Systémová mastocytóza
46. KONGRES RUMUNSKEJ SPOLOČNOSTI ANESTÉZIE A INTENZÍVNA TERAPIA
Ultrazvukový tábor Constanta 2020
NÁRODNÝ KONGRES MODERNÝCH NEUROSCIENCIÍ „NEUROSCIENCE SPOJUJÚ ĽUDÍ“
26. národný kongres Rumunskej spoločnosti pre pneumológiu, ONLINE
XXIII. Národné sympózium psychoeuróndekrinológie - online
IV Prekladové sympózium o personalizovanej onkológii na boj proti rakovine
ROSPEN - XXI Národné sympózium o klinickej výžive, 2020
XXIII Národné sympózium neuroendokrinológie 2020
13. kurz tráviacej patológie
Aktualizácia hepatológie 2020 „Multisystémový charakter chorôb pečene“
18. národný kongres cukrovky, výživy a metabolických chorôb 2020
ONLINE SYMPÓZIUM O MODULÁRNYCH NEUROVEDOMI „PORUCHY LIEČBY A PORUCHY POHYBU“
Dni rumunskej nukleárnej medicíny 2020
Národná konferencia otolaryngológie a cervikofaciálnej chirurgie 2020
Druhé vydanie národnej konferencie „Novinky a perspektívy invazívnej medicíny“, online
Správa strážcu medzi špecialitami - online
Kurz Anatomopatologické a klinické korelácie v gastroenterológii
18. národný kongres Rumunskej federácie pre cukrovku, výživu, metabolické choroby (FRDNBM)
6. ročník kongresu Rumunskej spoločnosti pre hypertenziu
Novinky v oblasti systémových chorôb 2020
Národná konferencia o zobrazovaní prsníkov
Výročný kongres spoločnosti pre kontaktné šošovky a povrchy očí
ZHODY - Farma Praktický webinár zameraný na zamestnancov lekární z Banátu a Oltenia, ale nielen
Výročné sympózium klinických štúdií prináša do popredia lekcie kvôli pandémii COVID-19
Kongres Rumunskej spoločnosti pre transplantáciu kostí - ONLINE
Výročné stretnutie spoločnosti Contact Lens and Eye Surface Society 2020, online podujatie
IV. Kongres Rumunskej spoločnosti pre cievnu chirurgiu
„Prístupnosť, služby a komunikácia. Zameranie: kancelária rodinného lekára a lekáreň “
Lekárske dni „Vasile Dobrovici“ a Národný kongres urogynekológie - ONLINE
Národná konferencia lekární 2020
Redakčné
Dr. Ioana Soare, vedúca lekárskej expertízy na univerzite Titu Maiorescu
Mastocytóza je heterogénna skupina chorôb, ktorá sa považuje za zriedkavé hematoonkologické chronické ochorenie. Takto bol definovaný v roku 2001, hoci ho veterinári už dávno rozpoznali. U ľudí je stále nedostatočne diagnostikovaný.
Prevalencia ochorenia je 0,3 prípadu na 100 000 obyvateľov.
V krajinách EÚ je akákoľvek choroba, ktorá postihuje menej ako 5 z 10 000 ľudí, považovaná za zriedkavú. Odhaduje sa, že v súčasnosti v EÚ postihuje 5 000 až 8 000 zriedkavých chorôb 6 - 8% populácie. (27 - 36 miliónov občanov).
Príklady zriedkavých chorôb v Rumunsku:
• Lymfómy¨ Niektoré typy rakoviny
etiopatogenéza
Žírne bunky sú bunky nášho imunitného systému s fagocytárnou úlohou. Vyrábajú sa v kostnej dreni a odtiaľ prechádzajú do tkanív, kde sa nachádzajú v blízkosti kapilár alebo nervových zakončení, vstupujú do podpornej siete niektorých orgánov (slezina, gangliá, dreň atď.) A. Žírne bunky sa bežne nenachádzajú v periférnej krvi. Obsahujú bazofilné granule rôznych veľkostí v cytoplazme, ktoré vylučujú rôzne chemické mediátory (napr. Histamín, heparín, tryptáza).
Pri mastocytóze dochádza k akumulácii abnormálnych žírnych buniek v jednom alebo viacerých orgánoch (napr. Pokožka, dreň, pečeň, slezina), ktoré sa degranulačnými reakciami uvoľňujú
histamín. Za poškodenie orgánu sa považuje, ak žírne bunky predstavujú viac ako 30% objemu orgánu.
• hnačka, poruchy trávenia, nevoľnosť, bolesti brucha,
• bolesť svalov/kostí, osteoporóza,
• hypo/hypertenzia, tachykardia,
• migréna, dezorientácia, únava, závraty, podráždenie, problémy so sústredením, depresia a úzkosť
Kožná mastocytóza (MC)
• Makulo-papulárna kožná mastocytóza (MPCM) [predtým nazývaná urticaria pigmentosa (UP)]
• Difúzna kožná mastocytóza (CDM)
Systémová mastocytóza (MS) - u dospelých všeobecne
• Indolentná systémová mastocytóza (MSI) (najbežnejšia forma systémovej mastocytózy)
• Tlejúca systémová mastocytóza (SSM)
• Systémová mastocytóza s klonálnym hematologickým ochorením, ktoré nie je spojené s líniou mastocytov (SM-AHNMD)
• Agresívna systémová mastocytóza (MSA)
• Syndróm aktivácie mastocytov
Systémová mastocytóza
Myelo-proliferatívne hemato-onkologické ochorenie charakterizované infiltráciou klonálne odvodených žírnych buniek do rôznych tkanív vrátane kostnej drene, kože, gastrointestinálneho traktu, pečene a sleziny.
Pacienti pociťujú anafylaktický šok alebo klinickú smrť anestetikami, antibiotikami, niekedy dokonca kortikosteroidmi.
Priemerná doba prežitia je 16 rokov u pacientov so systémovou indolentnou mastocytózou, 41 mesiacov pri agresívnej systémovej mastocytóze a 2 mesiace pri leukémii mastocytov.
1. Na základe biopsie vnútorného orgánu (zvyčajne kostná dreň) spĺňa minimálne jedno hlavné a jedno menšie kritérium alebo najmenej tri kritériá.
Hlavné kritérium
• Kompaktné multifokálne infiltráty mastocytov (> 15 mastocytov na agregát).
Drobné kritériá
• Viac ako 25% žírnych buniek má atypickú morfológiu (vretenovitú alebo predĺženú)
• Prítomnosť mutácie C KIT D 816 V
• Žírne bunky exprimujú CD2 a/alebo CD25
2. Sérum tryptáza>20 ng/ml
Preventívna liečba
• Vyvarujte sa traumám každého druhu
• Vylúčenie masáží, fyzioterapie, akupunktúry, fytoterapie tinktúrami
• Diéta bez alergénov, alkohol
• Fyzioterapia vo vode, ľahké plávanie
• Stále lieky proti granulácii mastocytov (chromoglykát sodný)
Liečba neexistuje.
Prípady musí liečiť tím lekár - psychológ so skúsenosťami s príslušným zriedkavým ochorením
Desideratum je zriadenie centier excelentnosti pre každú zriedkavú chorobu.
Existuje ASOCIÁCIA PODPORA RUMUNSKEJ MASTOCYTÓZY, ako aj Národná aliancia pre zriedkavé choroby Rumunsko, ktorá môže týchto pacientov podporovať.
Bibliografia
www.bolirareromania.ro/
Pripomienky
Dobrý deň, trpím angioedémom už 5 rokov, ale zároveň mi boli zasielané rovnaké vyšetrenia, rakovina prsníka a cirhóza pečene. Neprospieva mi kompenzovaný liek s autoimunitným ochorením, kompenzované testy, hoci sa snažím pracovať. Sú dni, keď nemôžem stáť, kosti bolesti kostí alebo jemnosť, ktorá ma ľahko zabije, to určite. Naozaj sa v takýchto prípadoch nedá urobiť nič? Za 5 rokov som vynaložil veľké peniaze na svoje vyšetrovania, ktoré stále nie sú stopercentne jasné. Vďaka
Asociácia na podporu mastocytózy Rumunsko
Poznáme vašu situáciu a nemá to nič spoločné s mastocytózou. Chápem, že vaša situácia sa viditeľne zlepšila počas práce v Nemecku, ale v krajine sa to zhoršuje. Veľa štastia!