Skleróza multiplex - príznaky, príčiny, diagnostika, liečba - BeHealthy

Skleróza multiplex - je zložitý proces pozostávajúci z chronického zápalu, demyelinizácie a sklerózy (zjazvenia), ktoré postihujú mozog a miechu.

diagnostika

Prevalencia na roztrúsenú sklerózu je asi 83 prípadov na 100 000 obyvateľov. Výskyt sa zvyšuje od dospievania do 35 rokov (možno aj dlhšie). V roku 2013 bolo na celom svete 2,3 milióna ľudí postihnutých roztrúsenou sklerózou.

Príčiny - roztrúsená skleróza

Etiológia roztrúsenej sklerózy nie je jasne definovaná. Toto má byť a autoimunitná patológia a zápal sa vyskytuje v dôsledku pôsobenia autoprotilátok na ich vlastné tkanivá. Jeho vlastné antigény, ktoré stimulujú produkciu autoprotilátok, sú: myelínový bázický proteín, proteolipidový proteín, oligodendrocytový glykoproteín a ďalšie myelínové proteíny alebo nervové antigény. Myelínová vrstva je veľmi dôležitá pri prenose elektrického impulzu nervami. Zničenie myelínovej vrstvy spomaľuje prechod impulzu nervom alebo ho dokonca blokuje .

Genetická teória . Je známe, že príbuzní pacienta prvého, druhého a tretieho stupňa majú zvýšené riziko ochorenia.

Virologická teória. Je preukázaná korelácia medzi roztrúsenou sklerózou a prítomnosťou vírusov. Protilátky proti osýpkam, herpes simplex, ovčím kiahňam, vírusom rubeoly, Epstein-Barr a chrípka C boli zvýšené v sérovej krvi a mozgovomiechovom moku u pacientov so sklerózou multiplex v porovnaní s kontrolami.

Faktory, ktoré môžu zvyšovať riziko roztrúsenej sklerózy:

  • Vek - je možné ovplyvňovať vo všetkých vekových skupinách, predovšetkým však vo veku od 15 do 60 rokov.
  • Pohlavie - u žien je riziko roztrúsenej sklerózy dvojnásobne vyššie v porovnaní s mužmi.
  • Rasa - biela rasa, najmä ľudia v severnej Európe, majú vyššie riziko roztrúsenej sklerózy.
  • Podnebie - Skleróza multiplex je bežnejšia v krajinách s miernym podnebím.
  • Fajčenie.

Príznaky - skleróza multiplex

Počiatočné príznaky roztrúsenej sklerózy sú:

Existuje niekoľko klinických foriem roztrúsenej sklerózy.

  • Opakujúca sa remisívna forma

Prejavuje sa to nepredvídateľnými, presne stanovenými výbuchmi, ktoré sa vyznačujú objavením sa nových príznakov alebo zhoršením súčasných príznakov. Medzi ohniskami a obdobím remisie príznaky čiastočne alebo úplne chýbajú. Záchvaty môžu trvať niekoľko dní alebo týždňov a ich zotavenie potom môže trvať týždne, mesiace alebo dokonca roky.

  • Sekundárna progresívna forma

Táto forma je postupná po rekurentne-remisívnej forme a vyznačuje sa čoraz menej diferencovanými štádiami nástupu a remisie a neschopnosť tela postupuje čoraz viac. Asi polovica pacientov s rekurentne-remisívnou formou sklerózy multiplex progreduje do sekundárne progresívnej formy v priebehu 10 až 20 rokov.

  • Primárna progresívna forma

Vyznačuje sa skutočnosťou, že neschopnosť tela v dôsledku sklerózy multiplex sa vyvíja pomaly. Asi 10 zo 100 ľudí so sklerózou multiplex má túto klinickú formu.

  • Opakujúca sa progresívna forma

Je to najvzácnejšia forma sklerózy multiplex.

Diagnóza - roztrúsená skleróza

Diagnóza roztrúsenej sklerózy sa stanovuje na základe McDonaldových kritérií. Diagnóza je pozitívna, ak je splnená jedna z nasledujúcich 5 podmienok:

  • ≥ dve ohniská s ≥ dvoma léziami s objektívnym klinickým dôkazom bez ďalších údajov.
  • ≥ dve ohniská s léziou s objektívnym klinickým dôkazom a klinickou anamnézou naznačujúcou predchádzajúcu léziu bez ďalších údajov.
  • ≥ dve klinické ohniská s léziou s objektívnym klinickým dôkazom, žiadna klinická anamnéza naznačujúca predchádzajúcu léziu, so zjavným uvoľňovaním priestoru nukleárnej magnetickej rezonancie (NMR) .
  • Klinické prepuknutie (izolovaný klinický syndróm) s ≥ 2 léziami s objektívnym klinickým dôkazom, so zjavnou časovou disemináciou na MR alebo preukázaním špecifických oligoklonálnych pusiniek v mozgovomiechovom moku. .
  • Klinické ohnisko (izolovaný klinický syndróm) s léziou s objektívnym klinickým dôkazom, so zjavnou disemináciou MRI v priestore, so zjavnou časovou disemináciou na MRI alebo preukázaním špecifických oligoklonálnych medzier v mozgovomiechovom moku.

Potrebné laboratórne a paraklinické vyšetrenia sú:

  • Krvný test
  • Lumbálna punkcia
  • Jadrová magnetická rezonancia
  • Skúška vyvolaných potenciálov.
  • Ďalšie doplňujúce vyšetrovania.

Liečba - roztrúsená skleróza

Neexistuje žiadna špecifická liečba roztrúsenej sklerózy. Liečba choroby je založená na 3 skupinách liekov:

  • Lieky, ktoré formujú vývoj choroby
  • Lieky používané na prepuknutie choroby
  • Lieky na korekciu rôznych príznakov

Prvá skupina spočíva v použití imunomodulátorov s cieľom znížiť frekvenciu a závažnosť ohnísk, znížiť počet lézií v mozgu a mieche. Dostupné lieky na tento účel sú Betaseron, Avonex, Copaxone. Ďalšie prípravky používané na tento účel sú: Ocrelizumab, Dimetylfumarát, Gilenya, Aubagio, Natalizumab, Alemtuzumab, Mitoxantrone.

Druhá skupina prípravkov predstavuje glukokortikoidy. Spočiatku sa krátkodobo podáva metylprednizolón intravenózne a potom nasleduje perorálny prednizolón. Glukokortikoidy znižujú závažnosť a trvanie ohniska, znižujú zápal v centrálnom nervovom systéme a zlepšujú zotavenie po vypuknutí. Vedľajšími účinkami liečby glukokortikoidmi sú zadržiavanie tekutín, strata K, prírastok hmotnosti, žalúdočné príznaky, akné, emočná labilita atď. Plazmaferéza je tiež účinná pri útokoch, ktoré spočívajú v samostatnej eliminácii určitého množstva plazmy (bez krvných buniek).

Lieky/postupy na úpravu príznakov.

  • Lieky na zníženie únavy
  • Bolesť (neuralgia) sa dá upraviť použitím karbamazepínu, fenytoínu alebo amitriptylínu.
  • Svalové relaxanciá na zníženie kŕčov. Cvičia sa lieky ako baklofén alebo zanaflex.
  • Fyzioterapia. Fyzioterapeut poučí pacienta, aby uľahčil pohyby pomocou prístrojov, naťahovacích cvičení a posilnenia svalov.

Komplikácie - roztrúsená skleróza

  • svalová stuhnutosť
  • svalové kŕče
  • inkontinencia moču
  • fekálna inkontinencia
  • strata pamäti
  • depresia
  • kŕče, epilepsia.

Profylaxia - roztrúsená skleróza

V patogenéze roztrúsenej sklerózy sa podieľajú tri dominantné faktory:

  • Vírus Epstein-Barr
  • Fajčenie
  • Vitamín D
  • Genetický faktor
  • Geografický faktor.

Vírus Epstein-Barr (herpes vírus typu 4) je dvojvláknová vírusová DNA. Primárna infekcia týmto vírusom je asymptomatická niekoľko rokov a neskôr sa môže prejaviť infekčnou mononukleózou. Ukázalo sa teda, že ľudia s primárnou infekciou vírusom Epstein-Barr a infekčnou mononukleózou v anamnéze majú zvýšené riziko vzniku roztrúsenej sklerózy v dôsledku produkcie antinukleárnych autoprotilátok. V súčasnosti neexistuje žiadna vakcína proti vírusu Epstein-Barr a dostupné antivírusové lieky, ako sú inhibítory DNA polymerázy, sú účinné iba v replikačnej fáze vírusu, ale nie v latentnej fáze.

Zvýšená úroveň vitamín D má ochrannú úlohu pred roztrúsenou sklerózou. Mechanizmus, ktorým môže mať vitamín D ochranný účinok proti roztrúsenej skleróze, nie je jasne definovaný, predpokladá sa však, že je spôsobený imunomodulačným účinkom vitamínu D. Je dokázané, že riziko roztrúsenej sklerózy je znížené na koncentráciu 100 nmol/l 25 ( OH) D (prehormón), koncentrácia, ktorú môže dosiahnuť iba časť rizikových osôb. Túto hladinu je možné dosiahnuť u dospievajúcich a dospelých denným podaním 2 000 - 4 000 IU vitamínu D3 denne.

Cigaretový dym Ukázalo sa, že riziko roztrúsenej sklerózy je u fajčiarov o 50% vyššie ako u nefajčiarov.

LITERATÚRA

Alberto Ascherio, Kassandra L. Munger, Jan D. Lünemann. Iniciácia a prevencia roztrúsenej sklerózy. Recenzie o prírode Neurológia objemy 8, strany 602–612 (2012).