Selektívny nedostatok IgA. Imunodeficiencia

Syndróm variabilnej imunodeficiencie (CVID)

XLA (x-viazaná agamaglobinémia, Brutonov syndróm)

Nedostatok podtriedy IgG

Syndróm hyper IgM (HIGM syndróm)

Selektívny nedostatok IgA

Ťažká kombinovaná imunodeficiencia (SCID)

Wiskottov-Aldrichov syndróm

DiGeorgeov syndróm

Louis Barov syndróm (Ataxia telangiectasia)

Selektívny nedostatok IgA

definícia

V prípade selektívneho nedostatku IgA je nedostatok IgA, zatiaľ čo koncentrácie ostatných imunoglobulínov sú zvyčajne v normálnom rozmedzí. Väčšina postihnutých z dôvodu tohto nedostatku nevykazuje žiadne príznaky choroby, zatiaľ čo u iných sa vyskytujú veľké zdravotné problémy. Nedostatok IgA však často nie je diagnostikovaný, pretože chorí kvôli nízkemu alebo žiadnemu psychickému stresu zriedka navštevujú lekára. 1

selektívnym nedostatkom

Imunoglobulín IgA sa špecializuje na obranu proti antigénom na povrchoch ľudských slizníc. Nachádzajú sa v ústach, ušiach, nose alebo vo vedľajších nosových dutinách, hrdle, dýchacích cestách, gastrointestinálnom trakte, očiach a genitáliách. 1

IgA protilátky sú transportované do slizníc prostredníctvom sekrétov a pomáhajú tak chrániť pred infekciami. Preto sa IgA nazýva aj sekrečná protilátka. Pretože sliznica človeka zodpovedá rozlohe 1,5 tenisových kurtov, nemožno preceňovať význam IgA pri ochrane týchto povrchov. 1

Jedinci so selektívnym nedostatkom IgA nemôžu produkovať IgA, ale všetky ostatné imunoglobulíny. Okrem toho dokonale fungujú aj ďalšie zložky imunitného systému. Príčiny selektívneho nedostatku IgA neboli doteraz zistené. Predpokladá sa množstvo rôznych faktorov, ktoré sa líšia od človeka k človeku. 1

Pomerne častá je nízka koncentrácia IgA v krvnom sére alebo dokonca úplný nedostatok IgA. U väčšiny ľudí tieto nízke hladiny sérového IgA nevedú k žiadnemu identifikovateľnému ochoreniu. Iné majú príznaky podobné syndrómu variabilnej imunodeficiencie (CVID). 1

Príznaky

Selektívny nedostatok IgA je najbežnejšou primárnou imunodeficienciou. Odhaduje sa, že sa vyskytuje 1 z 500 belochov. Väčšina ľudí so selektívnym nedostatkom IgA vyzerá zdravo alebo má relatívne mierne ochorenie, takže diagnóza nemusí byť nikdy možná. Zároveň však existujú aj ľudia so selektívnym nedostatkom IgA, ktorí trpia závažnými príznakmi. 1

Pri selektívnom deficite IgA existuje zvýšené riziko infekcie. Asi polovica pacientov so selektívnym nedostatkom IgA, ktorí vyhľadajú lekársku pomoc, opakovane trpí infekciami uší, dutín a priedušiek a zápalmi pľúc. U niektorých pacientov so selektívnym nedostatkom IgA sa vyskytujú gastrointestinálne infekcie a pretrvávajúca hnačka. Tieto často sa vyskytujúce infekcie postihujú hlavne povrchy slizníc, ktoré sú v skutočnosti chránené pomocou IgA. Časté podráždenie slizníc môže spôsobiť, že sa infekcie stanú chronickými. Lekárska liečba niekedy úplne nevylieči infekcie a pacienti môžu musieť brať antibiotiká dlhšie ako zvyčajne. 1

Druhým veľkým problémom so selektívnym nedostatkom IgA je vývoj autoimunitných chorôb. Vyskytujú sa u 25% až 33% pacientov so selektívnym nedostatkom IgA, ktorí vyhľadajú lekára. Autoimunitné ochorenie produkuje protilátky, ktoré napádajú vlastné tkanivá tela a spôsobujú zápal a poškodenie tela. 1

Alergie môžu byť bežnejšie u ľudí so selektívnym nedostatkom IgA ako u bežnej populácie. Miera je 10% - 15% a typy alergií sa líšia. Jedným z najbežnejších alergických ochorení, ktoré sa vyskytujú pri selektívnom deficite IgA, je astma. Potravinové alergie môžu súvisieť aj s nedostatkom IgA. 1

V prípade liečby krvnými produktmi sú pacienti so selektívnym nedostatkom IgA vystavení zvýšenému riziku anafylaktického šoku (reakcia z precitlivenosti imunitného systému) alebo sa dostanú do život ohrozujúcej situácie. Patrí sem intravenózne podanie imunoglobulínov, pretože tieto produkty môžu obsahovať určité množstvo IgA. 1

Diagnóza a liečba

Pretrvávajúce časté infekcie, alergie, autoimunitné ochorenia a chronické hnačky, ako aj kombinácia týchto príznakov, môžu u lekára spôsobiť podozrenie na selektívny nedostatok IgA. Diagnóza sa potvrdí, ak laboratórny test preukáže nízku koncentráciu IgA v krvnom sére dotknutej osoby, ale ostatné imunoglobulíny (IgG a IgM) majú normálne koncentrácie. 1

Váš lekár rozhodne, ktorá liečba je pre vás vhodná individuálne a ktoré konkrétne zdravotné požiadavky by sa mali dodržiavať. 1

Táto webová stránka slúži iba na informačné účely a v žiadnom prípade nenahrádza lekársku pomoc od lekára. O diagnostike alebo liečbe zdravotných problémov sa poraďte so svojím lekárom.

Poznámka k súborom cookie: Táto webová stránka používa súbory cookie, aby vám ponúkla čo najlepšiu službu. Používaním tejto webovej stránky vyjadrujete súhlas s používaním súborov cookie. Ďalšie informácie: Vyhlásenie o ochrane údajov.