Stručný klinický obraz lipedému - FETeV

Lipedém (Lipohyperplasia dolorosa) je čoraz diagnostikovanejšie chronické ochorenie, okolo ktorého sa šíri množstvo mýtov a polemík. Neproporcionálna porucha distribúcie tukového tkaniva charakteristická pre toto ochorenie je niekedy veľmi bolestivá a do značnej miery zhoršuje kvalitu života.

Príznaky a distribúcia

Pojem lipedém znamená jeden abnormálne hromadenie alebo ukladanie tuku v tkanive. Toto je predovšetkým všetko Podkožné tukové tkanivo nôh a rúk postihnutých. Akumulácie tukov sú symetricky neprimerané k trupu tela. Lipedém zvyčajne postihuje iba dolnú časť (nohy, boky, žalúdok) alebo hornú časť tela (krk, paže, chrbát v oblasti prechodu medzi podprsenkou) a kĺby. Ruky a nohy sú prakticky nedotknuté. Toto rozlišuje chorobu od nadváhy, pretože tukové tkanivo sa tu zvyšuje po celom tele. Často klamať súčasne Zadržiavanie tekutín na. Sklon k modriny (Hematóm) je veľmi výrazný. Typická je tiež zvýšená citlivosť na bolesť alebo tlak. Ruky a nohy sa rýchlo vyčerpajú. Postihnutí priberajú veľmi rýchlo a len pomaly chudnú.

Niektoré zo spomenutých charakteristík sú takzvané vedúce príznaky, ktoré môžu uľahčiť diagnostiku. Na webovej stránke Lymphological Information Service sa nachádzajú ďalšie charakteristiky.

Postihuje takmer výlučne ženy. Choroba začína v Fázy hormonálnych zmien ako puberta, tehotenstvo alebo menopauza; väčšinou vo veku od 20 do 30 rokov. Muži s ťažkou hormonálnou nerovnováhou sú postihnutí zriedka. Choroba sa vyskytuje bez ohľadu na telesnú hmotnosť a nachádza sa tiež u štíhlych žien. Je zaujímavé, že ázijské ženy sú prakticky nedotknuté.

Príčiny a patofyziológia

Presné príčiny nie sú známe. The Vplyv (pohlavných) hormónov je zrejmé. Genetická predispozícia bola opísaná asi v 60% prípadov.

Nárast tukového tkaniva vyplýva predovšetkým z hyperplázie. Toto je abnormálny rast tukových buniek. To aspoň čiastočne vysvetľuje, prečo táto forma množenia tukového tkaniva nie je spôsobená stravovacími návykmi. Okrem toho existuje aj jeden Zväčšenie tukových buniek (Hypertrofia). Charakteristické sú aj zmeny v spojivovom tkanive. Pravdepodobne to je tiež príčina Mikrocirkulácia v kapilárach narušená, vo výsledku už nie sú bielkoviny a tekutina z tkaniva adekvátne odstraňované.

Zvýšený prísun tekutín spočiatku vedie k a zvýšený transport lymfy. Ak sú lymfatické cievy trvale namáhané, pravdepodobne dôjde k zmenám v stenách ciev, ktoré obmedzujú prenosnosť. Je formovaná Opuchy. Zvýšený tlak a napätie stláčajú nervy, ktoré podopierajú Bolesť príčina. Kvapalina tiež nemôže byť stlačená. Každý náraz alebo náraz nie je tlmený, poškodzuje cievy a spôsobuje hematómy.

V priebehu rokov sa týmto spôsobom hromadí čoraz viac neprepravovaný tuk v podkožnom tukovom tkanive. Stáva sa to čoraz hustejšie a pevnejšie. Okrem toho tzv veno-arteriálny reflex oneskorený a zmenšil sa. To reguluje tlakové podmienky v krvných kapilárach. Pri lipedéme sa bielkovina hromadí aj v spojivovom tkanive s tekutinou. Pokožka sa stáva hrubšou a pružnejšou. Vznikajú pocity napätia. Tkanivo má vysoký obsah kapilár, ako aj makrofágov, fibroblastov a žírnych buniek. Kvôli stagnácii bielkovín v tkanive sa ukladá viac tuku, čo sťažuje lymfatický transport. Začína sa začarovaný kruh.

Občas krok Nekróza tukového tkaniva na. V neskorších štádiách sa tkanivo čoraz viac vytvrdzuje (fibróza). V ďalšom priebehu sa vytvárajú vydutiny (laloky), ktoré sa objavujú hlavne na vnútorných stehnách a kolenách, menej často v oblasti členkov. Vedú k takzvaným treniacim účinkom Trauma tkaniva. Vyskytuje sa osové vychýlenie nôh a ortopedické komplikácie. Tiež Infekcie v postihnutých oblastiach sú možné.

Fázy a formy

Lipedém možno rozdeliť do rôznych etáp. Nie vždy sú navzájom jasne odlíšiteľné. Niektoré ŠPZ sa prekrývajú. Prechody sú niekedy plynulé.

V 1. etapa ešte nemá nadváhu. Pokožka je hladká a bez uzlíkov. Tkanina je elastická a nezanecháva dojem palca. Objavujú sa prvé pocity napätia a modriny.
2. etapa sa zvyčajne dosiahne po prírastku hmotnosti alebo po tehotenstve. Koža sa stáva silnejšou. Kĺby začnú opúchať. Pokožka je vtiahnutá (pomarančová kôra).
3. etapa je charakteristická pre zhrubnutú, zvlnenú, tvrdú pokožku. V niektorých prípadoch sa vytvárajú chlopne. Je zistiteľný zápal. Na dotyk je zreteľná bolesť.
Niektorí odborníci to vidia vo výskyte sekundárneho lymfedému 4. etapa.

Príznaky, a najmä bolesť, nemusia nutne korelovať so štádiom ochorenia. Sekundárny lymfedém (tiež známy ako lipo-lymfedém) sa môže vyskytnúť vo všetkých štádiách lipedému. To je zvýhodnené tým, že máte veľkú nadváhu.

Existujú aj rôzne podoby. Ktoré zahŕňa

typ stehna (typ nadlaktia)
typ dolnej časti nohy (typ predlaktia)
členkový typ

Aj tu sú zmiešané formy skôr pravidlom ako výnimkou. Postihnuté ruky bez „zamorenia“ nôh sú extrémne zriedkavé.

Priebeh a komplikácie

Z dlhodobého hľadiska existujú vážne fyzické a psychologické následky, ktoré sa u jednotlivých ľudí veľmi líšia.

Pri pohľade na fyzickú úroveň zohrávajú úlohu sekundárny lymfedém a ortopedické komplikácie. Existujúca alebo rozvíjajúca sa obezita môže príznaky a príznaky ďalej zhoršovať.

The sekundárny lymfedém sa môžu v zásade vyskytnúť v ktoromkoľvek štádiu, najmä však u neliečeného lipedému s neadekvátnou dekongestívnou terapiou. Z dlhodobého hľadiska bude podkožné tukové tkanivo (fibróza) tvrdnúť, čo bude mať za následok funkčné poruchy. Proteínové usadeniny nahromadené v podkoží zabezpečujú zvýšenú tvorbu kolagénu. To spôsobuje rastúce tvrdnutie pôvodne mäkkého spojivového tkaniva. Kontrakcia lymfatických ciev je čoraz obmedzenejšia. Transport lymfy je ťažší a čoraz viac klesá. Opuchy dolných končatín vedú k zhrubnutiu pokožky a zvýšenému pokrčeniu, takže sa už nedá zdvihnúť prstami (Stemmerov znak).

Medzi ortopedické komplikácie patria najmä Nesprávne nastavenie nôh, čo je spojené s narušením chôdze a v dôsledku toho s nesprávnym namáhaním kĺbov. The Gonartróza je častou a závažnou komplikáciou lipedému. Mnoho postihnutých tiež trpí silnými bolesťami chrbta.

Kvôli fyzickým následkom a výrazne zmenenému obrazu tela, kvalita života mnoho postihnutých je prísne obmedzených. Najmä u žien s normálnou hmotnosťou môže dôjsť k silnému nepomeru medzi hornou a dolnou časťou tela, čo je badateľné pri veľkom rozdiele vo veľkostiach šiat pre košele alebo svetre a nohavice. Neustále sa vyskytujúce Bolesť a Pocity napätia pokožka sa označuje ako vyčerpávajúca. Teplé a horúce dni, ako aj dlhé státie alebo sedenie zosilňujú špirálu bolesti. To môže viesť k syndrómu chronickej bolesti (fibromyalgia).

Pacienti sa vyvíjajú častejšie ako je priemer depresívne choroby a poruchy príjmu potravy. Obraz a sebadôvera trpia aj preto, že postihnutí sú často stigmatizovaní. Okrem toho existujú obavy, že sa klinický obraz zhorší a že nedôjde k zlepšeniu. Mnoho pacientov uvádza Samovražedné myšlienky.

Diagnostika a diferenciálne diagnózy

Diagnózu lipedému vykonáva anamnese (Anamnéza), inšpekcia (Pohľad na telo) a Palpácia (Palpácia postihnutých častí tela). Až 90% prípadov by malo byť ľahko diagnostikovateľných. Autori Marshall a Schwahn-Schreiber tiež klasifikujú diagnostiku lipedému na základe hrúbky kože (cutis a subcutis).