Rast je výzva - s PKU aj bez neho - ŠVÝCARSKY PKU
Až do puberty dieťa dorastá priemerne 4 - 6 cm ročne, počas puberty dorastá 8 - 12 cm. Tento stavebný proces stojí veľa energie, ktorú je potrebné najskôr prijať prostredníctvom potravy. Udržať rovnováhu medzi dynamickou rovnováhou medzi príjmom a spotrebou energie nie je ľahké: energetické potreby rastúceho dieťaťa sa menia v závislosti od veku alebo fyzickej aktivity.
U detí a dospievajúcich s PKU je strava s nízkym obsahom bielkovín ďalším faktorom na strane príjmu. Traja odborníci poskytli švajčiarskemu PKU informácie o tom, na čo si treba dať pozor u detí a dospievajúcich s PKU, pokiaľ ide o rast a stravu s nízkym obsahom bielkovín:
Claudia Salvisberg
Kvalifikovaný výživový poradca a člen interdisciplinárneho metabolického tímu, Univerzitná klinika pre pediatriu, Inselspital, Bern
PD Dr. med. Udo Meinhardt
Špecialista na rast a zástupca vedúceho pediatrického endokrinologického centra v Zürichu (PEZZ)
Janina Lahl
Výživový poradca a lekársky poradca Metabolics D-A-CH v spoločnosti Nutricia GmbH, Metabolics Expert Center D-A-CH, Bad Homburg
Potreba bielkovín vo fenylketonúrii
Claudia Salvisberg, kvalifikovaná výživová poradkyňa HF
Telo potrebuje bielkoviny napríklad pre rast, krvotvorbu a vývoj alebo udržanie svalovej hmoty. Okrem dostatočného prísunu bielkovín je nevyhnutný aj dostatočný prísun energie. Inak sa bielkovina nepoužíva ako stavebný materiál, ale ako dodávateľ energie pre telo. Vaječný bielok (tiež nazývaný bielkovina) sa skladá z rôznych aminokyselín, z ktorých jedna je fenylalanín.
Pacienti trpiaci PKU majú rovnaké požiadavky na bielkoviny ako ľudia so zdravým metabolizmom. Z tohto dôvodu sú odporúčania pre príjem bielkovín založené na odporúčaniach D-A-CH (Nemecká, Rakúska a Švajčiarska spoločnosť pre výživu).
Enzým (fenylhydroxyláza) nefunguje dostatočne v PKU, takže postihnutí musia dodržiavať diétu s nízkym obsahom fenylalanínu alebo nízkym obsahom bielkovín. Potreba bielkovín preto nemôže byť dostatočná z prírodných zdrojov, ako sú mäso, vajcia, mlieko, obilie atď. byť krytý. Koľko prírodného proteínu môže človek s PKU zjesť bez toho, aby boli hodnoty Phe v krvi príliš vysoké, sa veľmi líšia.
Aby bol napriek obmedzenému výberu potravín možný prísun bielkovín, ktorý vyhovuje potrebám, používajú sa zmesi aminokyselín bez obsahu phe. Zmesou aminokyselín sú primerane pokryté všetky potrebné vitamíny (napr. Vitamín B12) a minerály (napr. Vápnik, železo).
Pri klasickom PKU sa dajú jesť prakticky iba rastlinné bielkoviny. V porovnaní so živočíšnymi bielkovinami majú tieto látky nižšiu biologickú hodnotu. Kvôli obmedzenému výberu a množstvu prírodných bielkovín a rýchlejšej absorpcii aminokyselín v čreve je potreba bielkovín u ľudí s PKU stanovená o niečo vyššia ako v odporúčaniach D-A-CH.
V živote existujú fázy, v ktorých sa pri PKU musí venovať osobitná pozornosť dostatočnému prísunu bielkovín. Ako batoľa môžu deti z jedného dňa na druhý odmietnuť kŕmenie z fľaše alebo ich drasticky obmedziť, pretože chcú jesť iba tuhú stravu. Aminokyselinová zmes pri jedle by sa mala zodpovedajúcim spôsobom okamžite zvýšiť. Ďalším príkladom sú adolescenti v období rastu, ktorí v priebehu niekoľkých mesiacov výrazne priberú na dĺžke a hmotnosti. Aj tu je potrebné vopred dobre upraviť množstvo aminokyselinovej zmesi alebo o niečo vyššie dávky. Dobré sledovanie príjmu bielkovín je tiež nevyhnutné pre ženy, ktoré chcú mať deti, tehotné ženy a dojčiace matky s PKU.
Ľudia, ktorí nemusia dodržiavať klasickú stravu, môžu jesť pomerne veľké množstvo prírodných bielkovín (Phe). Potrebujete iba malé množstvo alebo vôbec žiadnu zmes aminokyselín. V takom prípade je vhodné pravidelne kontrolovať príjem bielkovín, vitamínov a minerálov pomocou stravovacieho protokolu. Denníky by mali, pokiaľ je to možné, zachytávať každodennú situáciu a mali by sa uchovávať niekoľko dní.
Pravidelnými kontrolami v metabolickom centre sa rýchlo zistí nedostatočný prísun bielkovín a/alebo slabý rast v detstve. Z tohto dôvodu sa kontroly uskutočňujú u batoliat najmenej každé 3 mesiace a neskôr každých 6 mesiacov. Dospelým sa odporúča ročná kontrola. Pri každom stretnutí v metabolickom centre sa požaduje a počíta aktuálny príjem bielkovín. Aminokyselinová zmes sa tak môže upraviť. Váha a dĺžka tela sa tiež stanovia pri každom stretnutí a zadajú sa do zodpovedajúcich rastových kriviek pre deti.
Rozhovor s rastovým špecialistom
Rastový špecialista PD Dr. med. Udo Meinhardt z Pediatrického endokrinologického centra v Zürichu (PEZZ) vysvetľuje, čo treba brať do úvahy, keď rastú deti a dospievajúci.
1. Čo by ste odporučili rodičom, aby robili pri kontrole fyzického vývoja dieťaťa?
Považujeme za užitočné, ak okrem pediatra dbajú rodičia aj na normálny rast a normálny vývoj hmotnosti u dieťaťa. Chceli by sme podporiť kompetencie rodičov a odporučiť im, aby sami vytvorili rastovú krivku pre svoje dieťa. Aby to mohli urobiť, musia dieťa aspoň raz ročne čo najpresnejšie zmerať a údaje zakresliť do štandardných kriviek. Ak spojíte meracie body s priamkou, získate rastovú krivku. Rodičia môžu krivku vytvoriť ručne alebo pomocou aplikácie pre svoj mobilný telefón (pozri políčko pre aplikáciu).
2. Ako môžu rodičia vedieť, že s rastom ich dieťaťa nie je niečo v poriadku?
Od dvoch rokov veku by krivka rastu dieťaťa mala vždy prebiehať zhruba paralelne so susednými štandardnými krivkami. Ak krivka opustí „svoj“ kanál, je potrebné objasnenie odborníkom. Pri posudzovaní, či veľkosť a hmotnosť dieťaťa zodpovedajú norme, v zásade zohrávajú úlohu dva aspekty: biologická zrelosť dieťaťa a akékoľvek chronické ochorenia.
Nie všetky deti rastú a sú rovnako veľké. Úroveň fyzického vývoja - teda biologická zrelosť - sa preto môže líšiť od skutočného veku. Ak sa zdá byť rast dieťaťa nápadný, je prvým opatrením stanovenie biologickej zrelosti pomocou röntgenového snímania rukou. Na základe röntgenu ruky môžu skúsení lekári vypočítať biologický vek a odhadnúť, kedy sa začne vývoj puberty, či sa začne skôr alebo neskoro a aké veľké bude dieťa v konečnom dôsledku ako dospelý. Pri hodnotení by sa mala zohľadniť aj ústava rodiny: Akí veľkí sú rodičia? Kedy začali svoj rastový pubert alebo pubertu?
Chronické choroby môžu mať negatívny vplyv na fyzický vývoj dieťaťa. Môžu dieťaťu ukradnúť chuť do jedla. Alebo spôsobujú, že dieťa - hoci je dosť - nedostatočne absorbuje alebo premieňa energiu z jedla. Preto je dôležité považovať chronické ochorenie za príčinu abnormálneho rastu.
3. Existujú fázy vývoja dieťaťa, ktoré sú mimoriadne dôležité?
Vyzdvihol by som dve fázy. Prvý ovplyvňuje prvé 2 až 3 roky života. V závislosti od toho, do akej miery bol plod zásobovaný živinami, prispôsobuje dieťa počas tejto doby svoj rast vzoru, ktorý zdedilo vo svojich génoch. Počas tejto doby pediatri zvyčajne vykonávajú pravidelnú kontrolu rastu. Ďalšou dôležitou fázou rastu, ktorá je, bohužiaľ, často menej pozorne sledovaná, je puberta: Počas puberty dorastajú adolescenti až 8 - 12 cm ročne. Jeden hovorí o „spurte rastu puberty“. Významne prispieva k zabezpečeniu toho, aby mladí ľudia dosiahli cieľovú veľkosť zdedenú po rodičoch. Je preto dôležité, aby energetická bilancia zostala v tejto „turbulentnej“ fáze.
Prúd puberty začína u dievčat asi o dva roky skôr ako u chlapcov. V priemere dievčatá dosiahli svoju konečnú výšku asi 2 roky po prvej menštruácii, zatiaľ čo chlapci často priberali do veku 18 rokov.
4. Čo to znamená pre deti s PKU?
Fenylketonúria sama o sebe neovplyvňuje rast. Ako súčasť špeciálnej stravy pri liečbe PKU však musí byť zaručený správny prísun energie. Pretože oneskorený rast - a najmä oneskorený vývoj hmotnosti - môžu byť tiež dôsledkom nedostatočného príjmu kalórií. Podvýživa najskôr ovplyvňuje prírastok hmotnosti a až neskôr ovplyvňuje rast; pokles hmotnosti v pomere k veľkosti vždy naznačuje relatívny nedostatok energie.
Metabolická kontrola sa tiež zhoršuje u dieťaťa alebo adolescenta s PKU v tejto situácii. Ak telo prijíma príliš málo kalórií, rozkladá si svoje vlastné bielkoviny. Pretože tieto tiež obsahujú fenylalanín (Phe), je možné, že postihnuté dieťa - napriek nesprávnej strave Phe - vykazuje zvýšené hodnoty Phe v krvi.
Z pohľadu rastového špecialistu sa preto všeobecne odporúča opatrnosť u detí a dospievajúcich s PKU pri zmene stravovania alebo prechode na iný produkt; Vždy musíte dávať pozor na energetickú náročnosť a váhovú krivku. Ak sa rast dieťaťa s PKU javí ako abnormálny, môže mať zmysel poradiť sa s odborníkom na rast po konzultácii s odborníkom na metabolizmus.
Pediatrické endokrinologické centrum v Zürichu (PEZZ) vyvinulo „Child-Growth“, bezplatnú aplikáciu pre inteligentné telefóny a tablety, pomocou ktorej je možné sledovať rast a fyzický vývoj dieťaťa. Na základe zadaných údajov z merania aplikácia určí, aké vysoké a ťažké je dieťa v porovnaní s priemerom detí v rovnakom veku. Akékoľvek poruchy tak možno zistiť už v počiatočnom štádiu.
Aplikácia beží na iOS8 alebo Android 4 a novších.
Dobre postarané v každom veku - čo treba brať do úvahy pri výbere zmesi aminokyselín!
Janina Lahl, lekárska poradkyňa pre metabolizmus v Nutricia GmbH
V prvých rokoch života sú vývojové kroky človeka obzvlášť veľké. Každý vek má svoje vlastné vlastnosti a kladie si vlastné nároky na výživu. Najmä v oblastiach, ktoré už popísal Dr. Meinhardt zdôraznil fázy rastu, konkrétne prvé dva až tri roky života a puberty, je obzvlášť dôležitá výživa založená na potrebách. Okrem dostatočného prísunu energie slúži aj správne zloženie potravín rozhodujúci.
Aj s PKU to znamená zabezpečiť primeraný prísun vitamínov, minerálov a stopových prvkov (tzv. Mikroživín), bielkovín zo stavebných látok a samozrejme energie vo forme sacharidov a tukov, zodpovedajúcej veku.
Aby sme telu adekvátne dodali bielkoviny (okrem Phe) a mikroživiny ako súčasť diéty s nízkym obsahom bielkovín (low-phe), sú súčasťou denného menu každého pacienta s PKU takzvané aminokyselinové zmesi (ASM).
A keďže napríklad malé deti potrebujú iné zloženie a iné množstvo výživných látok ako kojenci, dospievajúci alebo dospelí, ideálne sú aj rôzne zmesi aminokyselín zodpovedajúce veku.
Cez Výber produktu primeraného veku je a optimálna starostlivosť so všetkými mikroživinami, ako sú vápnik a fosfát (dôležité okrem iného pre kostný metabolizmus) alebo vitamíny skupiny B.
Dodávka proteínov zodpovedajúca veku a tým aj množstvo zmesi aminokyselín je určené ošetrujúcim metabolickým centrom a je neustále prispôsobované meniacim sa potrebám s pribúdajúcim vekom.
Okrem výberu správneho produktu a denného príjmu (potreba bielkovín) je pri jeho užívaní potrebné brať do úvahy ďalšie body:
Existujú produkty, ktoré dodávajú „bielkoviny“ iba v koncentrovanej forme (rovnako ako vitamíny, minerály a stopové prvky), a existujú produkty, ktoré dodávajú ďalšiu energiu zo sacharidov a tukov (pozri tabuľku).
Telo postupne vytvára energiu zo všetkých makroživín (uhľohydrátov, tukov a bielkovín) absorbovaných prostredníctvom potravy alebo ju používa ako stavebný materiál na udržanie rôznych funkcií tela. Ak však telo nemá k dispozícii žiadne sacharidy alebo tuky, použije na výrobu energie dodané bielkoviny alebo dokonca aminokyseliny. Takže ak pacient trpiaci na PKU užíva „proteín v koncentrovanej forme“ bez jedla, t. J. Nepridáva do tela žiadne ďalšie sacharidy alebo tuky, telo ho prijíma (ak je hladný) Bielkoviny z ASM na výrobu energie. Teraz je problém, že to telo skutočne robí Bielkoviny potrebné na rast už nie sú podľa výpočtu k dispozícii stojí.
Pretože denné množstvo ASM by malo byť rozdelené na najmenej 3 porcie, väčšina pacientov pije ich ASM ráno, na poludnie a večer pri jedle, či už doma alebo mimo domova. Týmto spôsobom je už zaručený dostatočný prísun energie a bielkovín.