ako dlhodobá terapia, znížená individualizovaná dávka v závislosti od úspešnosti liečby. Vyžadujú sa pravidelné laboratórne kontroly, najmä stavu krvi, pečene a obličiek.