Sarkoidóza - Fakultná nemocnica v Zürichu
Okrúhly prsteň s kvetinovým vzorom.pozadie
Sarkoid je zápalové ochorenie charakterizované takzvanou granulomatóznou zápalovou reakciou. Sarkoid sa niekedy označuje ako „lekársky chameleón“, pretože môžu byť ovplyvnené rôzne orgány, príznaky sú väčšinou nešpecifické a môžu dokonca napodobňovať iné choroby. Z tohto dôvodu je diagnostika sarkoidu v niektorých prípadoch náročná.
Ako imunitná reakcia na spúšťací faktor sa u niektorých pacientov so zodpovedajúcim genetickým pozadím vyvinú takzvané nekrotizujúce (alebo neobalujúce) granulómy, ktoré pozostávajú z buniek vrodeného a adaptívneho imunitného systému. Spúšťacie faktory sú zatiaľ neznáme. Existujú však podozrenia, že na vzniku sarkoidu môžu podieľať niektoré minulé infekcie, reakcie na látky v životnom prostredí (vrátane anorganických materiálov a cudzích telies) alebo jednotlivé lieky. Okrem toho sa v takzvanom systéme HLA našli určité genetické konštelácie, ktoré môžu byť buď spúšťacie, alebo naopak môžu chrániť rôzne orgány.
Výskyt sarkoidov sa líši podľa geografického/etnického pôvodu. Spravidla sa pozoruje rozdelenie sever - juh z hľadiska frekvencie. Sarkoid je bežnejší v Škandinávii (11-24 na 100 000 ľudí ročne) a afroameričanoch (18-71 na 100 000 ľudí ročne) a zdá sa, že je menej častý v Ázii (1 na 100 000 ľudí ročne). Spravidla je vek nástupu 40-55 rokov, aj keď pohlavia sa v tomto ohľade líšia. U mužov je vrchol frekvencie medzi 30-50 rokmi, u žien medzi 50-60 rokmi.
Príznaky sarkoidu závisia vo veľkej miere od postihnutia orgánu a jeho závažnosti. Najčastejšie sú postihnuté pľúca; môžu však byť ovplyvnené aj iné orgány, ako napríklad pokožka, srdce, oči, nervový systém, gastrointestinálny trakt, obličky, pečeň a ďalšie. Ak sú postihnuté pľúca, najčastejšími príznakmi sú kašeľ, dýchavičnosť alebo bolesť na hrudníku. Pacienti so sarkoidmi sa často sťažujú na únavu a vyčerpanie. Pokiaľ ide o kurz, rozlišuje sa medzi akútnymi a chronickými formami. Veľmi akútna forma, Löfgrenov syndróm, je charakterizovaná komplexom príznakov pozostávajúcich z horúčky, bilaterálneho zápalu členkových kĺbov, bolestivého, opuchnutého sčervenania kože (erythema nodosum) a opuchnutých pľúcnych lymfatických uzlín.
Diagnóza
Na USZ sú všetky možnosti diagnostického vyšetrenia každého orgánového systému. Uskutočňujú sa rozsiahle krvné testy na špeciálne biomarkery spojené so sarkoidmi a vyšetrenia orgánov podľa sťažností (pľúca, srdce, oči, kĺby, mozog, pokožka, obličky atď.). Patria sem test pľúcnych funkcií, zobrazovanie pľúc (röntgenové vyšetrenie, počítačová tomografia), vzorky pľúc (bronchoskopia), vyšetrenie srdca (EKG, ultrazvuk srdca, magnetická rezonančná tomografia), v prípade potreby neurologické vyšetrenie (magnetická rezonančná tomografia, prípadne punkcia CSF) a prípadne biopsie postihnutých oblastí (koža, pľúca). Srdce atď.) A očné vyšetrenia atď. V poslednej dobe tiež čoraz viac využívame vyšetrenia nukleárnej medicíny (FDG-PET/CT) na zisťovanie zdrojov zápalu.
terapia
Indikácia liečby závisí od závažnosti ochorenia a možných následkov s ohľadom na poškodenie orgánu. Okrem toho sú pri výbere liečby sarkoidmi dôležité jednotlivé faktory, ako je tolerancia liekov, ďalšie základné choroby/lieky ovplyvňujúce (interakciu) na terapiu sarkoidmi, ako aj plánovaná túžba mať deti. Na liečbu sa používajú všetky globálne bežné formy terapie a v prípade potreby kombinácie.
Čo môžeš urobiť?
Všeobecne sa odporúčajú zmeny životného štýlu vyváženej stravy, dostatok pohybu a spánku. Okrem toho by sa malo prestať fajčiť a zabrániť kontaktu s prachom a chemikáliami, pretože tu je možná asociácia.
Interdisciplinárna sarkoidová konzultačná hodina
Hodina sarkoidovej konzultácie na USZ je interdisciplinárna konzultácia, ktorá je primárne pneumologicko-imunologická, ale zahŕňa všetky disciplíny na USZ.
Náš tím pozostáva zo všetkých disciplín vrátane lekárov, špecialistov na ošetrovateľstvo, fyzioterapeutov, ergoterapeutov, špecialistov v diagnostickej oblasti a náš výskumný tím.
Je pre nás dôležité sprevádzať našich pacientov od samého začiatku, počnúc úvodnou konzultáciou, následnou diagnostickou fázou a nakoniec terapiou.
Chronické ochorenie môže mať tiež vplyv na myseľ, psychiku a výkon. Za týmto účelom spolupracujeme s psychológmi a/alebo psychiatrami, ktorí môžu podporovať našich pacientov.
Chronická únava je napriek úspešnej liečbe orgánových prejavov u niektorých pacientov znepokojujúcim javom. Za týmto účelom tiež pracujeme na alternatívnych a podporných konceptoch spolu s našimi fyzioterapeutmi a pracovnými terapeutmi, ako aj podporujeme našich pacientov so zmenami životného štýlu prostredníctvom programov na odvykanie od fajčenia a výživových odporúčaní, ktoré sú na USZ možné.
Tiež pracujeme s Organizácie pacientov ako napríklad Švajčiarska asociácia sarkoidózy (SSARV), kde sme radi, že môžeme nadviazať kontakt na výmenu nápadov s pacientmi, ktorí tiež trpia sarkoidózou.
výskum
USZ skúma príčiny a možnosti liečby sarkoidu. Na tento účel prevádzkujeme rôzne projekty.