Scleroderma - Švajčiarska liga pre reumatizmus

Obsah

Sklerodermia je vzácna forma zápalového reumatizmu zo skupiny chorôb spojivového tkaniva (kolagenózy). U postihnutých ľudí sa bunky spojivového tkaniva stávajú nadmerne aktívne a vytvárajú kopy kolagénových vlákien, ktoré lepia, zahusťujú a tvrdnú tkanivo.

spojivového tkaniva

Ďalšou spoločnou charakteristikou sklerodermie sú poruchy obehu v dôsledku vazokonstrikcie. Môžu za to rôzne faktory:

  • Rast spojivového tkaniva v stenách krvných ciev
  • Zničenie jemných krvných ciev (kapilár)
  • Raynaudov syndróm (pozri nižšie)

V ľahších prípadoch je sklerodermia obmedzená na spojivové tkanivo kože. Svoj názov («tvrdá pokožka») dostal tiež podľa gréckych scleros (tvrdá) a derma (koža). V závažnejších prípadoch sa rast kolagénových vlákien šíri do vnútorných orgánov, ako sú pľúca, žalúdok, črevá, srdce alebo obličky.

Sklerodermia alebo systémová skleróza?

Namiesto „tvrdej kože“ (sklerodermia) sa hovorí skôr o „systémovej skleróze“, čo sa týka rozšírenia po tele (systéme). Tento názov choroby je tiež modernejší. Napriek tomu sa obe mená stále používajú a často sa používajú ako synonymá.

Sklerodermia sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku, ale v 75% prípadov ju postihuje ženy, väčšinou vo veku od 30 do 50 rokov. Štatistiky počítajú 1 až 2 nové prípady na 100 000 ľudí ročne. Vďaka tomu je sklerodermia jednou zo vzácnych foriem reumatizmu.

príčiny

Príčina sklerodermie nie je známa. Ich priradenie k autoimunitným ochoreniam nič nehovorí o ich pôvode. Rovnako ako priradenie ku kolagenózam.

Tak ako takmer vo všetkom, aj tu bude existovať genetická predispozícia na vývoj sklerodermie. Toto ochorenie sa však nezdedí po rodičoch po deťoch a postihnutí predkovia sa zriedka vyskytujú v rodine postihnutého človeka.

Infekcie spôsobené vírusmi alebo baktériami, nádormi, určitými hormónmi a niektorými liekmi sa považujú za možné spúšťače sklerodermie.

Príznaky

Hlavným znakom sklerodermie je zhrubnutie a spevnenie pokožky, najmä na tvári a prstoch. Mnoho ľudí so sklerodermiou trpí sklerózou kože - táto choroba sa však môže líšiť.

Najbežnejším skorým príznakom sklerodermie je napriek tomu úplne iný príznak, a to takzvaný Raynaudov fenomén, pomenovaný po francúzskom lekárovi Maurice Raynaudovi (1834-1881). Raynaud to najskôr vedecky opísal. Zmeny, ktoré Raynaudov syndróm spôsobuje v cievach, môžu predchádzať vzniku sklerózy kože o roky.

Tu je prehľad najdôležitejších príznakov.

Raynaudov syndróm

Všetci poznáme normálnu reakciu nášho tela na chlad. Na ochranu pred ochladením znižuje tepelné straty tým, že smeruje viac krvi z povrchových ciev do hlbších žíl tela.

Pri Raynaudovom syndróme spôsobuje dysregulácia autonómneho nervového systému nadmernú vazokonstrikciu a spazmodické kŕče krvných ciev. Keď je zima, tieto sa stiahnu natoľko, že prerušia tok krvi na niekoľko minút, kým sa kŕč opäť neuvoľní. Prsty na rukách alebo nohách najskôr zbelejú, potom sú fialové a nakoniec červené („jav trikolóry“). Biela farba indikuje prerušenie prietoku krvi, modrá nedostatok kyslíka v tkanive a červená silnejší prietok krvi ku koncu.

Raynaudov útok je spojený s pocitom mravčenia a niekedy so silnou bolesťou. Ostatné oblasti vystavené chladu, napríklad nos alebo uši, sú ovplyvnené len zriedka.

Raynaudov fenomén je typickým, ale nie jasným predzvesťou sklerodermie. Bolestivý cievny kŕč sa môže vyskytnúť aj v súvislosti s niektorými ďalšími chorobami a u zdravých ľudí. V individuálnych prípadoch môže reumatologické vyšetrenie potvrdiť alebo vyvrátiť podozrenie na sklerodermiu.

Skleróza kože

Ľuďom so sklerodermiou po celom tele rastú a tvrdnú kolagénové vlákna spojivového tkaniva. Dotknutí ľudia popisujú pocit zovretia. Celé telo sa sťahuje a spomaľuje pohyby.

V dôsledku sklerózy kože sa pokožka tváre a pokožka prstov spočiatku zhrubnú a stvrdnú. Cíti sa pevná a má voskový lesk, s malými vráskami na pokožke.

Zároveň sa zhoršuje mastnosť pokožky. Už sa nedá tak ľahko trhať alebo premiestňovať. Pevná, zle kĺzajúca sa pokožka bráni pohybu menších kĺbov na prstoch rúk a nôh. Okolo ústneho otvoru môže obmedziť príjem potravy a starostlivosť o zuby.

Ďalej sa môžu zreteľne viditeľné červené kožné žily prejaviť, najmä na tvári a v dekolte. Kutikulu je možné tiež zahustiť, čo súvisí s narušením rastu nechtov.

Ako choroba postupuje, pokožka sa často opäť stenčuje. Znižuje sa tiež základné tukové tkanivo. U ťažko postihnutých rúk sa môžu prsty zúžiť („prsty Madony“) a zdeformovať pazúry.

Nakoniec môže zamrznúť mimika, tvár môže vyzerať ako maska. Postihnutí potom majú ťažkosti so zatvorením viečok alebo so širokým otvorením úst. Okolo úst sú záhyby zužujúce sa smerom k perám zvrásnené („ústa do tabakového vrecka“).

Kĺby a svaly

Mnoho postihnutých sklerodermiou má problémy s pohybovým aparátom, najčastejšie s prstami a zápästiami, ale tiež s lakťami a bedrovými kĺbmi. Kĺby môžu byť stuhnuté, zapálené a spôsobujú silné bolesti. Vyskytujú sa tiež stuhnuté šľachy a úzke miesta nervov v zápästí (syndróm karpálneho tunela).

Na svaly má vplyv aj sklerodermia, či už zápalom (myozitídou) alebo nepriamo. Pretože problémy s kĺbmi berú chuť hýbať sa. To odbúrava svalovú hmotu a svaly oslabuje.

Vredy na koži (ulcerácie)

Asi polovica všetkých postihnutých sklerodermiou trpí v priebehu choroby najmenej raz veľmi bolestivými a pomaly sa hojacimi ranami, najmä na koži prstov na rukách, nohách alebo v oblasti lakťov.

Hlavnou príčinou týchto rán je nedostatočný prietok krvi do tkaniva v dôsledku toho, že pri sklerodermii sú cievy poškodené, zúžené a zničené. Okrem toho môžu stuhnuté alebo zdeformované kĺby alebo usadeniny vápnika v podkoží viesť k zle sa hojacim ranám na pokožke.

Tráviaci trakt

Sklerodermia môže spôsobiť značné problémy v celom tráviacom systéme. Nasledujúca prezentácia je obmedzená na základné informácie.

pažeráka
Najčastejšie je postihnutý pažerák. Tvrdnutie spojivového tkaniva môže obmedziť pohyblivosť pažeráka a spomaliť tak transport potravy do žalúdka.

žalúdok
Žalúdok môže byť narušený aj jeho pohyblivosťou, a tým aj prácou. Jedlo potom zostáva v žalúdku oveľa dlhšie, takže pocit sýtosti nastáva rýchlejšie alebo príliš skoro. Ak je ovplyvnený vstup do žalúdka, žalúdočná šťava môže vstúpiť do pažeráka a zapáliť tam sliznicu (pálenie záhy).

Črevá
Sklerodermia môže tiež pôsobiť na črevá, najmä na tenké črevo. Na jednej strane malé svaly v črevnej stene trpia nedostatočným zásobením v dôsledku porúch obehu. Na druhej strane nadmerný rast spojivového tkaniva môže črevnú stenu zahustiť a spevniť. Oba typy poškodenia spomaľujú črevný priechod, čo môže viesť k plynatosti a nepravidelnému vyprázdňovaniu. V závažných prípadoch sa môže vytvoriť nepriaznivá črevná flóra. Postihnutí potom prijmú príliš málo živín. Preto je vyvážená a výživná strava o to dôležitejšia.

Srdce, pľúca a obličky

Sklerodermia môže ovplyvňovať rôzne ďalšie vnútorné orgány.

Srdce a pľúca
Ak sa sklerodermia rozšíri do spojivového tkaniva v srdcovom svale, môže viesť k poruche srdcového svalu alebo k srdcovej arytmii. Ak postihuje cievy pľúc alebo samotné pľúcne tkanivo, vedie to k dýchavičnosti pri námahe a suchému kašľu.

Čím viac sa spojivové tkanivo pľúc zahusťuje a tvrdne, tým viac je ovplyvnená výmena plynov (kyslík/oxid uhličitý). Výsledkom je, že srdce musí pumpovať viac krvi do obehu. Tento zvýšený výkon predstavuje veľkú záťaž pre srdce.

Ochorenie pľúc je hlavnou príčinou úmrtia ľudí s ťažkou sklerodermiou. Srdcové zlyhanie je tiež častou príčinou smrti.

Obličky
Ak poruchy obehu ovplyvňujú jemné cievy obličiek, môže to vážne narušiť funkciu obličiek. Tzv. Obličková kríza sa vyskytuje s nasledujúcimi príznakmi: výrazne zvýšený krvný tlak, poruchy zraku, dýchavičnosť, bolesti hlavy, opuchy nôh a pena v moči (príznaky zvýšeného vylučovania bielkovín močom). Obličková kríza môže byť veľmi rýchla a vyžaduje okamžitú liečbu.

Depresia a sexuálna dysfunkcia

Pacienti trpiaci sklerodermiou tiež trpia touto chorobou psychicky. Každá druhá postihnutá osoba vykazuje príznaky miernej až ťažkej depresie. Depresívna nálada má negatívny vplyv na všetky ostatné sťažnosti.

Vyskytujú sa aj poruchy sexuálnej funkcie. Poruchy obehu vedú k erektilnej dysfunkcii u štyroch z piatich pacientov mužského pohlavia. U postihnutých žien môže vaginálna suchosť a rany sliznice ovplyvniť sexuálny život.

Rovnako ako mnoho chronických chorôb, aj sklerodermia vedie k energetickým deficitom, chronickej únave a vyčerpaniu.

diagnóza

Sklerodermia môže byť ťažko identifikovateľná. Rôzne vnútorné orgány môžu byť ovplyvnené v rôznej miere. Možné sú aj zmiešané formy s inými reumatickými chorobami, ako je reumatoidná artritída, lupus erythematosus alebo Sjögrenov syndróm.

Preto by diagnózu mal urobiť skúsený odborník. Vypočuje dotknutú osobu na jej príznaky a vykoná podrobné fyzikálne vyšetrenie, najmä pokožky, ktorého zmeny je možné merať pomocou štandardizovaného postupu.

Laboratórne testy krvi môžu zvyčajne (ale nie u všetkých pacientov) zistiť určité protilátky. Dôležitou vyšetrovacou metódou je takzvaná kapilárna mikroskopia. Určuje prietok krvi a stav najmenších krvných ciev v nechtovom lôžku. To je miesto, kde najjemnejšie krvné cievy ležia tesne pod povrchom a dajú sa ľahko spočítať, zmerať a vyhodnotiť.

Hrudník a v prípade potreby tráviace orgány, srdce a pľúca sa tiež vyšetrujú s cieľom zistiť závažnosť ochorenia všeobecne a postihnutie konkrétneho orgánu. Medzi bežné diagnostické postupy patria pľúcne funkčné testy a počítačová tomografia.

Pridelenie určitému podtypu sklerodermie umožňuje odhadnúť možný priebeh ochorenia a komplikácie, ktoré možno očakávať.

liečby

Liečba sklerodermie nie je ľahká vec. Dotknutá osoba musí prevziať zodpovednosť za seba a byť pripravená aktívne pomáhať, pretože samotné lieky nestačia.

Lieková terapia

Lieková terapia je založená na individuálnom charaktere sklerodermie. Pri Raynaudovom syndróme sa odporúčajú vazodilatačné lieky. V prípade poranenia kože je možné podať ďalšie lieky na ochranu krvných ciev.

Hlavným cieľom liekovej terapie je však zabrániť šíreniu premnoženia spojivového tkaniva. Na to sa v závislosti od postihnutia orgánu používajú rôzne lieky. Napríklad veľmi účinné lieky znižujú bežnú pľúcnu hypertenziu. A aby sa zabránilo zápalu pažeráka, môžu postihnutí brať na pálenie záhy kyslé blokátory.

Terapia sklerodermie musí byť individuálne prispôsobená pacientovi. Lekári z rôznych odborov, ako je reumatológia, kardiológia a pulmonológia, spolupracujú v špecializovaných centrách.

Ak skleróza kože spôsobuje silné svrbenie, môžu vám pomôcť antihistaminiká. Ak sa pokožka popáli, pomáhajú antiepileptiká, ktoré upokojujú kožné nervy. Základné lieky bežné v reumatológii sa môžu používať proti zápalom kĺbov a svalov.

Rôzne nedrogové terapie

Početné formy terapie pomáhajú proti bolesti, opuchom a rôznym fyzickým obmedzeniam sklerodermie. Tie obsahujú:

  • Masáže spojivového tkaniva
  • manuálna lymfodrenáž
  • Tepelné ošetrenie, ako je hypertermia (WIRA)
  • Pohybové cvičenia
  • strečing
  • Mobilizácia kĺbov
  • Cvičenie na budovanie svalov
  • Vytrvalostný tréning
  • Respiračná terapia
  • Inhalácie

Veľké svalové skupiny na nohách a trupe sú dôležitým zdrojom energie. Uvedenie do formy prostredníctvom posilňovacích cvičení a športových aktivít pôsobí proti únave a vyčerpaniu.

Odporúča sa vytrvalostný tréning, najmä pri pľúcnej hypertenzii, ktorá sa vyskytuje často. Vytrvalostný tréning navyše podporuje krvný obeh a tým aj prísun kyslíka do tkaniva. A vo všeobecnosti zlepšuje náladu a duševnú pohodu.

Ďalšie opatrenia

Mnoho ďalších opatrení pomáha zmierniť jednotlivé príznaky alebo celkovo lepšie čeliť sklerodermii:

  • úplne sa zdržať fajčenia
  • Chráňte ruky pred chladom, vlhkom a porezaním
  • Parafínové kúpele na ruky
  • Starostlivosť o pleť mastnými krémami
  • starostlivá ústna a zubná hygiena
  • Opatrenia proti suchu v ústach (spreje, cukríky bez cukru, pastilky, žuvačky)
  • stimulujte obeh ľahkým fyzickým cvičením
  • relax (autogénny tréning, progresívna svalová relaxácia, jóga, Qi Gong)

prevencia

Neexistujú všeobecne známe a uznávané opatrenia na prevenciu sklerodermie.