Sjogrenov syndróm - Altmeyersova encyklopédia - Klinika vnútorného lekárstva

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

sjogrenov

Posledná aktualizácia: 22.06.2020

Synonymá

Prvý deskriptor

Gougerot, 1925; Sjogren, 1933

definícia

Zriedkavé autoimunologické ochorenie charakterizované zvýšením suchosti slizníc (syndróm Sicca: „suché oko, sucho v ústach“), ktoré sa vyznačuje chronickým progresívnym zápalom a nedostatkom exokrinných žliaz. Syndróm možno rozdeliť nasledovne:

  • primárny Sjogrenov syndróm; Príčina nie je známa a nesúvisí s kolagenózou.
  • sekundárny Sjögrenov syndróm je spojený s inými ochoreniami: reumatoidná artritída (M06,99) a iné kolagenózy, tiež pri hepatitíde B (B16.9) a C (B17.1) a primárnej biliárnej cirhóze (K74.3).

Zaujímavé tiež

Výskyt cirkulujúcich sérových proteínov (kryoglobulínov), ktoré sa zrážajú v chlade. Reč je o Immu.

Klasifikácia

Primárny Sjögrenov syndróm (u dospelých): Asociácia v 1/3 prípadov s mimozemskými príznakmi, ako je artralgia (zriedkavo nedeformujúca sa, rekurentná artritída), vaskulitída, polyneuropatia, zriedkavo príznaky CNS (záchvaty, psychózy), intersticiálna nefritída, renálna tubulárna Acidóza, serozitída, vývoj B-buniek alebo pseudolymfóm. Spravidla detekcia anti-nukleárnych protilátok, anti-SS-A a/alebo anti-SS-B, ako aj HLA-DR3. Primárny Sjogrenov syndróm (u detí; zriedkavé): Asociácia s Hashimotovou tyroiditídou, protilátkami anti-SS-A a/alebo anti-SS-B a opakovaným prstencovým erytémom.

Sekundárny Sjögrenov syndróm: V súvislosti so zápalovými alebo infekčnými chorobami (reumatoidná artritída, kolagenózy, pľúcna fibróza, primárna biliárna cirhóza) s detekovateľnými protilátkami proti slinným cestám. S chronickou infekciou hepatitídou C sa často spája.

Etiopatogenéza

Pravdepodobne geneticky podmienené autoimunitné ochorenie. Boli opísané asociácie so zvýšenou expresiou ICAM1 a HLA-DR antigénu v spojivkových epiteloch. Tvorba cirkulujúcich imunitných komplexov vedie k vaskulitíde. Ďalej možno vo väčších skupinách preukázať súvislosť s chronickou infekciou hepatitídou C (13,4% pacientov). V tejto konštelácii možno súčasne detekovať zmiešanú kryoglobulinémiu.

prejav

Klinický obraz

  • Plazivý štart. Opakovaný opuch slinných žliaz citlivý na tlak. Xerostómia spojená s dysfágiou. Suché, zrohovatené sliznice v genitálnom a análnom trakte. Dehydratácia oka (xeroftalmia) s keratokonjunktivitídou sicca (Schirmerov test). Suchá nosná sliznica, pravdepodobne s epistaxou, opakujúci sa príušný opuch, sebostáza (sicca syndróm), keratitis filiformis sicca.
  • Systémové: môže sa vyskytnúť pankreatitída, primárna biliárna cirhóza pečene, intersticiálna nefropatia, (poly) myozitída, chronická bronchitída. Ďalej: Raynaudov syndróm (40%), artritída (70%), lymfadenopatia (20%), ezofagitída, sklon k alergiám a vriedok citlivý na lepok (10x častejšie).
  • Dermatologická: Hypohidróza, začervenaná, šupinatá pokožka, čiastočne prstencová, nodulárna, lézie podobné erytému exudativum multiforme alebo pernio. Môžu sa vyskytnúť krehké, rednúce vlasy a poruchy rastu nechtov. Menej časté sú zmeny pelagroidov, vitiligo alebo Raynaudov fenomén.
  • Môže byť prítomná zhoda s primárnou chronickou polyartritídou (reumatoidná artritída), progresívnou systémovou sklerodermiou, systémovým lupus erythematosus alebo polyarteritis nodosa (asi 50% prípadov).
  • Primárny Sjögrenov syndróm u detí je potrebné chápať ako zvláštnu formu. Prítomný je tu opakujúci sa prstencový erytém na tvári a trupe, sprevádzaný prerušovanou horúčkou a Hashimotovou tyroiditídou. Syndróm sicca spočiatku chýba.

laboratórium

Voliteľne detegovateľné: protilátky proti epiteliálnym bunkám slizníc; tiež: muskarínové protilátky (anti-M3), protilátky proti cytoplazmatickým antigénom; Anti-alfa-fodrínové protilátky.

Možno kryoglobulinémia; pozitívny reumatoidný faktor. Zriedkavé zistenie protilátok na štítnu žľazu.

histológia

Chronická lymfocytárna sialadenitída s fibrózou a následnou vyhladením žľazového parenchýmu. Objektivizácia sialadenitídy takzvaným skóre zamerania: počet lymfocytových ložísk (definovaných ako infiltrát s> 50 lymfocytmi) sa počíta do žľazového tkaniva 4 mm². Prahová hodnota pre pozitívne zameranie = 1). Atrofia žliaz acini; zvyšky rozšírených potrubí zostávajú.

diagnóza

  • Schirmerov test (znížená sekrécia sĺz), test Rose Bengal (znížené zafarbenie), sialografia, biopsia pier.
  • Zoznam otázok podľa kritérií Vitali/klasifikačných kritérií pozri v tabuľkách 1 a 2.
  • Pri primárnom Sjögrenovom syndróme existuje> 90% diagnostická citlivosť a špecificita, ak sa uplatňujú 4 zo 6 kritérií, pričom detekcia autoprotilátok je obmedzená na anti-SS-A a -B.
  • Pre sekundárny Sjögrenov syndróm existuje> 90% diagnostická špecifickosť v porovnaní so skupinou kolagenózy bez syndrómu sicca, ak sa uplatňuje 1. alebo 2. kritérium plus 2 z kritérií 3, 4 a 5 (kritérium 6 je povinne pozitívne ).
  • Kritériá vylúčenia: už existujúci lymfóm, AIDS, sarkoid, choroba štepu proti hostiteľovi.

Odlišná diagnóza

Mikuliczov syndróm (bez dôkazu protilátok SS-A alebo SS-B

Komplikácie

Vývoj neonatálneho lupus erythematosus u novorodencov od matiek s protilátkami SSA/Ro a SSB/La; Vaskulitída (v 10% prípadov), malígne lymfómy (MALT-NHL v asi 5% prípadov aj lymfómy v okrajovej zóne).

Vonkajšia terapia

Symptomatická terapia jednotlivých príznakov.

  • Keratoconjunctivitis sicca alebo keratitis superficialis punctata: náhrada slznej tekutiny očnými kvapkami alebo očnými gélmi, pozri tabuľku 3. V prípade potreby použite obväzové šošovky (oklúzne šošovky) alebo zátky slzného priechodu (bodové zátky).

Všimnite si! Pravidelná oftalmologická starostlivosť na prevenciu komplikácií, ako sú vredy na rohovke, perforácia očnej buľvy, infekcie a zmenšenie spojovky.!

  • Xerostómia: Prípravky z umelých slín, napr. Neutrálne ochutené glandosanom alebo R236, kyselina citrónová-glycerol 0,5/1 alebo 2% (NRF 7.4.), R066, ak je to potrebné, nanášajte alebo sprejujte niekoľkokrát denne na sliznicu úst a hrdla. Odporúčajú sa tiež ústne vody s glycerínovou vodou a žuvačky.
  • Lubricatio deficiens: Suchosť slizníc genitálií, ktorá sa vyskytuje ako súčasť Sjögrenovho syndrómu, môže spôsobovať problémy, najmä pri pohlavnom styku. Na lokálnu terapiu existujú napríklad mazivá, emulzie alebo mazivá podľa NRF 25.3. K dispozícii je vedený vaginálny gél s pH 5, ktorý sa tenko nanáša na vstup do vagíny pred sexuálnym stykom. Treba však poznamenať, že bezpečnosť kondómov môže byť znížená.
  • Suché nosné sliznice: Na symptomatickú liečbu rinitídy sicca sú k dispozícii rôzne kvapky a masti (napr. R181, nosová masť Nisita, Bepanthen), emulzie a oleje (napr. Coldastop), ktoré je možné nanášať niekoľkokrát denne do nosa.

Priebeh/prognóza

Primárny Sjogrenov syndróm je charakterizovaný chronickým, väčšinou benígnym priebehom.

Zvýšená úmrtnosť vyplýva zo zvýšeného výskytu lymfómu (5%) a postihnutia orgánov (4x zvýšené riziko úmrtia s postihnutím pľúc. Prognóza sekundárneho Sjogrenovho syndrómu je definovaná prognózou základného ochorenia).

Tabuľky

Dotazník pre hodnotenie suchých očí a úst pri Sjögrenovom syndróme (podľa Vitaliho)

Kritériá americko-európskej konsenzuálnej skupiny (AECG)

Očné príznaky (očné príznaky)

Trpeli ste každodenne stresujúcimi suchými očami a ústami dlhšie ako 3 mesiace?

Často v očiach cítite pocit cudzieho telesa (piesok)?

Riešenia na výmenu sĺz používajte viac ako 3-krát denne?

Ústa (ústne príznaky)

Mali ste sucho v ústach každý deň dlhšie ako 3 mesiace?

V dospelosti ste mali opakované alebo trvalé opuchy slinných žliaz?

Ste nútení niečo vypiť, aby ste prehltli suché jedlo?

Nálezy očí: Dôkazy postihnutia očí, objektivizované jedným z dvoch nálezov

Schirmerov test (4 podľa Bijsterfelda)

Histopatológia: Vyhľadávanie zamerania> 1 pre biopsiu vzorky malých slín (zameranie definované ako aglomerácia najmenej 50 mononukleárnych buniek. Skóre zaostrenia definované ako počet ohnísk na 4 štvorcových.

Prejav slinných žliaz: Preukázané postihnutie slinných žliaz najmenej jedným z nižšie uvedených testov.