Systémová skleróza - sklerodermia fibróza kože
Systémová skleróza, sklerodermia, spôsobuje fibrózu s patologickým zvýšením spojivového tkaniva kože, ale aj vnútorných orgánov.
Pojem systémová skleróza, sklerodermia, označuje choroby, ktoré môžu viesť k fibróze kože, spojivového tkaniva a vnútorných orgánov. Menovite poškodením endotelových buniek vedúcich k hypoxii okolitého tkaniva. Ďalej v ďalšom o produkcii transformačného rastového faktora beta (TGFb). Koža a krvné cievy, ako aj pľúca, pažerák a žalúdok sú pravidelne ovplyvňované. Menej často sú však postihnuté obličky a srdce.
V zásade je typickým príznakom systémovej sklerózy zhrubnutie a vytvrdnutie kože na rukách a nohách. Pri difúznej forme môže pôsobiť aj na paže, telo a tvár. Poruchy krvného obehu spôsobené zúžením krvných ciev často vedú k záchvatom bieleho a modrého sfarbenia prstov alebo prstov (Raynaudov fenomén).
Môžu spôsobiť vredy na končekoch prstov a prstov na nohách. Ťažkosti s dýchaním, poruchy prehĺtania a pálenie záhy, ako aj bolesti kĺbov môžu naznačovať postihnutie pľúc, pažeráka a kĺbov.
Systémová skleróza, sklerodermia
Pri systémovej skleróze sa rozlišuje takzvaná difúzna kožná forma (dcSSc), ktorá môže postihnúť celú pokožku a má tendenciu prebiehať vo fázach, a takzvaná obmedzená kožná forma (lcSSc, predtým CREST), ktorá postihuje pokožku tváre, rúk (nôh) a predlaktia. (Dolná časť nohy) je obmedzená a ktorá je plazivá.
Klinicky pacienti trpia masívnym Raynaudovým syndrómom a zvyšujúcou sa fibrózou kože. Často sa vyskytujú vredy na prstoch, ktoré sa ťažko liečia. Pacienti však trpia tiež častým postihnutím pažeráka s výraznou refluxnou ezofagitídou.
Okrem toho často existujú hrozivé následky intersticiálneho ochorenia pľúc a pravdepodobne pľúcnej hypertenzie (pľúcna hypertenzia, PH). Postihnutý môže byť aj celý gastrointestinálny trakt, srdce, obličky a kĺby.
Sklerodermia-obličková kríza s extrémne vysokými hodnotami krvného tlaku a akútnym zlyhaním obličiek, ako aj srdcové postihnutie spojené s ťažkými srdcovými arytmiami sú akútne život ohrozujúce.
Zavedené terapeutické možnosti systémovej sklerózy sú bohužiaľ veľmi obmedzené. Napríklad cyklofosfamid pomáha pri akútnej alveolitíde v súvislosti s postihnutím pľúc. Účinná látka sa zvyčajne podáva intravenózne vo veľmi vysokých dávkach (1,0 až 1,5 g/m2) mesačne. podané.
Autológna transplantácia kmeňových buniek
O autológnej transplantácii kmeňových buniek by sa malo diskutovať aj u pacientov s rýchlo sa zhoršujúcou difúznou kožnou sklerodermiou bez hrozby poškodenia orgánov. Inak je zaručené podávanie ACE inhibítorov pri obličkovej kríze (extrémne vysoké dávky, až niekoľko stoviek miligramov denne) a ich profylaxia a podávanie inhibítorov protónovej pumpy pri refluxnej ezofagitíde.
Blokátor endotelínových receptorov bosentan chráni pred vredmi na prstoch a môže znižovať zvýšený pľúcny arteriálny tlak. Sildenafil môže mať podobný účinok.
Pri Raynaudovom syndróme sa s rôznym stupňom úspechu používajú aj antagonisty vápnika, nitráty a deriváty prostaglandínov, ako je alprostadil.
Hematologické abnormality pri systémovej skleróze
Systémová skleróza (SSc) je ochorenie spojivového tkaniva, ktoré na rozdiel od iných systémových chorôb spojivového tkaniva, najmä systémového lupus erythematosus, zriedkavo spôsobuje hematologické poruchy.
Pri vývoji ovplyvňujú červené krvinky, leukocyty a krvné doštičky. Najbežnejšou príčinou abnormalít červených krviniek je mikrocytárna anémia, ktorá je výsledkom mikrobiologického krvácania s teleangiektáziou v tráviacej sliznici u pacientov so systémovou sklerózou.
Ak pacienti so systémovou sklerózou trpia závažnými hematologickými poruchami, diferenciálna diagnóza by mala zahŕňať aj ďalšie systémové ochorenie spojivového tkaniva alebo hematoonkologické ochorenie (lymfo/myeloproliferatívny syndróm). Diferenciálna diagnostika paraneoplastického syndrómu je dôležitá, najmä ak sa hematologické príznaky objavia krátko po diagnostikovaní systémovej sklerózy a u starších ľudí.
Literatúra:
Wielosz E, Majdan M. Hematologické abnormality v systémovej skleróze. Reumatologia. 2020; 58 (3): 162-166. doi: 10,5114/reum.2020.96655
A Sulli, S Paolino, C Pizzorni, G Ferrari, G Pacini, G Pesce, L Carmisciano, V Smith, M Cutolo. Progresia kapilaroskopických vzorcov nechtov a korelácia s postihnutím orgánov pri systémovej skleróze. 12-ročná štúdia, Reumatológia. Zväzok 59, vydanie 5, máj 2020, strana 1192, https://doi.org/10.1093/rheumatology/keaa226
Denton CP, Khanna D. Systémová skleróza. Lancet. 7. októbra 2017; 390 (10103): 1685-1699. doi: 10.1016/S0140-6736 (17) 30933-9. Epub 2017 13. apríla.
Zdroj: Systémová skleróza - príčiny, diagnostika a terapia sklerodermie. MEDMIX 1/2009.