Rakovina; Chronický myeloid; Lexikón zdravia leukémie DocMedicus

Chronická myeloidná leukémia (CML) (synonymá: atypická myelogénna leukémia; výbuch myeloidnej leukémie; CML [chronická myeloidná leukémia] v úplnej remisii; chronická myelóza; chronická granulocytárna leukémia; chronická granulocytárna leukémia v úplnej remisii; chronická myeloidná leukémia; chronická myeloidná leukémia; chronická myeloidná leukémia; Monocytová Naegeliho leukémia; ICD-10-GM C92.1: Chronická myeloidná leukémia [CML], BCR/ABL pozitívna; vrátane: chronická myeloidná leukémia, pozitívny chromozóm Philadelphia (Ph1), chronická myeloidná leukémia, t (9; 22) (q34; q11)) je brutálny Nová tvorba krvotvorby Systémy (Hemoblastóza) , ktorá sa vyskytuje hlavne v strednom veku.

myeloid

Ten CML klonálna myeloproliferatívna choroba, pre ktorý je charakteristická translokácia dlhých ramien chromozómov 9 a 22, t (9; 22) (q34; q11).

Ďalej patria medzi tieto choroby myeloproliferatívne neoplazmy (MPN) (predtým: chronické myeloproliferatívne choroby (CMPE)) :

  • Esenciálna trombocytémia (ET) - chronické myeloproliferatívne ochorenie (CMPE, CMPN), ktoré sa vyznačuje chronickým nárastom krvných doštičiek (krvných doštičiek).
  • Osteomyelofibróza (OMF; synonymum: osteomyeloskleróza, PMS) - myeloproliferatívny syndróm; je progresívne ochorenie kostnej drene.
  • Polycythemia vera (PV, tiež známa ako polycytémia alebo polycytémia) - zriedkavá myeloproliferatívna porucha, pri ktorej sa nadmerne množia všetky bunky v krvi (najmä erytrocyty (červené krvinky) a v menšej miere krvné doštičky a leukocyty - biele krvinky).

Frekvenčný vrchol: Vrchol choroby je medzi 55 a 60 rokmi .

De Incidencia (Frekvencia nových prípadov) je 2: 100 000 obyvateľov ročne.

CML má často tri fázy:

  • Chronická fáza - chronická stabilná fáza (podiel blastov asi 10%)
  • Zrýchlená fáza (akceleračná fáza) - prechod medzi chronickou fázou a blastovou krízou (nárast počtu blastov, ale zostáva pod
  • Blastová kríza - fáza ochorenia, pri ktorej sa v krvi počas krízy vyskytujú nezrelé biele krvinky (výbuchy; promyelocyty). sa vyvíja u dvoch tretín postihnutých (percento výbuchu v krvi> 30%)

Nemecká študijná skupina CML definuje výbuchovú krízu takto [1]:

  • Percento blastov a promyelocytov v periférnej krvi a/alebo v kostnej dreni ≥ 30% alebo
  • Podiel blastov a promyelocytov viac ako 50% jadrových buniek v kostnej dreni alebo
  • Cytologicky alebo histologicky potvrdené blastické infiltráty mimo kostnej drene, sleziny alebo lymfatických uzlín. Takéto infiltráty sú tiež známe ako chloromy.

The 10-ročná miera prežitia je medzi 40-88% .

Vo Švédsku sa očakávaná dĺžka života pacienta s CML novodiagnostikovaného od roku 2013 blíži k normálnej populácii [2]. Nemecká štúdia prichádza k rovnakému záveru: V súčasnosti žije 83% pacientov s CML desať rokov po stanovení diagnózy [3].

  1. Mrakodrap A: Chronická myeloidná leukémia (CML). In: Seeber S., Schütte J. (Ed.) „Therapy Concepts Oncology“. Springer-Verlag Heidelberg, 2007, s. 293. ISBN 978-3-540-28588-5
  2. Bower H a kol.: Očakávaná dĺžka života pacientov s chronickou myeloidnou leukémiou sa blíži k očakávanej dĺžke života všeobecnej populácie. J Clin Oncol 2016; 34
  3. Hochhaus A et al.: Dlhodobé výsledky liečby imatinibom pri chronickej myeloidnej leukémii. N Engl J Med 2017; 376: 917-927 9. marca 2017 doi: 10,1056/NEJMoa1609324