Retroperitoneálne sarkómy - ťažko liečiteľné nádory
Sarkómy sú samostatnou entitou nádorov oveľa menej častou v porovnaní s karcinómami. Východiskovým bodom je väzivo, opora, ktoré nájdeme na úrovni rôznych štruktúr (kosti, svaly, retroperitoneum, ale tiež na úrovni väčšiny vnútorných orgánov atď.).
Bohužiaľ, sarkómy zostávajú ťažko liečiteľnou triedou nádorov, v ktorej hlavným terapeutickým gestom zostáva chirurgický zákrok. Úloha systémových terapií, ako je chemoterapia, zostáva otázna, pričom miera odpovede sa pohybuje od 1 do 5%. Z týchto dôvodov, ktoré súvisia so zložitosťou týchto chorôb a nedostatkom terapeutických zdrojov, sa odporúča, aby terapeutický prístup týchto subjektov prebiehal v referenčných centrách s odbornými znalosťami v oblasti liečby sarkómov multidisciplinárnymi tímami so skúsenosťami v týchto oblastiach. liečby.
Retroperitoneálne sarkómy
V rámci širokej rodiny sarkómov mäkkých tkanív predstavuje samostatnú entitu retroperitoneálne sarkómy. Retroperitoneum je anatomická oblasť nachádzajúca sa v brušnej dutine „za“ brušnou brušnou dutinou. Štruktúry, ktoré nie sú pozastavené mezenteriom v brušnej dutine a ktoré sú medzi parietálnym pobrušnicou a brušnou stenou, sa klasifikujú ako retroperitoneálne.
Retroperitoneálne sarkómy sú veľmi často asymptomatické. V určitých situáciách, keď je objem nádoru vysoký, si pacienti všimnú zväčšenie objemu brucha alebo si môžu sťažovať na nadúvanie, rozptýlené bolesti brucha, bolesti krížov, nevoľnosť atď.
Vysoko výkonné zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie analyzuje lokoregionálne rozšírenie nádoru, zatiaľ čo vyšetrenie pomocou počítačovej tomografie (CT) je štandardným postupom na hodnotenie rozsahu ochorenia (staging). V určitých situáciách je potrebný aj funkčný prieskum močových ciest (urografia).
Definitívna diagnóza je vždy bioptická a je nevyhnutné, aby sa bioptické fragmenty zhromažďovali priamou biopsiou pred akýmkoľvek terapeutickým rozhodnutím. Riziko neoplastickej inseminácie susedných tkanív je minimálne a nemalo by byť dôvodom na to, aby k biopsii nedošlo.
Na druhej strane nie je menej pravdou, že výber typu biopsie musí brať do úvahy tieto aspekty a navyše sa môže uskutočniť až po dôkladnej analýze každého prípadu, aby sa minimalizovala kontaminácia neoplastickými bunkami, ako aj možné komplikácie. Z tohto dôvodu by biopsia nikdy nemala byť transperitoneálna a vo výsledku by sa malo zabrániť otvorenej alebo laparoskopickej biopsii.
Predoperačné komplexné zobrazovacie vyšetrenie je rozhodujúce pri správnom hodnotení rozšírenia nádoru. Určité anatomické oblasti (napr. Ingvinálny kanál, bránica, retrohepatálna dutá žila) sú pre rádiológov skutočnou výzvou, ktorá si často vyžaduje doplňujúce rádiologické postupy.
Liečba tohto typu sarkómu
O individuálnom terapeutickom pláne rozhoduje vždy multidisciplinárny tím na základe informácií poskytnutých rádiológovi a patológovi. Hlavným terapeutickým gestom zostáva chirurgický zákrok. Operácia musí odstrániť nádorovú hmotu „en bloc“ a získať tak úplnú makroskopickú resekciu s minimalizáciou pozitívnych hrán mikroskopicky. Zachovanie špecifických orgánov (pankreas, obličky atď.) Je desideratum, kedykoľvek je to možné. Neúplná resekcia nie je povolená, čo predstavuje otázny prínos a možno ju zvážiť iba na paliatívne účely u dobre vybraných pacientov.
V určitých situáciách, tiež vybraných, keď je objem nádoru vysoký, sa neoadjuvantná terapia používa vo forme chemoterapie, rádioterapie, hypertermie alebo ich kombinácie. To je pravdepodobné v prípade technicky neresekovateľných alebo hranične resekovateľných nádorov, ktoré sa po týchto terapiách dajú znovu zmeniť na operabilitu. Niektoré sarkómy sú známe ako chemosenzitívne (synoviálne sarkómy), zatiaľ čo iné sú rádiosenzitívne (solitárne vláknité nádory).
Pokiaľ ide o pooperačnú rádioterapiu, zostáva jej obmedzená hodnota a je často spojená s krátkodobou a dlhodobou toxicitou.
V súčasnosti je množstvo molekúl predmetom klinických skúšok. Z nich Európska agentúra pre lieky schválila použitie blokátorovej protilátky proti trombocytovým receptorom pre rastový faktor (PDGFR-alfa), olaratumab, s pozitívnym výsledkom pri metastatickom ochorení. Aj keď sarkómy mäkkých tkanív sú jedným z hlavných onkologických problémov z dôvodu nedostatku terapeutických zdrojov pri neresekovateľných, opakujúcich sa alebo metastázujúcich ochoreniach, terapeutický horizont je optimistický.