Sprievodca neurologickými chorobami pri intrakraniálnej hypertenzii
Intrakraniálna hypertenzia? (HIC) je súbor znakov a symptómov, ktoré sa vyskytujú v dôsledku zvýšeného objemu lebečného obsahu: rozvojom expanzívnej formácie, akumuláciou CSF (cerebrospinálnej tekutiny) v medicíne alebo zvýšením veľkosti alebo permeability vaskulárneho riečiska.
Pretože lebečná schránka je uzavretá kostná nádoba, vedie vývoj nádoru alebo mozgového edému k zvýšeniu intrakraniálneho tlaku.
Normálny intrakraniálny tlak je medzi 2 - 12 mmHg a môže dosiahnuť maximálne hodnoty 15 - 20 mmHg. Hodnoty intrakraniálneho tlaku sa udržiavajú v tomto rozmedzí udržiavaním konštantných intrakraniálnych objemov: mozgový parenchým, CSF a objem krvi (Monro-Kellieova hypotéza). Akýkoľvek ďalší objem v lebke vedie k zvýšeniu intrakraniálneho tlaku: mozgový edém, hypertenzná kríza, eklampsia, ischemická cievna mozgová príhoda, mozgový hematóm sekundárne po traume, mozgový absces, nádor, encefalitída, meningitída. HIC sa môže vyskytnúť aj v dôsledku liečby vysokými dávkami vitamínu A, dlhodobého podávania tetracyklínu alebo perorálnych kontraceptív. HIC môže byť tiež sekundárny, ak dôjde k zvýšeniu intrakraniálneho tlaku na pozadí základného stavu: SLE (systémový lupus erythematosus), chronické ochorenie obličiek alebo Behcetova choroba.
Kraniálna schránka spolu s tvrdou maternicou tvoria tuhý, nepružný obal pre mozgový parenchým, vaskulárny kompartment a CSF. Takže akékoľvek zvýšenie objemu jedného z týchto prvkov vedie k automatickému zvýšeniu intrakraniálneho tlaku. V dôsledku toho existujú fenomény kompresie na mozgovom vaskulárnom riečisku a cerebrálna ischémia. Preto zvýšenie intrakraniálneho tlaku vedie k zníženiu cerebrálneho perfúzneho tlaku. Telo na túto agresiu reaguje zvýšením krvného tlaku a rozšírením krvných ciev, čo vedie k rozšíreniu objemu krvi v mozgu so zhoršením HIC. Vzniká tak začarovaný kruh, ktorý vedie k mozgovej ischémii a dokonca k mŕtvici. Hypertenzia môže spôsobiť intrakraniálne krvácanie, ktoré tiež zhoršuje HIC.
Nepretržité zvyšovanie intrakraniálneho tlaku nakoniec povedie k stlačeniu nervového parenchýmu a herniácii mozgových útvarov s extrémne závažnými poruchami životných funkcií.
1. Parenchymálny HIC - hmotnostným efektom
> nádory mozgu: primitívne (gliómy, meningiómy, akustické neurómy, angiómy, adenómy hypofýzy) alebo sekundárne (metastázy z viscerálneho novotvaru - zvyčajne bronchopulmonálny karcinóm u mužov a karcinóm prsníka u žien). V prípade nádoru HIC sú neurologické príznaky aditívne, objavujú sa tiež v dôsledku zvýšenia intrakraniálneho tlaku, ale tiež v dôsledku kompresie vyvíjanej neoplastickou formáciou (poruchy zraku, strata kontroly nad pohybmi, záchvaty Jacksonianovej epilepsie, afázia).
> mozgové abscesy: sekundárne po neliečených alebo nesprávne liečených infekciách ORL, meningitíde alebo meningoencefalitíde, po úraze alebo vzdialenom šírení závažných pyogénnych infekcií. V tomto prípade sú príznaky a príznaky HIC sprevádzané zápalovým biologickým procesom (horúčka, leukocytóza, ESR, zvýšená PCR a fibrinogén).
> akútne zlyhanie pečene
> Reyeov syndróm (spojený s nesprávnou diagnózou aspirínu u detí s chrípkovým syndrómom)
b) zvýšením venózneho tlaku
> trombóza dutín dutín
> upchatie veľkých venóznych osí na spodnej časti krku
3. HIC poruchami dynamiky mozgovomiechového moku - poruchy produkcie, obehu alebo absorpcie mozgovomiechového moku
> akútna meningitída (infekčná, karcinomatózna granulomatózna, hemoragická)
> subarachnoidálne krvácanie (trauma, aneuryzma)
> nádor choroid plexus
> Stenóza akvaduktu Sylvius
Kardinálnymi znakmi HIC sú bolesť hlavy, zvracanie a neurologické príznaky.
Bolesť hlavy má náhly nástup, vyskytuje sa najmä ráno, je spočiatku lokalizovaná a potom sa zovšeobecňuje. Je zvýraznená námahou, kašľom a kýchaním (činnosti, ktoré zvyšujú intrakraniálny tlak). Je charakteristické, že po zvracaní klesá na intenzite a je refraktérna na obvyklú liečbu. Dôležitým prvkom pre diferenciálnu diagnostiku bolesti hlavy je skutočnosť, že nemožno zistiť žiadne lokálne príčiny (infekcie ORL, refrakčné chyby). Bolesť hlavy môže byť sprevádzaná aj pulzujúcim tinnitom.
Zvracanie sa objavuje aj ráno, niekedy pri prechode z klinostatizmu na ortostatizmus, nepredchádza mu nevoľnosť a je výbušné „v prúde“ (obsah sa premieta na diaľku - rovnaký aspekt sa nachádza aj pri hypertrofickej pylorickej stenóze, ktorá si vyžaduje diferenciálnu diagnostiku. u novorodenca alebo kojenca). Zvracanie nijako nesúvisí s diétou.
Neurologické príznaky môžu byť rôzne: epileptické záchvaty (lokalizované alebo generalizované), paralýza kraniálnych nervov (strabizmus, ptóza očných viečok, paréza tvárového nervu), dezorientácia, zmätenosť, delírium, poruchy videnia, čuch a/alebo sluch, poruchy pamäti, motorické deficity. Pri hodnotách intrakraniálneho tlaku 40 - 50 mmHg je kompresia na cievnom systéme taká vysoká, že pacient môže stratiť vedomie. U malých detí je vidieť vydutie fontán.
> Vyšetrenie fundusu (FO): môže sa prejaviť papilárna stáza, hemoragické ložiská a dokonca aj papilárny edém. V počiatočných štádiách nie je videnie ovplyvnené, ale ak papilárny edém pretrváva, dochádza k atrofii optického nervu a slepote.
> kontrastná angiografia
Pre diagnózu je charakteristická aj Cushingova triáda (prejavujúca sa ako dôsledok Cushingovho reflexu): zvýšený systolický krvný tlak a pulzný tlak, bradykardia a nepravidelné dýchanie (dýchanie Cheyne-Stokes).
Idiopatická forma intrakraniálnej hypertenzie je diagnostikovaná podľa Dandyho kritérií (tlak v CSF> 25 cm H20, normálne zloženie CSF, normálne komorové dutiny, žiadne intrakraniálne hmoty a žiadne fokálne neurologické príznaky - okrem paralýzy nervových nervov VI) alebo podľa Dandyho kritérií - podľa Smithovi (pacient prebudený a prebudený, príznaky a príznaky HIC - bolesť hlavy, zvracanie, poruchy videnia, papilárny edém, žiadne neurologické príznaky zaostrenia, normálne CT a MRI, žiadny výskyt trombózy, normálne biochemické a cytologické vyšetrenie CSF, nedostatok ďalších príčin pre HIC). V roku 2002 Friedman a Jacobson navrhli alternatívny súbor kritérií odvodených od kritérií popísaných Smithom, vyžadovali však tiež lumbálnu punkciu (pri laterálnom dekubite, pretože v sede by mohlo dôjsť k umelo zvýšeným hodnotám tlaku).
Liečba je založená na etiológii: ablácia nádoru, antihypertenzívna liečba, znížený edém (kortikosteroidy, manitol).
U pacientov so závažnou HIC je dôležité zabezpečiť dostatočné vetranie a okysličenie (hypoxia a hyperkapnia spôsobujú vazodilatáciu mozgu, čím ďalej zvyšujú intrakraniálny tlak). Nedostatočné okysličenie núti parenchým mozgu k anaeróbnemu metabolizmu s následným objavením sa metabolickej acidózy, rozšírenia krvných ciev a zhoršenia HIC. Nízka hladina CO2 (hypokapnia) by viedla k zúženiu krvných ciev a zníženiu cievneho riečiska, preto sa niekedy odporúča, aby bol pacient hyperventilovaný (pozor však v prípade, že už existuje mozgová ischémia, hyperventilácia je kontraindikovaná, pretože znižuje dodatočné prekrvenie mozgového parenchýmu, súčasne hyperventilácia dlhšia ako 48-72 hodín vedie k adaptácii nervových centier na koncentráciu CO2, čo spôsobí náhly návrat cievneho riečiska, ktoré sa nadmerne rozširuje a zhoršuje HIC).
U pacientov s kraniocerebrálnou traumou s HIC je užitočné zdvihnúť hlavu nad kmeň (nastavením postele), aby sa podporil žilový odtok (niekedy upchatý krčnými goliermi aplikovanými na týchto pacientov).
Pri liečbe pacienta s HIC bude zasahovať krvný tlak (TK): ak je potrebné zvýšiť prekrvenie mozgu so zlepšeným okysličením, umelo zvýši TK, a ak máme pacienta s hypertenznou encefalopatiou, bude mu okamžite podaný antihypertenzívum (s opatrnosťou nie však na veľmi nízkych hodnotách, aby nevznikla ischémia).
Na zníženie rozrušenia a metabolických potrieb mozgu sa budú používať analgetiká a sedatíva. Antidepresívum (amitriptylín) a antikolvulzívum (topiramát) môžu mať priaznivý účinok na potlačenie bolesti. Môžu sa podať aj svalové paralýzy typu Atracurium, ktoré uprednostňujú žilovú drenáž, ale maskujú kŕčové záchvaty.
Jedným z najlepšie študovaných liekov pri liečbe HIC je acetazolamid, ktorý účinkuje tak, že inhibuje karboanhydrázu a znižuje produkciu CSF o 6-57%. Acetazolamid môže spôsobiť hypokaliémiu, svalovú slabosť a parestézie. Nemal by sa používať u tehotných žien, pretože by to mohlo spôsobiť embryonálne abnormality.
Intrakraniálny tlak je možné merať kontinuálne pomocou intrakraniálnej sondy. CSF je možné odvádzať katétrom zavedeným do jednej z bočných komôr, aby sa znížil intrakraniálny tlak (extraventrikulárna drenáž). Ak je drenáž nevyhnutná dlhší čas, je možné vytvoriť lumboperitoneálne trakty (spojenie subarachnoidálneho priestoru v bedrovej oblasti s peritoneálnou dutinou), ventrikuloperitoneálne alebo ventrikuloatriálne (s chlopňami na prerušovanú drenáž). Lumbálna punkcia, ktorá sa zvyčajne praktizuje ako diagnostická metóda, môže byť tiež drenážnou metódou, ale robí sa to, keď je potrebné odstrániť malé množstvo mozgovomiechového moku. V extrémnych prípadoch je možné vykonať kraniotómiu s trepanáciami, dokonca aj dekompresívnu kraniotómiu s dočasným odstránením časti pokožky hlavy, otvorením tvrdej pleny a aplikáciou syntetického materiálu (pri riziku pomliaždenia alebo herniácie mozgového parenchýmu).