Stevensov-Johnsonov syndróm - príčiny, príznaky a liečba
The Stevensov-Johnsonov syndróm je závažné kožné ochorenie, ktoré sa môže vyvinúť ako alergická imunologická reakcia na rôzne lieky, infekcie a malígne procesy. Kožné príznaky ako kokardy sa tvoria nielen na koži, ale aj na sliznici pacienta. Liečba do veľkej miery eliminuje primárnu príčinu reakcií.
Obsah
Čo je Stevens-Johnsonov syndróm?
Kožné ochorenia môžu byť vrodené alebo získané. Jednou z foriem získaných kožných ochorení sú kožné lézie v reakcii na infekciu, lieky alebo iné toxíny. Erytém exudativum multiforme sa vyskytuje napríklad v hornej časti koria a zodpovedá akútnej dermálnej reakcii na zápal. Ide o erytém, tj. Sčervenanie kože v súvislosti s infekciami vyvolanými herpes simplex, streptokokmi alebo paraneopláziami.
Za erytém môžu byť tiež zodpovedné lieky. The Stevensov-Johnsonov syndróm je forma erythema exudativum multiforme a patrí teda k závažnejším alergickým liekom alebo infekčným reakciám kože. Termín používaný pre alergickú reakciu Erythema exudativum multiforme majus použité.
Medzitým sa však toto použitie tohto termínu stalo zastaraným, pretože pre tieto dve kožné reakcie existuje odlišná etiológia. Stevens a Johnson sa považujú za prví, ktorí popisujú Stevens-Johnsonov syndróm a dali tomuto komplexu symptómov názov.
príčiny
Ďalej sa preukázala príčinná súvislosť medzi Stevens-Johnsonovým syndrómom a NSAID, NNRTI, alopurinolom, moxifloxacínom a stroncium ranelátom. Alergická reakcia je imunologicky spôsobená nekróza keratinocytov sprostredkovaná T-bunkami. Presná patogenéza však zatiaľ nie je objasnená.
Stevensov-Johnsonov syndróm nemusí nutne súvisieť s alergiou na lieky. Zriedkavejšími, ale teoreticky mysliteľnými spúšťačmi imunitnej reakcie sú zhubné procesy, ako sú lymfómy. Okrem toho boli hlásené prípady Stevens-Johnsonovho syndrómu na pozadí mykoplazmatických infekcií a iných bakteriálnych alebo vírusových infekcií.
Príznaky, ochorenia a znaky
Klinicky sa Stevensov-Johnsonov syndróm prejavuje závažnými celkovými príznakmi pri akútnom nástupe. Celkový stav pacienta sa náhle zhoršuje a často vedie k vysokej horúčke a nádche. Takmer vo všetkých prípadoch sú na reakcii silne zapojené sliznice.
Na koži a sliznici sa vo veľmi krátkom čase vyvinie erytém s rozmazaným okrajom a tmavou strednou farbou. Tento charakteristický príznak sa označuje aj ako atypické kokardy. Pľuzgiere sa objavujú v ústach, hrdle a genitálnej oblasti. Kožné zmeny sú často bolestivé alebo inak citlivé na dotyk. Koža očí zvyčajne nie je ušetřená ani od príznakov.
V mnohých prípadoch sa vyskytuje erozívna konjunktivitída. Vo väčšine prípadov už pacienti nemôžu otvoriť ústa. To vedie k ťažkostiam pri jedle. V priebehu pomerne závažnej kožnej reakcie môžu nastať komplikácie. Maximálnou komplikáciou je Lyellov syndróm, tiež známy ako syndróm obarenej kože.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Aj keď Stevensov-Johnsonov syndróm zvyčajne vykazuje typické príznaky, v rámci diagnostiky sa zvyčajne robí biopsia kože. Vzorka tkaniva sa používa na potvrdenie alebo vylúčenie podozrenia na diagnózu Stevens-Johnsonovho syndrómu. Špecifické laboratórne parametre alebo špeciálne testy nie sú pre diagnostiku k dispozícii.
Avšak nekrotické keratinocyty sa zvyčajne nachádzajú v histopatológii. Rovnako významná je aj vákuácia bazálnej membrány. V prospech Stevens-Johnsonovho syndrómu môže hovoriť aj subepidermálna tvorba rázštepov. Prognóza pacientov so syndrómom je v porovnaní s väčšinou kožných reakcií dosť zlá.
Letalita sa pohybuje okolo šiestich percent. Ak sa zo syndrómu vyvinie Lyellov syndróm, úmrtnosť je dokonca okolo 25 percent. V menej závažných prípadoch sa kožné príznaky zahoja bez zanechania jaziev. Nanajvýš pretrvávajú poruchy pigmentu kože. V dôsledku striktúr alebo zrastov na sliznici je však riziko komplikácií vysoké.
Komplikácie
Stevensov-Johnsonov syndróm môže byť veľmi ťažký. Vredy po hojení zanechávajú jazvy. Môže tiež dôjsť k zmršteniu sliznice. Pretože sú sliznice v akútnej fáze ochorenia veľmi podráždené, existuje riziko druhej infekcie lokálnymi patogénmi, ako sú plesne alebo baktérie.
Ďalej to môže viesť k vážnym stratám tekutín a v dôsledku toho k dehydratácii a telesným alebo duševným deficitom. Ak sa zápal rozšíri na pokožku očí, môže to mať za následok konjunktivitídu. Vážnou komplikáciou je Lyellov syndróm, pri ktorom sa pokožka olupuje a stáva sa nekrotickou.
V jednom zo štyroch prípadov je sekundárny príznak smrteľný. V menej závažných prípadoch pretrvávajú poruchy kožného pigmentu. Ďalšie komplikácie môžu vzniknúť zrastom a zmenami v štruktúre sliznice. Liečba Stevens-Johnsonovho syndrómu zahŕňa rôzne riziká - napríklad prípravkami ako sú makrolidové antibiotiká a tetracyklíny.
Obidve látky môžu spôsobovať vedľajšie účinky a vzájomné pôsobenie, niekedy sa môžu vyskytnúť alergické reakcie. Opatrenia intenzívnej starostlivosti, ako sú infúzie, môžu viesť k infekciám alebo zraneniam. V dôsledku nesprávnej liečby nemožno vylúčiť závažné komplikácie, ako sú krvné zrazeniny alebo nekróza tkanív.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Pri Stevens-Johnsonovom syndróme musí dotknutá osoba vyhľadať lekára. Pretože sa nemôže sám liečiť a príznaky syndrómu sa zvyčajne zhoršia, ak sa nelieči, je potrebné vyhľadať lekára, hneď ako sa objavia prvé príznaky naznačujúce syndróm.
Iba pri včasnom odhalení a liečbe tohto ochorenia je možné zabrániť ďalším komplikáciám. Ak má dotknutá osoba veľmi vysokú horúčku, je potrebné vyhľadať lekára so Stevens-Johnsonovým syndrómom. Horúčka sa zvyčajne objaví náhle a sama nezmizne. V ústach a hrdle sa vytvárajú pľuzgiere a väčšina pacientov má aj zápal spojiviek. Ak sa vyskytnú tieto príznaky, dotknutá osoba musí okamžite kontaktovať lekára.
Stevens-Johnsonov syndróm sa zvyčajne lieči v nemocnici. V prípade núdze alebo ak sú príznaky veľmi výrazné, je potrebné zavolať pohotovostného lekára. Či sa dá choroba úplne vyliečiť, sa všeobecne nedá predvídať.
Liečba a terapia
Na liečbu pacientov so Stevens-Johnsonovým syndrómom možno použiť rôzne metódy. Vo všetkých prípadoch sa terapeutické opatrenia zameriavajú na elimináciu primárnej príčiny reakcie. Príčinou sú väčšinou lieky, ktoré sa podávajú za posledných pár týždňov. Liečba sa má okamžite vysadiť alebo vymeniť.
Mykoplazmatické infekcie sa tiež musia považovať za kauzálne spojené so syndrómom. Takéto infekcie sa liečia tetracyklínmi alebo makrolidovými antibiotikami. Antibiotiká sú vhodnejšie v prípade infikovaných detí. Účinnosť glukokortikoidov je kontroverzná v súvislosti so Stevens-Johnsonovým syndrómom a nie sú podávané kvôli zvýšenej miere úmrtnosti.
Podľa nedávnych štúdií trpia najmä pacienti s príznakmi v ústach a hrdle ľahšie v dôsledku liečby kortikosteroidmi infekciami dýchacích ciest. Okrem podávania kortikosteroidov je nebezpečné aj podanie imunoglobulínu. Oddelenia kože vo veľkom meradle sa liečia podľa terapeutických pravidiel pre pacientov s popáleninami.
Najdôležitejšie kroky v tejto súvislosti zahŕňajú intenzívne lekárske opatrenia na vyváženie tekutín, bielkovín a elektrolytov. V závažných prípadoch je navyše potrebné trvalé sledovanie kardiovaskulárneho systému. To isté platí pre profylaxiu infekcie. Ak je pacientovi v dôsledku lézií narušený príjem potravy, podáva sa parenterálna výživa. Na lokálnu terapiu sú určené dezinfekčné roztoky a vlhké kompresie.
Lieky nájdete tu
prevencia
Stevens-Johnsonov syndróm je alergická imunologická reakcia. Forme kožného ochorenia súvisiacej s infekciou je možné zabrániť všeobecnou profylaxiou infekcie. Pretože sa syndróm môže vyvinúť aj na základe alergií na lieky alebo malígnych procesov, nie sú k dispozícii nijaké komplexné preventívne opatrenia.
Následná starostlivosť
Stevens-Johnsonov syndróm vyžaduje rozsiahlu následnú starostlivosť. Porucha kože môže spôsobiť rôzne príznaky, ktoré môžu pretrvávať nejaký čas po liečbe príčiny. Dermatológ môže preskúmať abnormálne oblasti a predpísať vhodné lieky a opatrenia.
Pri včasnej liečbe by mal Stevensov-Johnsonov syndróm rýchlo ustúpiť. Po niekoľkých týždňoch sa môžete opäť poradiť so svojím lekárom. V rámci následnej starostlivosti sa kontroluje, či predpísaný liek účinkuje. Ak bol liek vysadený, skontroluje sa, či droga skutočne spôsobovala príznaky.
Ak je to potrebné, musí sa vykonať niekoľko testov, kým sa nedosiahne požadovaný výsledok. Následná starostlivosť môže primerane trvať niekoľko týždňov alebo dokonca mesiacov. Spravidla však možno dermatostomatitídu liečiť dobre bez toho, aby sa očakávali akékoľvek ďalšie príznaky. Následnú starostlivosť o Stevens-Johnsonov syndróm poskytuje rodinný lekár.
V závislosti od závažnosti ochorenia môžu byť do terapie zapojení rôzni špecialisti. Okrem dermatológa môžu byť za ošetrenie a následnú starostlivosť zodpovední aj internisti. Po lokálnej terapii je potrebné skontrolovať, či sa na ošetrovaných miestach nenachádzajú opuchy alebo abnormality. Ak sa vyskytnú komplikácie, musí sa terapia upraviť.
Môžete to urobiť sami
Svojpomoc sa neodporúča pri Stevens-Johnsonovom syndróme. Pacienti by sa mali skôr okamžite poradiť s lekárom. Môžu existovať život ohrozujúce stavy. Nasledujúce svojpomocné opatrenia sú preto myslené iba ako doplnková samoliečba.
Pretože sa jedná o alergickú reakciu, všeobecná profylaxia infekcie niekedy sľubuje úľavu. To však nevylučuje všetky možné príčiny. V troch štvrtinách všetkých prípadov lieky vyvolávajú Stevens-Johnsonov syndróm. Odstúpenie od zmluvy potláča typické príznaky, ale môže viesť k ďalším problémom. Postihnutí by sa preto mali predtým, ako sa vzdajú drog, najskôr poradiť so svojím lekárom.
Pri mnohých chorobách, ako je Stevensov-Johnsonov syndróm, je najlepšou cestou k zotaveniu odpočinok a ochrana. Lekári tiež odporúčajú vlhké obklady, ktoré si môžete bez väčšej námahy obliecť. Mali by byť vybavené extraktom z harmančeka. Zodpovedajúce kúpele bedier pre oblasť genitálií sú k dispozícii aj v drogériách. Existujú výplachy s harmančekom pre oblasť úst. Vyrážky sú charakteristické pre Stevens-Johnsonov syndróm. Masti s vysokým obsahom zinku zabezpečia, že začervenanie ustúpi. Dostupné sú tiež bezplatne a bez lekárskeho predpisu.