Rôzne formy eozinofilnej ezofagitídy a spôsob ich detekcie - lekársky tribún

Autor: Friederike Klein

spôsob

Eozinofilná ezofagitída má veľa spoločného s inými atopickými chorobami, ako je astma - a je podobne heterogénna. Môže sa podrobnejšie charakterizovať pomocou šnúrky a špongie.

A eozinofilná ezofagitída (EoE) je definovaná pažerákovou dysfunkciou a viac ako 15 eozinofilnými granulocytmi na vizuálne pole (pole s vysokou silou, HPF) pri histologickom vyšetrení najmenej jednej biopsie. Pre všetkých pacientov s EoE bola nasledujúce terapie odporúčané:

  • Inhibítor protónovej pumpy (PPI),
  • lokálne kortikosteroidy alebo
  • rôzne formy eliminačnej diéty.

To však nezodpovedá heterogenite choroby, píše Dr. Melanie A. Ruffner a Dr. Antonella Cianferoni z University of Pennsylvania vo Philadelphii. 1 Ak chcete nájsť najlepšiu možnú možnosť liečby, navrhnite jednu Charakterizácia podľa fenotypov a endotypov pred, vpredu.

V závislosti od terapeutickej odpovede tri skupiny rozlišovať:

  • mierna forma, ktorá reaguje na všetky liečby vrátane PPI
  • klasická forma, ktorá sa zlepšuje diétami alebo kortikosteroidmi, ale ťažko alebo vôbec nie pomocou PPI
  • tretia forma, pri ktorej nemá účinok ani jedno z troch opatrení, a ktorá sa vyznačuje výraznou fibrózou

Okrem toho môžete použiť atopickí vs. neatopickí pacienti organizovať. Atopické komorbidity sú bežné a je známe, že napríklad sezónne aeroalergény môžu zhoršiť EoE. V niektorých prípadoch nie sú žiadne príznaky alergie, ale postihnutí majú často iné neatopické komorbidity, ako sú zápalové ochorenia čriev, choroby spojivového tkaniva, autizmus alebo ADHD. Títo pacienti predstavujú svoj vlastný fenotyp, v ktorom EoE pravdepodobne nie je spôsobený atopickým pôvodom.

Tiež Priebeh choroby je iný. Väčšina pacientov trpí chronickým EoE, ktorý po prerušení liečby znovu a znovu vzplanie a ktorý, ak sa nelieči, vedie k fibróze. Existuje však aj malá časť postihnutých, ktorí po niekoľkých rokoch liečby dosiahnu (dočasnú) remisiu. Okrem toho sa dysfágia zlepšuje asi u štvrtiny dospelých s EoE aj bez liečby. Bolo by žiaduce prognostické markery, podľa kolegov s cieľom identifikovať tých, ktorí v ranom štádiu potrebujú agresívnu liečbu,.

Nie je jasné, či sú to typy skutočne rôznych foriem ochorenia, alebo či tieto predstavujú stav v rôznych časových bodoch priebehu ochorenia. Ďalším problémom fenotypová diferenciácia je to, že opísané tvary sa prekrývajú a môžu sa časom meniť. Pri charakterizácii pacienta je preto dôležité pozrieť sa tiež na rôzne patomechanizmy, ktoré môžu viesť k ochoreniu.

U niektorých pacientov sa nachádza iba niekoľko buniek Th2

EoE ide podľa definície s a infiltrácia eozinofilov do sliznice ruka v ruke. Molekulárne vyšetrenia zvyčajne ukazujú zápal charakterizovaný prevahou T-pomocných buniek typu 2 (Th2). V tomto prípade ide zvyčajne o klasického atopického pacienta so zvýšenými hodnotami IgE a výraznou eozinofíliou. Medzitým bol tiež opísaný endotyp, v ktorom sa nachádza iba niekoľko buniek Th2. Postihnutí zvyčajne nemajú zvýšenie IgE alebo výraznú eozinofíliu.

V štúdii založenej na databázovej analýze tri rôzne endotypy identifikované, ktoré sa histologicky a fenotypicky líšia:

  • Endotyp 1 (EoEe1): približne 35% pacientov, mierna forma s niekoľkými výraznými endoskopickými zmenami, malým počtom zápalov v histológii a malými zmenami v génovej expresii, ako aj dobrou odpoveďou na kortikosteroidy.
  • EoEe2: približne 29% pacientov, väčšinou s nástupom v detstve, steroidne odolných s endoskopicky výraznými edematóznymi zmenami, hyperpláziou bazálnych buniek a vysokou expresiou génov pre zápalovú a steroidnú rezistenciu.
  • EoEe3: približne 36% pacientov, obzvlášť nízka expresia génov dôležitých pre diferenciáciu epitelu. Vysoký podiel pacientov so silne zúženým pažerákom.

Činnosť EoE je v súčasnosti založená hlavne na endoskopii Infiltrácia eozinofilov hodnotené v histológii. DR. Bridget Godwin z Detskej nemocnice vo Filadelfii a kolegovia uvádzajú, že hodnotenie eozinofílie bude (čoskoro) tiež menej invazívne. 2

To Posúdenie stupňa závažnosti a aktivity EoE je vhodný pre Röntgenová lastovička. Tento postup je tiež užitočný pri príprave na endoskopiu, pretože sa môže použiť na vizualizáciu možných striktúr v pažeráku.

Na Strunový test pacient prehltne želatínovú kapsulu pripevnenú na konci nylonovej šnúry. Jeden koniec šnúry je prilepený k lícu. Malá kovová guľa zaručuje, že druhý koniec zostane v žalúdku. Po hodine sa kapsula vytiahne a vyšetrí sa na prítomnosť bielkovín, ktoré naznačujú eozinofíliu. Štúdie zatiaľ jeden dokázali dobrá citlivosť podľa autorov.

Takzvaný Cytosponge funguje na podobnom princípe. Do kapsuly na prehltnutie sa vloží špongia veľká asi 3 cm, ktorá je tiež spojená šnúrkou. Pacient prehltne kapsulu, ktorá sa v priebehu piatich minút rozpustí v žalúdku. Tam sa špongia uvoľní a dá sa pomaly stiahnuť na šnúrku. Priľnuté vzorky sú zaliate v parafíne a štandardne zafarbené hematoxylínom a eozínom.

Stále experimentálna metóda je veľmi nádejný, správa Dr. Godwin a kolegovia. V štúdiách bola hlásená senzitivita 75% a špecificita 86%. Môže to však spôsobiť odreniny pažeráka a špongia sa môže oddeliť od šnúry.

Transnazálna endoskopia je možná aj u detí

Ďalšou možnosťou je transnazálna endoskopia. Umožňuje vyšetrenie a odber vzoriek bez sedácie alebo anestézie a môže sa teda vykonávať ambulantne. Procedúra je dokonca vhodná na použitie u detí.

Boli urobené početné pokusy, EoE biomarkery v krvi, iných telesných tekutinách alebo vydychovanom vzduchu, ktoré súvisia s činnosťou choroby. Doteraz to však nebolo korunované úspechom.