Stránka s informáciami o mozgovom pseudotumore

„Keby dôkaznou základňou pre správu IIH bol ľad, nešiel by som po nej, aj keby som bol kačica“ (Colin Kennedy, DMCN 2006)

kapitola

veda

Novinky/Súbory na stiahnutie

Nové štandardné hodnoty pre otvárací tlak na CSF u detí a dospievajúcich celý príbeh.

Následná práca tej istej pracovnej skupiny
odkaz

Knižné odporúčania

Táto stránka slúži skôr ako informačná stránka pre lekárov a rodičov deti a Tínedžer ktorí by sa chceli dozvedieť viac o klinickom obraze pseudotumorového mozgu (alebo idiopatickej intrakraniálnej hypertenzie = IIH).

Pseudotumor cerebri je mätúce a často nesprávne diagnostikované a nedostatočne liečené ochorenie, najmä u detí. Môj dojem z posledných rokov je, že počet nesprávnych diagnóz „pseudotumor cerebri“ vysoko prevyšuje počet skutočne komplikovaných kurzov a oneskorených diagnóz. Obzvlášť problematické sa ukazuje správne oftalmologické posúdenie fundusu a nesprávna interpretácia merania otváracieho tlaku v CSF. .

Informácie na tejto stránke odrážajú naše vlastné klinické skúsenosti, ako aj výsledky vedeckých publikácií o tejto téme.

Definícia klinického obrazu

Mozgový pseudotumor sa vyznačuje abnormálne zvýšeným intrakraniálnym tlakom bez zistenia akýchkoľvek organických príčin (obmedzenia sú uvedené nižšie).
Na stanovenie diagnózy sa intrakraniálny tlak meria nepriamo. Toto meranie sa uskutočňuje ako súčasť bedrovej punkcie. Výsledkom merania je takzvaný otvárací tlak na CSF (abnormálne zvýšený> 25-28 cm H2O, za predpokladu, že podmienky merania boli optimálne. Pozri nižšie).
Likér = mozgová voda/nervová voda.
Podľa definície nie sú zistené žiadne abnormality organického pôvodu, to znamená, že je potrebné vylúčiť hydrocefalus, mozgové masy, štrukturálne, zápalové alebo vaskulárne mozgové lézie. Znovu a znovu dochádza k zámene so skutočne psychosomatickými sťažnosťami!
Rutinné parametre mozgovomiechového moku (počet buniek, bielkovín, cukru) a neurologické vyšetrenie (s výnimkou obrny abducens) sú podľa definície normálne.

V medzinárodnej nomenklatúre sa idiopatická intrakraniálna hypertenzia (IIH) líši od sekundárneho pseudotumoru cerebri. V druhom prípade existujú anamnestické alebo klinické/laboratórne dôkazy o základnej príčine (lieky, určité choroby) (Ball a Clarke, 2006). Toto rozlíšenie je pravdepodobne umelé, pretože sprievodné ochorenia, ktoré môžu zmeniť intrakraniálny tlak, sa zriedka pozorujú (pozri nižšie).

Podozrenie na diagnózu sa často robí ako súčasť bežných oftalmologických vyšetrení, ktoré odhalia jednostrannú alebo obojstrannú kongestívnu papilu. Klinickými príznakmi môžu byť aj chronické neustále bolesti hlavy, bolesti očí, poruchy zraku alebo obrna brucha. V dojčenskom veku sú príznakmi nešpecifické príznaky zvýšeného intrakraniálneho tlaku a obrny brucha.

príčiny

Aj keď pseudotumor cerebri bol prvýkrát opísaný v roku 1897, patofyziológia je dodnes neznáma. Sú však známe rizikové faktory, ktoré môžu v budúcnosti pomôcť presnejšie definovať príčiny.

U pacientov, ktorí dosiahli pubertu, sú obezita a ženské pohlavie známe ako rizikové faktory. Na rozdiel od toho je skupina pacientov pred pubertou od nej zreteľne odlíšená. Ani vo väčších kolektívoch teda nie je potreba dievčat ani zvýšená prevalencia obezity v porovnaní s normálnou populáciou (BMI). To možno interpretovať ako indikáciu, že prepubertálna IIH predstavuje samostatnú entitu, to znamená v skutočnosti samostatný klinický obraz. Preto, najmä u mladých pacientov, sa poznatky o medicíne dospelých môžu preniesť na deti len veľmi slabo alebo vôbec! Detskí mozgoví pacienti s pseudotumorom patria do rúk (neuro) detských odborníkov.

Sekundárny mozgový pseudotumor

Čoraz viac sa ukazuje, že striktné rozlíšenie medzi idiopatickou (nevysvetliteľnou príčinou) a sekundárnou intrakraniálnou hypertenziou je umelé. Dôkladné spracovanie odhalí náznaky možnej základnej príčiny alebo aspoň jedného posilňovača u vysokého percenta postihnutých detí a dospievajúcich. Kauzalita nie je v žiadnom prípade vždy jasná. Výber možných príčin:

Príznaky

Príznaky intrakraniálnej hypertenzie (= pseudotumor cerebri) sú často tak nešpecifické, že diagnóza nie je zriedka oneskorená. Typické príznaky sú závislé aj od veku. Je tiež dôležité, aby nebolo neobvyklé, že spočiatku neexistujú vôbec žiadne príznaky. Existujú poplašné signály, ktoré by vás mali vždy prinútiť premýšľať o tejto diagnóze:

1) nevysvetliteľná obrna brucha

2) nevysvetliteľné papily

3) chronické neustále bolesti hlavy, najmä pri nočných bolestiach hlavy s nenápadným MRI a (väčšinou) potom kongestívna papila pri vyšetrení očným lekárom.

Školské deti/mladí ľudia

- Náhodné zistenie
- Bolesť hlavy (chronická stála bolesť hlavy, podobná migréne
Bolesť hlavy)
- poruchy videnia (znížená zraková ostrosť, dvojité videnie)
- nevoľnosť/zvracanie
- Tinnitus, najmä pulsati

Dojčatá/batoľatá

- Náhodné zistenie
- Nešpecifické
- Podráždenosť
- apatia/somnolencia
- "strabizmus"

Diagnóza

Tento súbor ppt slúži ako pomôcka pre štruktúrovanú diagnostiku.

Ak existuje podozrenie na PTC, je potrebné najskôr potvrdiť diagnózu a vylúčiť diferenciálne diagnózy.

Prvý krok je vždy podrobný neuro-oftalmologická diagnostika:

- Dokumentácia papíl (fotodokumentácia!)
- musí sa vylúčiť pseudokongestívna papila (napr. žľazová papila, „preplnený disk“ atď.) (užitočné pri diferenciácii: sonografia, OCT, fluorescenčná angiografia).
- Okrem toho hľadanie porúch očnej motility (obrna abducens), ako aj test zraku, test zorného poľa (typický: zväčšenie mŕtveho uhla a chyby dolného zorného poľa v nose; väčšinou si ho pacient nevšimne!) A test farebného videnia.
- Niektorí autori odporúčajú testovať „kontrastnú citlivosť“ (napr. Pelli-Robsonov test). So stále sa znižujúcou intenzitou kontrastu sa vykonávajú testy, aby sa zistilo, či je možné písmená stále čítať. V štúdii tu vykazovalo abnormality 50% pacientov s pseudotumorom (Wall & George 1991).

- hodnota skúšky VEP sa hodnotí kontroverzne. VEP sú typicky mozgové v pseudotumore normálne. S najväčšou pravdepodobnosťou môžu mať hodnotu v kontexte diferenciálnej diagnostiky (napr. Ak sa uvažuje aj o optickej neuritíde)

- Optická koherentná tomografia (OCT) je čoraz viac používaná oftalmológmi. Výsledky súčasných štúdií u pacientov s pseudotumor cerebri zatiaľ nie sú konzistentné, sú však povzbudivé.

Po objektivizácii oftalmologických nálezov mozgové zobrazovanie povinné vylúčiť intrakraniálnu patológiu.

- MR venografia (pozor: stenóza sínusovej žily)

V posledných rokoch sa hodnota vyšetrení MRI zvýšila, pretože lepšie zobrazovacie techniky znamenajú, že v súčasnosti možno u určitého percenta pacientov s pseudotumorom nájsť nepriame príznaky intrakraniálneho tlaku (čiastočná „prázdna sella“, „sploštenie zadných glóbusov“, stenóza sínusových žíl. ).

Doteraz sa nepotvrdila nádej, že na stanovenie intrakraniálneho tlaku je možné použiť neinvazívne techniky MRI.

Po normálnom zobrazení je metodicky správne zmerané Otvárací tlak na CSF uskutočniť (pacient leží na boku, s mierne pokrčenými nohami, uvoľnene alebo sedatívne).
Mali by ste sa vyhnúť sedatívam, ktoré potenciálne zvyšujú intrakraniálny tlak (najmä Ketanest), rovnako ako hyperkapnii (zvýšený CO2) pri meraní v anestézii. Posledný prípad nastáva, keď je sedácia príliš hlboká. Nakoniec je však potrebné obmedziť skutočnosť, že akákoľvek forma analgetickej sedácie môže potenciálne falšovať meranie tlaku. To isté platí pre nedostatočnú sedáciu, kde tlak mení bolesť, strach, krik/plač.
Toto je nevyriešená dilema a značne to obmedzuje spoľahlivosť merania tlaku! Hodnota kontrolných meraní tlaku počas liečby je preto značne nadhodnotená!

Vo fantastickej prednáške Roberta Averyho v apríli 2012 na výročnej konferencii Spoločnosti pre neuropediatriu boli veľmi presvedčivo predstavené a vedecky podložené nové referenčné hodnoty pre otvárací tlak na CSF.
Podľa toho sa v súčasnosti musí 28 cm H2O považovať za najlepšie zdokumentovanú hornú medznú hodnotu pre otvárací tlak CSF!

Nemožno však dostatočne zdôrazniť, že jedna nameraná hodnota nikdy nepotvrdí alebo nevylúči diagnózu pseudotumor cerebri. Zdraví ľudia môžu mať otvárací tlak na CSF výrazne> 30 cm H2O. Je tiež možné merať normálny otvárací tlak na CSF s určitým mozgovým pseudotumorom.

Bežné chyby pri stanovení diagnózy

Existuje dojem, že diagnóza nie je vždy metodicky správna, najmä u detí. Tento dojem je založený na hodnotení> 150 osôb, ktoré sa o mňa samy starajú alebo sú hlásené ako súčasť štúdie ESPED (pozri nižšie) postihnutých alebo údajne postihnutých detí a dospievajúcich.

Bežné chyby:

Jednou z najbežnejších chýb je, že sa diagnostikuje, aj keď diagnostické kritériá (upravené Dandyho kritériá; Friedmanovo kritériá) nie sú splnené:

- the Analýza CSF nie je normálne (zvlášť často: zvýšený počet buniek). V takom prípade NIE je prípustná diagnóza pseudotumor cerebri a je potrebné zintenzívniť hľadanie sekundárnej príčiny. Rôzne infekcie sú schopné zvýšiť intrakraniálny tlak. Musia sa vziať do úvahy aj zápalové ochorenia, ako je zápal zrakového nervu.

- the mozgové zobrazovanie nie je normálne (výnimka: prázdna sella, patológia sínusových žíl). Prípady číreho hydrocefalusu nám boli hlásené tiež ako pseudotumor cerebri. Priestory pre alkohol sa NESMÚ zväčšovať. Diapedéza mozgovomiechového moku je tiež mimoriadne neobvyklá a naznačuje inú diagnózu. Význam pozorovania stenóz (zúženia) intrakraniálneho venózneho sínusu nie je nakoniec objasnený. Je tiež dôležité, aby zápalové ochorenia CNS, ako je vaskulitída CNS alebo SM, mohli tlak zvyšovať.

- the Kongestívna papila nie je. Nie je nezvyčajné, že pseudopapilárne opuchy/žľazové papily sa nesprávne interpretujú ako kongestívne papily. PRED diagnostickou lumbálnou punkciou, ktorá je pre deti určite traumatizujúca, by mal anomáliu disku vylúčiť skúsený detský oftalmológ!
Zdá sa, že podľa súčasného vedeckého stavu existuje pseudotumor cerebri bez papíl (IIHWOP), avšak v týchto prípadoch by sa mala diagnóza stanovovať obzvlášť opatrne a mala by sa obzvlášť kriticky preskúmať metóda merania otváracieho tlaku v mozgovomiechovom moku.

Diferenciálna diagnostika opuchu papily založená na kapitole 6 knihy „Neuro-oftalmológia“ od Liu, Volpe, Galetta (pozri vyššie). Kapitola pôsobivo ilustruje význam skúseného neuroftalmologického vyšetrenia!

- Neuropatia Opticus (neuritída Opticus; Ischemická neuropatia Opticus)
Klinické znaky: typicky náhly nástup, často jednostranný, aferentný deficit zrenice, zhoršené farebné videnie

- Pseudopapilárny edém
Očné nálezy: stabilné v priebehu času u kontrol, abnormálna vaskulatúra sietnice, nepravidelný papilárny okraj, spontánne venózne pulzácie, okrem iného. Angiografia fluoresceínu!
Poruchy zorného poľa sú možné!
V diferenciálnej diagnostike je kauzálne možná výrazná ďalekozrakosť (ďalekozrakosť, hypermetropia), najmä pri jednostranných nálezoch.

- Druze
Vápnikové usadeniny v hlave nervu, ktoré sú zvyčajne rozpoznateľné od konca prvého desaťročia života. Často spojená s abnormálnym vetvením sietnicových artérií.
Možno viditeľné na CT

- Nádory optického disku (napr. M. Hippel Lindau; tuberózna skleróza), kvôli iným klinickým znakom je zmätok určite nepravdepodobný

Fenomény papilárneho edému (kongestívna papila)

- Ranná kongestívna papila je zvyčajne lepšia a horšia, potom nazálna a nakoniec temporálna.

- Tvorba papíl zvyčajne trvá 1 - 5 dní, veľmi zriedka (napr. So subarachnoidálnym krvácaním) do niekoľkých hodín.

- Venózna stagnácia a dilatácia, pravdepodobne mikroaneuryzmy, peripapilárne radiálne krvácanie.

- "škvrny z vaty" (vysoko kvalitné, kvetinové papily)

- Zmiznutie spontánnych venóznych pulzácií (ak sú prítomné, tlak môže byť DÔLEŽITÉ: Je potrebné vziať do úvahy, že meranie otváracieho tlaku v mozgovomiechovom moku je OKAMŽITÝ ZÁZNAM, ktorý môže byť nesprávne aj nesprávne nízky. Preto každý výsledok merania musí byť kritický pre klinické príznaky. byť korelované!

terapia

Neexistujú žiadne závažné štúdie klinickej terapie pseudotumoru cerebri u detí a dospievajúcich. Terapia preto nadväzuje na desaťročia skúseností, čo v žiadnom prípade neznamená, že je to tiež to najlepšie pre pacienta.
Existuje niekoľko jasných pokynov pre nasledujúce otázky:
- kedy treba zahájiť liekovú terapiu?
- s ktorým liekom by sa malo primárne liečiť
- v akom dávkovaní
- ako dlho
- kedy prepnúť terapiu, na ktorú prípravu
- kedy je indikácia na operáciu

Vychádzajúc z dostupnej odbornej literatúry a upravený podľa mojich vlastných skúseností som vytvoril nasledujúcu terapeutickú schému, ktorá by mala poskytnúť hrubú orientáciu. Toto NIE JE „recept.“ V niektorých prípadoch môže byť potrebné vykonať terapiu inak.
V prípadoch náročných na liečbu, rovnako ako pri iných zriedkavých chorobách, je potrebné vždy kontaktovať odborníkov!

Prvým terapeutickým krokom je vždy zníženie tlaku pomocou lumbálnej punkcie (LP) a odtoku alkoholu.
Dokumentácia normálneho tlaku po prepichnutí nie je všade obvyklá, ale mala by sa stať rutinou.
U dospievajúcich (> 20 ml) musí byť občas vypustené značné množstvo CSF, aby sa dosiahol tlak
Prieskum ESPED

Som nesmierne rád, že sa prieskumná jednotka pre zriedkavé pediatrické choroby v Nemecku (ESPED) rozhodla v roku 2008 zahrnúť do svojho programu prieskum frekvencie a zvláštnych charakteristík pseudotumorového mozgu u pacientov mladších ako 18 rokov. Výsledky štúdie boli publikované v časopise Clinical Pediatrics v roku 2013.
Najdôležitejšie zistenia týchto štúdií boli veľké diagnostické neistoty a chyby v diagnostike!

Vybrané odborné články o pseudotumor cerebri

Tieto roky sa vyznačovali zvýšenou pozornosťou venovanou problému nadmernej diagnózy a nesprávnej diagnózy pseudotumor cerebri. Tu je prepojených niekoľko veľmi odporúčaných článkov:

Téme bolesti hlavy v pseudotumor cerebri sa v odbornej literatúre venuje prekvapivo malá pozornosť. Tu je článok, ktorý stojí za prečítanie:

O patofyziológii pseudotumoru cerebri. Pri čítaní tohto článku by sa malo pamätať na to, že tu sa takmer vždy hovorí o forme pre dospelých!

Výbor pre písanie študijnej skupiny pre idiopatickú intrakraniálnu hypertenziu NORDIC, Wall M, poslanec McDermott, Kieburtz KD, Corbett JJ, Feldon SE, Friedman DI, Katz DM, Keltner JL, Schron EB, Kupersmith MJ. Účinok acetazolamidu na zrakové funkcie u pacientov s idiopatickou intrakraniálnou hypertenziou a miernou stratou zraku: štúdia liečby idiopatickou intrakraniálnou hypertenziou. 2014 23. - 30. apríla; 311 (16): 1641-51.

Tibussek D, Distelmaier F, von Kries R, Mayatepek E. Pseudotumor cerebri v detstve a dospievaní - výsledky celoštátneho prieskumu ESPED. Clin Padiatr. 2013; 225: 81-5.

Vyplatí sa posun mozgovomiechového moku pri idiopatickej intrakraniálnej hypertenzii? Desaťročné preskúmanie.
"Záver: Navrhujeme, aby sa posunovanie mozgovomiechového moku malo robiť ako posledná možnosť u tých, ktorí majú inak neliečiteľné a rýchlo sa zhoršujúce videnie. Alternatívne spôsoby liečby, ako napríklad redukcia hmotnosti, môžu byť účinnejšie s menšou chorobnosťou."