Systémová skleróza SpringerLink

Zhrnutie

Systémová skleróza je zriedkavé autoimunitné ochorenie - jedna z kolagenóz. Vaskulopatia, fibróza kože a postihnutie vnútorných orgánov sú mimoriadne heterogénne a genéza týchto klinických obrázkov nebola doteraz objasnená. V posledných niekoľkých desaťročiach sa dosiahli určité pokroky v manažmente a terapii, pri ktorých je stále možné dosiahnuť skôr stabilizáciu a zabránenie symptómom ochorenia, než zlepšenie a dosiahnutie remisie. V tomto prehľade by sme sa chceli pozrieť na aktuálny pohľad na dôležité klinické a terapeutické možnosti.

Abstrakt

Systémová skleróza je zriedkavé autoimunitné ochorenie, ktoré patrí do skupiny chorôb spojivového tkaniva. Vaskulopatia, fibróza kože a fibróza vnútorných orgánov sú heterogénne vyjadrené a vznik choroby nie je úplne objasnený. V posledných desaťročiach sa dosiahol určitý pokrok v liečbe chorôb a možnostiach liečby, zatiaľ čo terapeutickým cieľom je stále stabilizácia ochorenia a kontrola symptómov, a nie zlepšenie alebo remisia ochorenia. Tento prehľadový článok predstavuje súčasný pohľad na dôležité klinické a terapeutické možnosti.

Toto je ukážka obsahu predplatného. Prihláste sa a skontrolujte prístup.

Možnosti prístupu

Kúpiť jeden článok

Okamžitý prístup k úplnému článku PDF.

Výpočet dane bude dokončený pri platbe.

literatúry

Gabrielli A, Avvedimento EV, War T. Scleroderma. N Engl J. Med. 7. mája 2009; 360 (19): 1989-2003.

Wigley FM, Flavahan NA. Raynaudov fenomén. Campion EW, redaktor. N Engl J Med. 11. augusta 2016; 375 (6): 556-65.

Coghlan JG, Denton CP, Grünig E, Bonderman D, Distler O, Khanna D et al (2014) Detekcia pľúcnej arteriálnej hypertenzie pri systémovej skleróze založená na dôkazoch: štúdia DETECT. Ann Rheum Dis 73 (7): 1340-1349

Jaeger VK, Wirz EG, Allanore Y, Rossbach P, Riemekasten G, Hachulla E et al (2016) Incidences and Risk Factors of Organ Manifestations in the Early Course of Systemic Sclerosis: A Longitudinal EUSTAR Study. PLoS ONE 11 (10): e163894

Fries R, Shariat K, von Wilmowsky H, Böhm M. Sildenafil pri liečbe Raynaudovho fenoménu rezistentného na vazodilatačnú terapiu. Obeh. 8. novembra 2005; 112 (19): 2980-5.

Shenoy PD, Kumar S, Jha LK, Choudhary SK, Singh U, Misra R et al (2010) Účinnosť tadalafilu pri sekundárnom Raynaudovom fenoméne rezistentnom na vazodilatačnú liečbu: dvojito zaslepená randomizovaná krížová štúdia. Rheumatol Oxf Engl 49 (12): 2420-2428

Pope J, Fenlon D, Thompson A, Shea B, Furst D, Wells G a kol. (2000) Iloprost a cisaprost pre Raynaudov fenomén pri progresívnej systémovej skleróze. Cochrane Database Syst Rev 2: CD953

Wigley FM, Wise RA, Seibold JR, McCloskey DA, Kujala G, Medsger TA a ďalší. Intravenózna infúzia iloprostu u pacientov s Raynaudovým fenoménom sekundárnym k systémovej skleróze. Multicentrická, placebom kontrolovaná, dvojito zaslepená štúdia. Ann Intern Med. 1. februára 1994; 120 (3): 199-206.

Scorza R, Caronni M, Mascagni B, Berruti V, Bazzi S, Micallef E et al (2001) Účinky dlhodobej cyklickej liečby iloprostom pri systémovej skleróze s Raynaudovým fenoménom. Randomizovaná, kontrolovaná štúdia. Clin Exp Rheumatol 19 (5): 503-508

Matucci-Cerinic M, Denton CP, Furst DE, Mayes MD, Hsu VM, Carpentier P a kol. (2011) Liečba digitálnych vredov súvisiacich so systémovou sklerózou Bosentanom: výsledky z RAPIDS - 2 randomizované, dvojito zaslepené, placebom kontrolované štúdie . Ann Rheum Dis 70 (1): 32-38

Kuhn A, Haust M, Ruland V, Weber R, Verde P, Felder G a ďalší. Účinok bosentanu na fibrózu kože u pacientov so systémovou sklerózou: prospektívna, otvorená, nekomparatívna štúdia. Reumatológia. 1. júla 2010; 49 (7): 1336-45.

Del Papa N, Di Luca G, Andracco R, Zaccara E, Maglione W, Pignataro F a ďalší. Regionálne štepenie autológneho tukového tkaniva je účinné pri indukcii rýchleho hojenia indolentných digitálnych vredov u pacientov so systémovou sklerózou: výsledky monocentrickej randomizovanej kontrolovanej štúdie. Arthritis Res Ther [Internet]. December 2019 [citované 12. októbra 2019]; 21 (1). Dostupné na: https://arthritis-research.biomedcentral.com/articles/10.1186/s13075-018-1792-8

Jaafar S, Visovatti S, Young A, Huang S, Cronin P, Vummidi D et al (2019) Dopad revidovanej hemodynamickej definície na diagnostiku pľúcnej hypertenzie u pacientov so systémovou sklerózou. Eur Respir J 2019 22. augusta; 54 (2). https://doi.org/10.1183/13993003.00586-2019

Kowal-Bielecka O, Fransen J, Avouac J, Becker M, Kulak A, Allanore Y et al (2017) Aktualizácia odporúčaní EULAR na liečbu systémovej sklerózy. Ann Rheum Dis 76 (8): 1327-1339

Kuzuya K, Tsuji S, Matsushita M, Ohshima S, Saeki Y. Systémová skleróza a syndróm prekrývania systémového lupus erythematosus s pľúcnou arteriálnou hypertenziou boli úspešne liečené imunosupresívnou terapiou a Riociguatom. Cureus. 26. marca 2019; 11 (3): e4327.

Humbert M, Coghlan JG, Ghofrani H - A, Grimminger F, He J - G, Riemekasten G a kol. (2017) Riociguat na liečbu pľúcnej arteriálnej hypertenzie spojenej s ochorením spojivového tkaniva: výsledky z PATENTU - 1 a PATENTU - 2. Ann Rheum Dis 76 (2): 422-426

Ngian G - S, Stevens W, Prior D, Gabbay E, Roddy J, Tran A a ďalší. Prediktory úmrtnosti na pľúcnu arteriálnu hypertenziu spojenú s ochorením spojivového tkaniva: kohortná štúdia. Arthritis Res Ther. 5. októbra 2012; 14 (5): R213.

Morrisroe K, Stevens W, Huq M, Prior D, Sahhar J, Ngian G - S a kol. (2017) Prežitie a kvalita života pri pľúcnej arteriálnej hypertenzii súvisiacej so systémovou sklerózou. Arthritis Res Ther 19 (1: 122

Galiè N, Barberà JA, Frost AE, Ghofrani H - A, Hoeper MM, McLaughlin VV a ďalší. Počiatočné použitie Ambrisentanu a tadalafilu pri pľúcnej arteriálnej hypertenzii. N Engl J Med. 27. augusta 2015; 373 (9): 834-44.

Hassoun PM, Zamanian RT, Damico R, Lechtzin N, Khair R, Kolb TM a ďalší. Úvodná kombinovaná liečba ambrisentanom a tadalafilom pri pľúcnej arteriálnej hypertenzii spojenej so sklerodermiou. Am J Respir Crit Care Med. 1. novembra 2015; 192 (9): 1102-10.

Willems LM, Vriezekolk JE, Schouffoer AA, Poole JL, Stamm TA, Boström C a kol. (2015) Účinnosť nefarmakologických intervencií pri systémovej skleróze: Systematický prehľad. Arthritis Care Res 67 (10): 1426-1439

Pope JE, Bellamy N, Seibold JR, Baron M, Ellman M, Carette S et al (2001) Randomizovaná, kontrolovaná štúdia metotrexátu verzus placebo pri včasnej difúznej sklerodermii. Arthritis Rheum 44 (6): 1351-1358

Distler O, Volkmann ER, Hoffmann-Vold AM, Maher TM. Súčasné a budúce perspektívy riadenia intersticiálnej choroby pľúc súvisiacej so systémovou sklerózou. Expert Rev Clin Immunol. Október 2019; 15 (10): 1009-1017. https://doi.org/10.1080/1744666X.2020.1668269

Tashkin DP, Roth MD, Clements PJ, Furst DE, Khanna D, Kleerup EC a kol. (2016) Mykofenolát mofetil verzus perorálny cyklofosfamid u intersticiálnej choroby pľúc súvisiacej so sklerodermiou (SLS II): randomizovaná kontrolovaná, dvojito zaslepená štúdia s paralelnými skupinami . Lancet Respir Med 4 (9): 708-719

Moazedi-Fuerst F, Kielhauser S, Brickmann K, Hermann J, Lutfi A, Meilinger M et al (2014) Rituximab pre systémovú sklerózu: zastavenie progresie pľúcneho ochorenia v piatich prípadoch Výsledky nižšej dávky a kratšieho intervalu. Scand J Rheumatol 43 (3): 257-258

van Laar JM, Farge D, Sont JK, Naraghi K, Marjanovic Z, Larghero J a ďalší. Autológna transplantácia krvotvorných kmeňových buniek vs intravenózny pulzný cyklofosfamid pri difúznej kožnej systémovej skleróze: randomizovaná klinická štúdia. JAMA. 25. júna 2014; 311 (24): 2490-8.

Autológna transplantácia kmeňových buniek pri ťažkej sklerodermii. N Engl J Med. 15. marca 2018; 378 (11): 1066-7.

Poormoghim H, Rezaei N, Sheidaie Z, Almasi AR, Moradi-Lakeh M, Almasi S et al (2014) Systémová skleróza: porovnanie účinnosti perorálneho cyklofosfamidu a azatioprínu na skóre kože a pľúcnom postihnutí - retrospektívna štúdia. Rheumatol Int 34 (12): 1691-1699

Distler O, Highland KB, Gahlemann M, Azuma A, Fischer A, Mayes MD a ďalší. Nintedanib pre systémovú sklerózu - pridruženú intersticiálnu chorobu pľúc. N Engl J Med. 27. júna 2019; 380 (26): 2518-28.

Rice LM, Padilla CM, McLaughlin SR, Mathes A, Ziemek J, Goummih S a ďalší. Liečba fresolimumabom znižuje biomarkery a zlepšuje klinické príznaky u pacientov so systémovou sklerózou. J Clin Invest. 1. júla 2015; 125 (7): 2795-807.

Lee ATY, Burnet S. Kortikosteroidmi indukovaná sklerodermická renálna kríza. Med J Aust. 21. októbra 2002; 177 (8): 459.

Vignaux O, Allanore Y, Meune C, Pascal O, Duboc D, Weber S a kol. (2005) Hodnotenie účinku nifedipínu na perfúziu a kontraktilitu myokardu pomocou zobrazenia pomocou magnetickej rezonancie srdca a tkanivovej dopplerovskej echokardiografie pri systémovej skleróze. Ann Rheum Dis 64 (9): 1268-1273

Allanore Y, Meune C, Vignaux O, Weber S, Legmann P, Kahan A (2006) Bosentan zvyšuje prekrvenie a funkciu myokardu pri systémovej skleróze: magnetická rezonancia a štúdia tkanivovej dopplerografie. J Rheumatol 33 (12): 2464-2469

Valentini G, Huscher D, Riccardi A, Fasano S, Irace R, Messiniti V a ďalší. Vazodilatátory a kyselina acetylsalicylová v nízkych dávkach sú spojené s nižším výskytom zreteľných prejavov primárneho ochorenia myokardu pri systémovej skleróze: výsledky počiatočnej kohortnej štúdie DeSScipher. Ann Rheum Dis. 2019 nov; 78 (11): 1576–1582. https://doi.org/10.1136/annrheumdis-2019-215486

De Luca G, Bosello SL, Gabrielli FA, Berardi G, Parisi F, Rucco M et al (2016) Prognostická úloha ventrikulárnych ektopických úderov pri systémovej skleróze: Perspektívna kohortová štúdia ukazuje indexy EKG predpovedajúce najhoršie výsledky. PLoS ONE 11 (4): e153012

Pieroni M, De Santis M, Zizzo G, Bosello S, Smaldone C, Campioni M a kol. (2014) Rozpoznávanie a liečba myokarditídy pri nedávno vzniknutej systémovej skleróze srdca: potenciálna prospešnosť imunosupresívnej liečby pri progresii srdcového poškodenia. Semin Arthritis Rheum 43 (4): 526-535

Fernández-Codina A, Simeón-Aznar CP, Pinal-Fernandez I, Rodríguez-Palomares J, Pizzi MN, Hidalgo CE et al (2017) Kardiálna účasť na systémovej skleróze: rozdiely medzi klinickými podskupinami a vplyv na prežitie. Rheumatol Int 37 (1): 75-84

Fernández-Codina A, Walker KM, pápež JE, skupina Scleroderma Algorithm. Algoritmy liečby systémovej sklerózy podľa odborníkov. Artritída Rheumatol Hoboken NJ. (2018) 70 (11), s. 1820-1828

Furnari M, Savarino V, de Bortoli N, Savarino E (2016) Intersticiálna choroba pľúc u pacientov so systémovou sklerózou môže mať väčší úžitok z antirefluxných terapií ako z imunosupresív. Autoimunitné Rev 15 (12): 1208-1209

Vigone B, Caronni M, Severino A, Bellocchi C, Baldassarri AR, Fraquelli M et al (2017) Predbežný profil bezpečnosti a účinnosti prukalopridu pri liečbe intestinálneho postihnutia súvisiaceho so systémovou sklerózou (SSc): výsledky otvorenej krížovej reakcie nad štúdiou PROGASS. Arthritis Res Ther 19 (1: 145

Pittman N, Rawn SM, Wang M, Masetto A, Beattie KA, Larché M. Liečba bakteriálneho premnoženia tenkého čreva pri systémovej skleróze: systematický prehľad. Reumatológia. 1. októbra 2018; 57 (10): 1802-11.

Traineau H, Aggarwal R, Monfort J-B, Senet P, Oddis CV, Chizzolini C a ďalšie. Liečba kalcinózy cutis pri systémovej skleróze a dermatomyozitíde: prehľad literatúry. J Am Acad Dermatol [Internet]. Júl 2019 [citované 12. októbra 2019]; Dostupné na: https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0190962219323187

Allanore Y, Devos-François G, Caramella C, Boumier P, Jounieaux V, Kahan A (2006) Fatálna exacerbácia fibrotizujúcej alveolitídy spojenej so systémovou sklerózou u pacienta liečeného adalimumabom. Ann Rheum Dis 65 (6): 834-835

Valenzuela A, Calcinosis CL (2015) patofyziológia a manažment. Curr Opin Rheumatol 27 (6): 542-548

Coleiro B, Marshall SE, Denton CP, Howell K, Blann A, Welsh KI a kol. (2001) Liečba Raynaudovho fenoménu selektívnym inhibítorom spätného vychytávania serotonínu fluoxetínom. Rheumatol Oxf Engl 40 (9): 1038-1043

Informácie o autorovi

Pridruženia

Klinika reumatológie a imunológie, University Medical Center Schleswig-Holstein Lübeck, Ratzeburger Allee 160, House A, 23538, Lübeck, Nemecko

DR. H. Findeisen, H. Grasshoff a prof. Dr. G. Opasková skrinka

Môžete tiež vyhľadať tohto autora v službe PubMed Google Scholar

zodpovedajúci Autor

Etické vyhlásenia

Konflikt záujmov

H. Findeisen, H. Grasshoff a G. Riemekasten tvrdia, že nedochádza ku konfliktu záujmov.

Autori pre tento článok nevykonali žiadne štúdie na ľuďoch alebo zvieratách. Uvedené etické pokyny platia pre uvedené štúdie.

Ďalšie informácie

Oznámenie vydavateľa

Vydavateľ zostáva neutrálny, pokiaľ ide o geografické priradenia a názvy oblastí v publikovaných mapách a adresách ústavov.