Pulmonológia sarkoid; Boeckova choroba
Sarkoid je systémové ochorenie, ktoré sa vyznačuje nadmernou reakciou imunitného systému. Vyznačuje sa mikroskopickými uzlinami z imunitných buniek, ktoré sa môžu usadzovať vo všetkých orgánoch. Na určenie postihnutia kritických orgánov je dôležitá včasná a komplexná diagnóza.
Čo je sarkoid?
Toto ochorenie, tiež známe ako Boeckova choroba, je zriedkavá zápalová reakcia, ktorá môže byť akútna alebo chronická. Niektoré bunky imunitného systému - pomocné bunky T lymfocytov - sa spoja a vytvoria mikroskopické uzliny z doposiaľ neznámych dôvodov, ktoré sa ukladajú v lymfatických uzlinách, mäkkých tkanivách (grécky sarx) a orgánoch. V 95 percentách prípadov sa ochorenie prejavuje v mediastinálnych lymfatických uzlinách a v pľúcach, a preto spadá do liečebného spektra pulmonológie.
Príčina a príznaky
Predpokladá sa, že existuje genetická predispozícia na nadmerné reagovanie na určité podnety s tvorbou uzlín. Z dôvodu častého postihnutia pľúc je podozrenie najmä na inhalované látky. V akútnej forme môže viesť k celkovému pocitu choroby s nepríjemnými pocitmi v kĺboch, opuchu lymfatických uzlín v oblasti pľúc a bolestivému začervenaniu kože - predovšetkým na dolných končatinách. Táto kombinácia troch je známa ako Löfgrenov syndróm.
Chronický priebeh
Vo väčšine prípadov je však sarkoid chronický. Často sa zistí iba náhodne počas röntgenového žiarenia, plazivo a spočiatku bez akýchkoľvek príznakov. Uzliny dokonca často spontánne vymiznú, ale niekedy sa ochorenie prejaví suchým kašľom a progresívnymi dýchacími ťažkosťami a vedie k pľúcnej fibróze. Existuje tiež riziko postihnutia ďalších orgánov, najmä srdca.
Medziodborová spolupráca
Dôležitá je preto intenzívna spolupráca s odborníkmi z iných rezortov. V interdisciplinárnom sarkoidovom centre, ktoré vedie pulmonologické oddelenie, sa postup diskutuje spoločne, iniciuje sa ďalšia diagnostika a určuje sa zodpovedajúca liečebná stratégia.
Diagnóza
Medzi základnú diagnostiku, ale aj skríning orgánov patria rôzne zobrazovacie metódy ako ultrazvuk, röntgen, CT alebo MRI. V nejasných prípadoch môže byť užitočné aj použitie PET-CT s rôznymi značkovacími látkami. V krvi možno nájsť náznaky určitých prejavov zápalu, markerov a poškodenia orgánov. Možný rozsah postihnutia pľúc sa stanoví testom funkcie pľúc a - ak je to potrebné - spiroergometriou. Diagnostiku potvrdzuje bronchoskopia s výplachom priedušiek a biopsia z lymfatických uzlín alebo pľúcneho tkaniva.
terapia
Vzhľadom na vysokú mieru spontánneho hojenia je často potrebné iba čakať a pravidelne sledovať priebeh. Kortikosteroidy sú prvou voľbou pre postihnutie kritických orgánov. V prípade vedľajších účinkov alebo nedostatočných účinkov sa ako alternatíva používajú lieky, ktoré modulujú imunitný systém, ako je azatioprín alebo blokátory TNF alfa.