Rizikové faktory, príčiny, príznaky, liečba Kaposiho sarkómom
Vo veľkej skupine sarkómov, malígnych nádorov vyvinutých v spojivovom tkanive a podporných tkanivách tela, je Kaposiho sarkóm samostatnou entitou. Spravidla sa vyvíja v tkanivách pod kožou alebo v submukóze ústnej dutiny, nosovej dutiny alebo konečníka a až do začiatku a šírenia infekcie HIV bol extrémne zriedkavý.
Vo všeobecnej klasifikácii existuje niekoľko typov Kaposiho sarkómov:
- Klasický Kaposiho sarkóm, častý u starších ľudí, prevažne u mužov. Lézie sa zvyčajne nachádzajú na úrovni dolných končatín a vývoj je pomalý, trvá 10 až 15 rokov.
- Epidemický Kaposiho sarkóm je častý u pacientov infikovaných HIV, najmä u pacientov s diagnostikovaným syndrómom získanej imunitnej nedostatočnosti (AIDS). K poraneniu môže dôjsť v celom tele. Môže mať vplyv na lymfatické uzliny alebo vnútorné orgány, ako sú pečeň, pľúca, tráviaci trakt
- Endemický Kaposiho sarkóm sa nachádza v populácii žijúcej v rovníkovej Afrike. Klinický obraz je podobný klasickému Kaposiho sarkómu, ale vek jeho nástupu je nižší. Opisuje konkrétnu formu endemického sarkómu, ktorý sa vyvíja u detí v predpubertálnom veku a ovplyvňuje vnútorné orgány a lymfatické uzliny. Endemický sarkóm sa všeobecne vyznačuje prítomnosťou kožných lézií, ale bez poškodenia vnútorných orgánov. Často sa spája s infekciou vírusom herpes alebo s inými faktormi, ktoré oslabujú imunitný systém (napr. Malária, chronické infekcie, podvýživa).
- Získaný Kaposiho sarkóm je častý u príjemcov transplantátov podstupujúcich imunosupresívnu liečbu. Riziko Kaposiho sarkómu pri imunosupresii je 150 - 200-krát vyššie ako v bežnej populácii.
príznaky a symptómy
Príznaky sú všeobecne nešpecifické a prejavujú sa buď kašľom alebo zdanlivo nevysvetliteľnou bolesťou kostí, bolesťami brucha, hnačkami, nepriechodnosťou čriev, lymfedémom na rôznych miestach. Veľmi často príznaky chýbajú.
Z hľadiska klinického vzhľadu majú sarkomatózne lézie lokalizované na koži alebo slizniciach ružové, purpurovo červené alebo hnedé plaky.
diagnóza istota je bioptická a diagnóza rozšírenia choroby sa získava na základe vysoko výkonných zobrazovacích vyšetrení, ako je počítačová tomografia (CT), nukleárna magnetická rezonancia (NMR) alebo PET CT.
Endoskopické, kolonoskopické alebo bronchoskopické vyšetrenie nie je rutinné. Identifikácia lézií gastroduodenálu, bronchov alebo hrubého čreva je zvyčajne náhodná pri príležitosti vyšetrení vykonaných v dôsledku pretrvávajúcej symptomatológie.
STAGING rozdeľuje Kaposiho sarkóm do rôznych kategórií tak prognosticky, ako aj terapeuticky. V súčasnosti neexistuje jednomyseľne uznaný systém odstupňovania. Pre epidemický sarkóm existuje systém stanovovania stupňov, ktorý je založený na veľkosti nádoru (T), stave imunitného systému (I) a rozsahu ochorenia (systémové ochorenie).
Liečba závisí v podstate od štádia ochorenia a od súvisiacich okolností, ako je napríklad infekcia HIV, v takom prípade sa antiretrovírusová terapia zaháji pred aplikáciou Kaposiho špecifickej liečby sarkómu.
- Chirurgický zákrok spočíva v odstránení nádoru a okolitých tkanív. Je možné niekoľko chirurgických zákrokov, vrátane klasickej resekcie, elektrokauterizácie alebo kryoablácie.
- Fotodynamická terapia, terapia, pri ktorej sa do lézií vstrekuje fotocitlivá látka a potom sú vystavené laserovému žiareniu.
- Rádioterapia, či už je to vonkajšie alebo intersticiálne ožarovanie (brachyterapia), je buď alternatívou k chirurgickému zákroku, alebo zákrokom na dokončenie chirurgického zákroku.
- Chemoterapia je výsadou pokročilých štádií ochorenia, opakujúcich sa alebo metastázujúcich. Spravidla sa používajú kombinácie chemoterapeutík, pri ktorých sú základné prvky zastúpené chemoterapeutikami, ako je paklitaxel, vinorelbín alebo lipozomálny doxorubicín.
- Imunoterapia alebo biologická terapia. Hlavným činidlom bežne používaným v tomto stave je interferón alfa.
Inhibítory tyrozínkinázy sú typom liečby, ktorá sa zameriava na špecifické gény alebo proteíny zapojené do rastu nádoru. Z nich je antiangiogénna terapia, ktorá blokuje neoformáciu krvných ciev na úrovni nádoru, terapiou s najvyšším kreditom v tejto dobe.