SOP Myasthenia gravis Helios Klinikum Erfurt

Tento SOP podrobnejšie popisuje, čo je potrebné vziať do úvahy z hľadiska anestéziológie a intenzívnej starostlivosti u pacientov s myasténiou.

Obsah

1 definícia
2 príznaky
3 patofyziológia
4 terapia
5 Anestéziologický význam
6 Anestézia pre myasténiu
7 Intenzívna terapia myastenickej krízy
8 Tehotenstvo/novorodenecká myasténia
9 Lambert - Eaton Myasthenesov syndróm (LEMS)
10 myastenická kríza
11 liekov na myasténiu
12 literatúry
Stav, kontakt, zodpovednosť

1 definícia

Počas cvičenia a počas dňa progresívna svalová slabosť so zlepšením po odpočinku a na inhibítory cholínesterázy
možné v každom veku
očné, bulbárne a systémové formy
často, ale nie nevyhnutne, spojené s tymómami

2 príznaky

Dvojité videnie
Ptóza (možná aj na jednej strane)
Porucha prehĺtania
Poruchy reči
Svalová únava

3 patofyziológia

Autoprotilátky proti postsynaptickej membráne neuromuskulárnej synapsie (pozitívne na protilátku ACh)
Zriedka iné AK: Titín AK; MUSK AK.

4 terapia

Inhibítory cholínesterázy (zvyčajne pyridostigmín)
- Jaskyňa: cholinergická kríza v prípade predávkovania/imunosupresíva (azatioprín, glukokortikoidy)
Resekcia týmusu alebo týmusovej žľazy u mladistvých pacientov
pozri tiež 7.

5 Anestéziologický význam

Extrémna citlivosť na všetky nedepolarizujúce relaxanciá
signifikantne predĺžené trvanie účinku sukcinylcholínu bez antagonizovateľnosti
Narušené dýchacie cesty a zlyhanie dýchania, poruchy prehĺtania, aspirácia
Cholinergická kríza: svalová slabosť, svalové zášklby, fascikulácie, svalové kŕče, nevoľnosť, vracanie, bledosť, potenie, slinenie, kolika, hnačky, mióza, bradykardia
Syndróm mediastinálnej masy u tymómov
Neznášanlivosť na určité lieky (pozri zoznam)

6 Anestézia pre myasténiu

6.1. Premedikácia

Žiadna premýšľanie (centrálne tlmenie)
Malé zákroky u klinicky normálnych pacientov: žiadne špeciálne predbežné vyšetrenia
Anamnéza: dávkovanie liekov, existujúce pľúcne choroby, nástup ochorenia/čas počiatočnej diagnózy, súčasné príznaky, myastenické krízy v minulosti
Hlavné zásahy:
- Laboratórium: Elyte (vrátane Ca, Mg, P), TSH
- Ak je to potrebné, vykonajte test pľúcnych funkcií podľa RS špecialistu/vedúceho lekára
Pokračujte v dlhodobej liečbe (pyridostigmín, azatioprín) peroperačne, plánovaný chirurgický zákrok, iba ak je myasténia dobre kontrolovaná

6.2. Anestézia

Regionálna anestézia v akejkoľvek forme je prípustná a výhodnejšia
Anestézia ako obvykle
Dávkovanie nedepolarizujúcich svalových relaxancií (atrakurium) podľa TOF. Začnite s 10% vypočítanej dávky, v niektorých prípadoch je potrebných až 100%.
kontrola sily PO po sile pred extubáciou
Pooperačné lôžko intenzívnej starostlivosti, spočiatku dostatočné spontánne dýchanie, sa môže rýchlo vyčerpať
Poskytnite možnosť dodatočného vetrania
Neexistuje dispozícia na malígnu hypertermiu. Myasténia je ochorenie neuromuskulárnej synapsie, nie svalu

6.3. peroperačný manažment tymektómie

Thymektómia je voliteľný postup, ktorý by sa mal vykonať, iba ak je myasténia stabilná, pretože nie je neobvyklé dočasné pooperačné zhoršenie.
Prediktory komplikovaného peri/pooperačného kurzu:
- Životná kapacita 6 rokov
- Denná dávka pyridostigmínu> 750 mg/deň
- anamnéza chronického ochorenia pľúc
- intraoperačná strata krvi> 1000ml
- Bulbové príznaky
- História myastenickej krízy
- vysoký titer AChR-Ab> 100 nmol/l
- výrazné zníženie so stimuláciou 3 Hz> 18%
dávka pyridostigmínu má pokračovať orálne alebo, ak je to potrebné, pomocou žalúdočnej sondy perioperačne v aktuálnom dávkovacom režime
Ak je potrebné intravenózne dávkovanie, podáva sa kontinuálne pomocou perfuzora, platia nasledujúce pokyny pre dávkovanie:
- Pyridostigmín denná dávka orálne = 1/30 denná dávka pyridostigmínu i.v. (Príklad: 300 mg perorálne = 10 mg/24 h i.v.)
- Pyridostigmín denná dávka orálne = 1/80 denná dávka neostigmínu i.v. (Príklad: 300 mg perorálne = 3,6 mg/24 h)
uprednostňujte krátkodobo pôsobiace opiáty (remifentanil) (pooperačná respiračná depresia)
Prehĺbená inhalačná anestézia na zníženie potreby relaxancií a (dlhodobých) opiátov
žiadne benzodiazepíny
pri liečbe kortizónom nad Cushingovým prahom použitie substitúcie SOP glukokortikoidmi
PostOP/po extubácii myslite na poruchy prehĺtania a riziko aspirácie, jaskyňa: PONV

7 Intenzívna terapia myastenickej krízy

Zlyhanie dýchania
Dysfágia
Často spôsobuje pľúcne infekcie
Veľkorysá indikácia vetrania
Vysoký normálny draslík
Konzistentná klinická výživa
Dôsledná liečba infekcie
Intravenózne podanie pyridostigmínu
Dávka približne 1/30 perorálnej dávky iv.
IVG (dokumentácia k dávke, osobitný poplatok!)
Imunitná adsorpcia (nefrológia, Shaldonov katéter)

8 Tehotenstvo/novorodenecká myasténia

Prenos IgG protilátok do placenty a cez materské mlieko -> u novorodencov možné dočasné myastenické príznaky (asi 10%)
Spočiatku sa vzdajte dojčenia a intenzívneho lekárskeho monitorovania novorodenca
spontánny pôrod je možný, ak je kurz nekomplikovaný

9 Lambert - Eaton Myasthenesov syndróm (LEMS)

Paraneoplastická choroba (50-60% bronchiálny karcinóm)
Protilátky proti presynaptickej membráne (kanály Ca 2+ závislé od napätia)
platia rovnaké princípy, ako sú opísané vyššie

10 myastenická kríza

10.1. spúšť

najbežnejším spúšťačom sú infekcie, operácie a lieky
Nakoniec je podozrenie, že veľké množstvo liekov vyvoláva myastenickú krízu alebo zhoršuje príznaky. Pri predpisovaní nových liekov by sa preto mala venovať pozornosť zhoršeniu príznakov
najtypickejšími spúšťačmi drogovej krízy sú:
- D-penicilamín a chlorochín
- Svalové relaxanciá
- Benzodiazepíny
- Antibiotiká triedy aminoglykozidy, inhibítory gyrázy, makrolidy a ketolidy

11 liekov na myasténiu

Niektoré lieky zhoršujú myastenické príznaky. To znamená, že sa používajú alternatívy, kedykoľvek je to možné. Všetky kontraindikácie sú relatívne.

Zoznam nie je úplný. Každý liek by mal byť v zásade prísne indikovaný a opatrne dávkovaný. V prípade stabilnej myasténie sú za podmienok intenzívnej starostlivosti a pre vitálnu indikáciu možné výnimky po konzultácii s kolegami, ktorí majú skúsenosti s liečbou myasténie po zvážení pomeru prínosu a rizika.