Sarcom Ewing

Ewingov sarkóm je vysoko neoplastický primitívny kostný nádor pochádzajúci z kostnej drene. Pozoruje sa najmä u detí a dospievajúcich vo veku od 4 do 15 rokov a zriedka sa vyvíja u dospelých nad 30 rokov. Ewingov sarkóm predstavuje viac ako 33% kostných nádorov. Je to druhý najbežnejší kostný nádor u mladých pacientov a najsmrteľnejší kostný nádor. Existuje súvislosť medzi Ewingovým sarkómom a periférnymi primitívnymi neuroektodermálnymi nádormi.

Príznakom nástupu je prerušovaná bolesť, ktorá sa stáva intenzívnou. Bolesť vyžaruje končatiny, najmä pri nádoroch stavcov a panvy. Neurologické príznaky, ako je kompresia radikálov a miechy sú prítomné s poškodením axiálneho skeletu. Klinický obraz môže byť podobný ako pri chronickej alebo akútnej osteomyelitíde a zahŕňa remitujúcu horúčku, miernu anémiu, leukocytózu a vysokú rýchlosť sedimentácie erytrocytov. Môžu sa vyskytnúť niektorí pacienti hmatateľné masy, ktoré rýchlo rastú, s lokálnym opuchom a citlivosťou. Môžu sa vyskytnúť pacienti s pľúcnymi metastázami asymetrické zvuky pri dýchaní, pleurálne znaky alebo chvenie. Môžu sa vyskytnúť pacienti s hematogénnymi metastázami v kostnej dreni škvrny alebo purpura trombocytopéniou.

Miera prežitia pacientov s Ewingovým sarkómom závisí od počiatočného prejavu ochorenia. Viac ako 80% pacientov má lokalizované ochorenie, zatiaľ čo 20% má klinicky zistiteľné metastatické ochorenie v pľúcach, kostiach a kostnej dreni. Miera prežitia je 60% a u pacientov s lokálnym nádorom 70%. Pacienti s metastatickým ochorením majú 25% prežitie.

Z dôvodu obmedzenej prognózy Ewingovho sarkómu je dôležitá diagnostická presnosť prostredníctvom morfologických zobrazovacích metód, funkčných postupov a histologická analýza. Diferenciácia Ewingovho sarkómu od osteomyelitídy vyžaduje histologické vyšetrenie. Musí sa rozpoznať šírenie nádoru.

Patogenéza Ewingovho sarkómu

Nádor je odvodený z kostnej drene, ale histologicky je spojený so sarkómom retikulárnych buniek. Často sa diagnostikuje ako monoostotická lézia v metafýze alebo diafýze dlhých kostí končatín. Nádor sa môže vyskytovať menej často v panvovej oblasti, rebrách a lopatke. V skutočnosti môže byť ovplyvnená akákoľvek kosť. Typicky periosteálna reakcia a tvorba novej kosti v tvare cibule naznačujú diagnózu Ewingovho sarkómu. Rádiografický vzhľad sa líši od dominantného po sklerotický.

Ewingov sarkóm a periférny neuroepitelióm patria do rodiny Ewingových nádorov a považujú sa za neurálne nádory. Ewingov sarkóm je menej diferencovaná forma nádoru, zatiaľ čo neuroepitelióm je diferencovaná forma. V porovnaní s neuroblastómami tieto nervové nádory nepochádzajú zo sympatického systému a katecholamínové matabolity sa nevylučujú močom. In vitro majú tieto nádory nervovú diferenciáciu a nervové vlastnosti.

príznaky a symptómy

Ewingov sarkóm sa vyskytuje hlavne u detí vo veku od 4 do 15 rokov a zriedka u dospelých. Aj keď je to u starších ľudí neobvyklé, zaznamenali ho aj ľudia vo veku nad 60 rokov. to je najsmrteľnejšia forma neoplázie kostí. Ewingov sarkóm je zriedkavý, a preto neexistuje žiadny skríningový program. Príznak nástupu a najdôležitejšia je prerušovaná bolesť, ktorá sa stáva intenzívnou. bolesť ožaruje končatiny, najmä pri nádoroch stavcov a panvy. Neurologické príznaky, ako je radikulárna kompresia a kompresia miechy, sú prítomné u 50% pacientov s postihnutím axiálneho skeletu. Zriedkavo sa môžu vyskytnúť pacienti patologické zlomeniny.

Klinický obraz môže byť niekedy podobný chronickej alebo akútnej osteomyelitíde a zahŕňa recidivujúcu horúčku, miernu anémiu, leukocytózu a vysokú rýchlosť sedimentácie erytrocytov. Zvýšená hladina mliečnej dehydrogenázy v sére a úbytok hmotnosti sú tiež prítomné. Príznaky pretrvávajú niekoľko týždňov až niekoľko mesiacov. Môžu sa vyskytnúť niektorí pacienti hmatateľné masy, ktoré rýchlo rastú, s lokálnym opuchom a citlivosťou. Nádor je klasifikovaný ako primitívny alebo metastatický. Prognóza je sprostredkovaná typom nádoru.

Ewing nádory sa môžu vyskytnúť prakticky na akomkoľvek mieste. Starostlivé vyšetrenie bolestivých miest s prehliadkou a palpáciou je kritické. Pretože pacienti môžu mať ochorenie susediace s kosťou, možno tiež opísať neuropatickú bolesť. Uskutoční sa neurologické vyšetrenie na prítomnosť mravčenie, slabosť alebo bolesť. Pacienti s Metastázy v pľúcach sa môžu prejavovať asymetrickými respiračnými zvukmi, pleurálnymi znakmi alebo chrastami. Pacienti s hematogénnymi metastázami v kostnej dreni môžu mať kvôli trombocytopénii škvrny alebo purpuru.

S negatívnou prognózou súvisia nasledujúce faktory:
- muž, starší ako 12 rokov
- anémia, vysoké hladiny mliečnej dehydrogenázy
- rádioterapia na miestnu kontrolu
- negatívna chemoterapeutická odpoveď.

Vývoj choroby:

Diagnostické

Cytogenetické a molekulárne štúdie:
- sú užitočné na potvrdenie diagnózy, ak sa zistí t translokácií (11, 22)
- Použije sa čerstvé tkanivo a nádorové tkanivo chladené v kvapalnom dusíku.
biopsia: ak je pravdepodobné, že Ewingov sarkóm bude vyžadovať biopsiu. Vzorka biopsie by sa mala vyhodnotiť imunohistochemicky pomocou protilátok, aby sa odlíšila lézia od nádorov modrých buniek, ako je rabdomyosarkóm a lymfóm.

Liečba

Odporúča sa chemoterapia v rôznych kombináciách a režimoch. Liečba trvá 6-9 mesiacov a vyžaduje si dva terapeutické režimy, prvý s vinkristín, doxorubicín a cyklofosfamid, druhý s etopozidom a ifosfamidom. Kontrola primárneho nádoru je rozhodujúca pre prognózu pacienta. Hľadajú sa definitívne chirurgické rezervy. Chirurgické techniky sa musia vykonať v závislosti od umiestnenia a veľkosti nádoru.

Prehodnotenie sa vykonáva každých 5 - 6 rokov po ukončení liečby. Neskoré vedľajšie účinky chemoterapie si vyžadujú vyhodnotenie. Recidíva primárneho nádoru je veľká počas prvých 10 rokov po diagnostikovaní. Sekundárne novotvary sa vyskytujú u 2% pacientov 5 rokov po stanovení diagnózy. Najbežnejším novotvarom je akútna myeloidná leukémia. Je potrebné monitorovať terapeutickú toxicitu pre srdce a obličky. Spravidla určuje chemoterapia alopécia, nevoľnosť a zvracanie, hnačky.