Syndróm straty žlčových kyselín - symptomatický obraz - FETeV
Stručný popis/definícia
V prípade syndrómu straty žlčových kyselín vedie narušená reabsorpcia (spätné vychytávanie) žlčových kyselín v tenkom čreve k funkčnej poruche s hologeneračnými hnačkami, plynatosťou a mastnými stolicami s následkom možného nedostatku vitamínov a mastných kyselín. Aj keď je diagnóza často stanovená veľmi neskoro (vysoká miera utrpenia postihnutých osôb), syndróm sa dá liečiť relatívne dobre a rýchlo.
Príčiny a rizikové faktory
Resekcia tenkého čreva
Chirurgický zákrok s odstránením dolnej časti tenkého čreva (terminálne ileum) z hľadiska patofyziológie
Žlčové kyseliny podliehajú enterohepatálnej cirkulácii (pozri žlčník a žlčová šťava). Tieto sa uvoľňujú do tenkého čreva spolu so žlčou po jedle, kde sa väčšina (približne 90%) po „použití“ reabsorbuje (reabsorbuje) a potom sú telu opäť k dispozícii. Iba malá časť je vylúčená stoličkou. Toto množstvo je vyvážené syntézou nových žlčových kyselín v pečeni.
Ak sa žlčové kyseliny dostanú do hrubého čreva v dôsledku nedostatočnej reabsorpcie (napr. Odstránením alebo ochorením terminálneho ilea), spôsobujú v dôsledku výsledného osmotického účinku hnačku (chologénovú hnačku). Črevné baktérie, ktoré tam žijú, metabolizujú žlčové kyseliny, čo môže viesť k tvorbe karcinogénov. Dráždi sa výstelka čreva.
Nedostatok žlčových kyselín v žlčovej tekutine má zase za následok nedostatočnú tvorbu micel v čreve, a tým aj poruchy absorpcie tukov a vitamínov rozpustných v tukoch. Porucha absorpcie tuku sa prejavuje tukovou stolicou (steatorea). Výsledkom je navyše chudnutie, nedostatočná ponuka vitamínu B12, vitamínov rozpustných v tukoch a análny ekzém (podráždenie análnej oblasti).
Fázy
Fáza 1: kompenzovaný syndróm straty žlčových kyselín
V tomto štádiu je pečeň schopná kompenzovať úbytok žlčovej kyseliny (menšia strata ako pri novej syntéze). Vyznačuje sa chologénovou hnačkou.
Fáza 2: syndróm dekompenzovanej straty žlčových kyselín
Pečeň už nie je schopná kompenzovať úbytok žlčovej kyseliny (úbytok väčší ako pri novej syntéze). Charakteristické sú tučné stolice (steatorea) s obsahom> 7 g denne.
diagnóza
Kolestyramínový test
Ak dôjde k zvýšenému vylučovaniu žlčových kyselín a toto sa zníži po podaní aniónomeniča, diagnóza sa považuje za potvrdenú.
Dychový test na glykocholát 4C
Orálne podanie 14C-glykocholátu vedie k zvýšenému výdychu rádioaktívneho oxidu uhličitého. Je to spôsobené zvýšeným bakteriálnym metabolizmom žlčových kyselín v hrubom čreve (hrubom čreve). Postup sa používa zriedka.
15SeHCAT test
Absorpcia žlčovej kyseliny sa meria po orálnom užití rádioaktívne značenej žlčovej kyseliny (taurín 15-selenohomocholovej kyseliny). Postup je dosť presný (zlatý štandard).
Stanovuje sa vylučovanie mastných a žlčových kyselín stolicou. Vylučovanie žlčovými kyselinami môže predstavovať resorpčnú kapacitu v čreve, ale nie sekrečnú kapacitu pečene/žlče. To však môže byť dôležité pre diferenciálnu diagnostiku.
Možné sprievodné a sekundárne ochorenia, ako aj komplikácie
Žlčové kamene
Počas trávenia chýbajú emulgujúce žlčové kyseliny v pečeni/žlči, čo môže viesť k zvýšenej tvorbe žlčových kameňov.
Oxalátové kamene
Za fyziologických podmienok sa vápnik v čreve viaže na kyselinu šťaveľovú, ktorá sa vylučuje týmto spôsobom. V tukovej stolici sa však vápnik viaže na tuk, čo znamená, že kyselina šťaveľová sa čoraz viac vstrebáva v tenkom a hrubom čreve. V oblasti dolných močových ciest sa môžu vytvárať oxalátové kamene.
Malabsorpčný syndróm
Príznaky môžu viesť k nedostatočnému prísunu vitamínov, bielkovín a esenciálnych mastných kyselín.
Možnosti terapie
Mali by sa vždy robiť pokusy o odstránenie príčiny. Ak to nie je možné, môže pomôcť nutričná a/alebo lieková terapia.
Nutričná terapia
Výživová terapia je obzvlášť užitočná pri syndróme dekompenzovanej straty žlčových kyselín. Tu je jeden diéta so zníženým obsahom tukov s darom MCT a ak je to potrebné, zamerajte sa na vitamíny rozpustné v tukoch a vitamín B12.
Lekárska terapia
Pretože lieková terapia je v súčasnosti k dispozícii iba Cholestyramín na likvidáciu. Jedná sa o jednu z takzvaných aniónovýmenných živíc a viaže žlčové kyseliny v čreve.
Telegram tohto lieku ho hodnotí ako liek prvej voľby pre akútnych pacientov chologická hnačka. Dôležité: Znižuje tiež hladinu cholesterolu v krvi.
Časté vedľajšie účinky (> 10%) sú hlavne Zápcha. Ďalej sa môžu vyskytnúť plyny, nevoľnosť, nadúvanie, pálenie záhy a strata chuti do jedla.