Rakovina obličiek Wilmsov nádor - detská onkológia

Rakovina obličiek/Wilmsov nádor - detská onkológia

Na týchto stránkach nájdete informácie o Wilmsovom nádore, type rakoviny obličiek, ktorý postihuje hlavne deti.

Čo sú to Wilmsove nádory?

Wilmsove nádory sú tiež známe ako nefroblastóm a sú typom rakoviny obličiek, ktorá sa vyskytuje u detí. Dr. Max Wilms napísal prvý lekársky dokument o tomto stave v roku 1899, odtiaľ pochádza aj jeho názov. V časti venovanej rakovine obličiek pre dospelých sú informácie o obličkách a ich funkciách. Rakovina obličiek u detí je zriedkavá, ale je to najbežnejšia forma rakoviny medzi nimi. Wilmsove nádory sú viac ako 9 z 10 prípadov rakoviny obličiek (95%). Tieto sa vyskytujú častejšie u detí do 5 rokov. Môžu sa vyskytnúť aj u starších detí alebo dospelých, ale tieto prípady sú zriedkavé. Wilmsove nádory zvyčajne postihujú iba jednu obličku, ale asi u 7 zo 100 detí (7%) môžu byť postihnuté obe obličky.

V intrauterinnom období sa obličky vyvíjajú v prvých mesiacoch. Niekedy proces neprebieha tak, ako by mal, a niektoré bunky, ktoré sa mali zmeniť na zrelé bunky obličiek, to neurobia, takže bunky zostanú nezrelé. Tieto nezrelé bunky často dosahujú zrelosť vo veku 3 alebo 4 rokov. Pokiaľ sa tak nestane, bunky začnú nekontrolovateľne rásť a môžu prerásť do rakovinových buniek, ktoré vytvárajú nádory známe ako Wilmsove nádory.

Príčiny Wilmsových nádorov

Príčiny Wilmsových nádorov ešte neboli objavené. Ale bolo identifikovaných niekoľko rizikových faktorov. Sú to:

Pohlavie: Dievčatá majú vyššie riziko vzniku Wilmsových nádorov ako chlapci.

Deti narodené s určitými abnormalitami: Niektoré genetické mutácie, ktoré spôsobujú vrodené chyby, môžu zvýšiť riziko vzniku Wilmsovho nádoru. Asi 15 zo 100 detí (15%), ktoré majú Wilmsov nádor, má tiež vrodené chyby.

Väčšina vrodených chýb spojených s Wilmsovým nádorom sú v skutočnosti syndrómy. Syndróm je skupina príznakov a abnormalít, ktoré sú prítomné u tej istej osoby. Genetické mutácie ovplyvňujú všetky bunky v tele. Preto môžu mať deti, ktoré sa narodia s jedným z týchto syndrómov, postihnutých niekoľko častí tela, nielen obličky. Tieto syndrómy sú veľmi zriedkavé a zvyčajne majú dlhé a komplikované názvy. Prezentované príznaky vám môžu pomôcť lepšie ich pochopiť.

Hlavné syndrómy sú:

WAGR syndróm - je kombináciou abnormalít, ktoré sa vyskytujú v dúhovke, urogenitálnom trakte a mozgu. Dúhovka čiastočne alebo úplne chýba (aniridia). Môžu sa vyskytnúť aj vrodené chyby obličiek, močového systému, penisu, miešku, podnebia, semenníkov a vaječníkov. Ľudia s týmto ochorením môžu mať tiež ťažkosti s učením.

Beckwith-Wiedemannov syndróm - deti postihnuté týmto syndrómom majú väčšie ako normálne vnútorné orgány a najčastejšie zväčšenie objemu jazyka. Jedna z končatín môže byť tiež väčšia ako druhá.

Denys-Drashov syndróm - Chlapci postihnutí týmto syndrómom nemajú penis, miešok alebo semenníky a môžu si ich mýliť s dievčatami. Majú tiež problematické obličky, ktoré prestávajú pracovať. V postihnutej obličke sa môže vyvinúť Wilmsov nádor.

Rodinná história

Medzi 1 a 2 deťmi zo 100 (1 - 2%), ktoré trpia Wilmsovým nádorom, má najmenej jeden príbuzný, ktorý mal rovnaký typ rakoviny. Tieto deti majú zvýšené riziko vzniku Wilmsovho nádoru, pretože zdedili gén od jedného z rodičov.

Typy Wilmsovho nádoru

Existujú dva typy Wilmsovho nádoru. Bunky každého typu vyzerajú pod mikroskopom inak. Lekári nazývajú tento nádor histológiou. Tieto dva typy sú:

Wilmsov nádor s priaznivou histológiou
Wilmsov nádor s nepriaznivou histológiou

Nepriaznivá histológia znamená, že bunky sú veľmi veľké, vôbec sa nepodobajú normálnym obličkovým bunkám. Lekárskym výrazom pre tento stav je anaplázia. Šance na vyliečenie rakoviny sú nižšie, ak existuje veľa oblastí anaplázie. Ale viac ako 9 z 10 nádorov Wilms (95%) má priaznivú histológiu. To znamená, že nedochádza k žiadnej anaplázii a že šanca na vyliečenie je vysoká.

U detí sa môžu vyskytnúť ďalšie veľmi zriedkavé typy rakoviny obličiek. V minulosti ich lekári združovali do kategórie Wilmsových nádorov s nepriaznivou histológiou, v súčasnosti sú však zoskupení osobitne. Zaobchádza sa s nimi rovnako ako s Wilmsovým nádorom, často je však liečba intenzívnejšia. Tieto typy rakoviny sú:

Sarkóm čírych buniek (CCSK);
Zhubný rhabdoidný nádor v obličkách;

Príznaky Wilmsovho nádoru

Väčšina Wilmsových nádorov je dostatočne veľká, keď sa objavia. Tieto sú zvyčajne oveľa väčšie ako postihnutá oblička. Našťastie, aj keď sú veľké, väčšina z nich sa nerozšíri do ďalších častí tela. Najčastejším príznakom je nebolestivý opuch brucha. Rodičia si to môžu všimnúť, ak je pri plienke potrebný väčší počet, k tejto zmene dochádza celkom náhle. Medzi ďalšie menej časté príznaky patria:

Krvácanie vo vnútri nádoru, ktoré spôsobuje bolesť;
Krvný moč - vyskytuje sa u 15-20 detí zo 100 detí s diagnostikovaným Wilmsovým nádorom;
Vysoký krvný tlak;
Horúčka;
Znížená chuť do jedla;
Strata váhy;
Cítiť sa zle;
Kašeľ a ťažkosti s dýchaním (iba ak sa rakovina rozšírila do pľúc);

Liečba Wilmsovho nádoru

Liečba Wilmsovho nádoru závisí od jeho veľkosti a rozšírenia do lymfatických uzlín. Pretože tento typ nádoru je taký zriedkavý, liečba sa vykonáva na špecializovaných klinikách. Takéto centrá sa zvyčajne nachádzajú v detských onkologických centrách, ktoré majú tím špecialistov, ktorí majú podrobné znalosti o Wilmsovom nádore a vedia, ako s ním zaobchádzať. Medzi hlavné liečebné postupy patrí chirurgický zákrok, rádioterapia a chemoterapia.

Chirurgická liečba

Všetky deti postihnuté týmto typom rakoviny podstúpia operáciu na odstránenie chorej obličky. Táto operácia sa nazýva nefrektómia. Chirurg odstráni celú obličku spolu s tkanivom okolo nej, vrátane nadobličiek a niektorých lymfatických uzlín v okolí. Nadoblička je pripevnená k obličkám. Niektoré nádory sa odstránia pomocou laparoskopického chirurgického zákroku. V tomto prípade chirurg urobí niekoľko malých rezov nad obličkou, a nie veľký. Potom sa pomocou jedného z rezov a nástrojov použije laparoskop na odstránenie nádoru cez ďalšie. Chirurg prediskutuje s rodičmi, aký typ intervencie je najvhodnejší.

Chemoterapia a rádioterapia

Niekedy môže byť nádor príliš veľký na to, aby sa dal odstrániť, alebo sa rozšíril do okolitých oblastí alebo do oboch obličiek. V takom prípade môže lekár predpísať chemoterapiu alebo ožarovanie pred chirurgickým zákrokom na zmenšenie nádoru. Po operácii môžu mať niektoré deti chemoterapiu, ožarovanie alebo dokonca oboje. Táto liečba odstráni všetky zvyšné rakovinové bunky.

Wilmsov výskum nádorov

V súčasnosti sa vykonáva výskum rôznych kombinácií liekov používaných na liečbu Wilmsovho nádoru. A keďže čoraz viac detí sa zotavuje z Wilmsovho nádoru, lekári skúmajú dlhodobé účinky chemoterapie a rádioterapie.

Ako získať podporu a informácie

Rodičia musia veľa premýšľať a pravdepodobne sa budú obávať, ako môžu pre svoje deti dostať najlepšiu liečbu. Strach je normálny pocit. Dobrá správa je, že Wilmsov nádor je z 90% vyliečiteľný (9 z 10 detí). Porozprávajte sa so svojimi lekármi o svojich obavách. Pochopia a budú chcieť, aby ste sa cítili sebaisto pri liečbe a starostlivosti, ktorú vaše dieťa dostáva.