Ťažká drogová žltačka z hydrazidu kyseliny tuberkulostatickej izonikotínovej (INH) v jednom

Klinický priebeh a ultraštrukturálne nálezy v pečeni

ťažká

Závažná žltačka vyvolaná liekom spôsobená hydrazínom kyseliny izonikotínovej (INH) u fenylketonurického chlapca

Klinický priebeh a nálezy elektrónovým mikroskopom v pečeni

Abstrakt

Po 3 mesiacoch liečby hydrazínom kyseliny izonikotínovej (INH) sa u trojročného jordánskeho chlapca s fenylketonúriou vyvinula ťažká hepatocelulárna žltačka. Okrem INH pacient dostával Primidon a Ospolot ® po dobu 1 roka a PKU diétu po dobu 7 mesiacov bez akýchkoľvek vedľajších účinkov. Biopsia pečene 2 týždne po vrchole žltačky nezistila pri svetelnom mikroskope žiadne príznaky hepatitídy. Vyšetrovanie elektrónovým mikroskopom ukázalo poruchu v intracelulárnom transportnom systéme bilirubínu; žlčový pigment sa skladoval v peribilných lyzozómoch rovnakým spôsobom ako pri Dubin-Johnsonovom syndróme. Hladké endoplazmatické retikulum sa zvýšilo a vakuolizovalo, zatiaľ čo hrubé endoplazmatické retikulum, mitochondrie a glykogén sa znížili. V kontrolnej biopsii takmer 6 mesiacov po žltačke sa morfologické zmeny pečene normalizovali, s výnimkou lyzozomálnych zmien.

Zhrnutie

U jordánskeho batoľaťa, ktoré bolo liečené primidónom a Ospolotom po dobu 1 roka na fenylketonúriu s mozgovými záchvatmi, a bolo kŕmené stravou s nízkym obsahom fenylalanínu pridaním zmesi aminokyselín po dobu 7 mesiacov, sa po 3 mesiacoch užívania INH vyskytla hepatocelulárna drogová žltačka. Klinicky a histologicky sa ukázalo, že ide o čistú formu toxickej hepatózy bez zápalových príznakov. Elektronové mikroskopické vyšetrenie materiálu na biopsiu pečene 2 týždne po vrchole žltačky (28 mg% celkového bilirubínu v sére) umožnilo detekciu intracelulárneho transportného defektu už konjugovaného bilirubínu v pečeňovom epiteli. Pigment sa skladoval v perzistentných lyzozómoch podobným spôsobom ako Dubin-Johnsonov syndróm. Na organelách hepatocytov sa dosiahli ďalšie informatívne informácie pre patogenézu: Hydropický opuch hypertrofovaného hladkého endoplazmatického retikula so súčasnou redukciou hrubého endoplazmatického retikula, atrofia glykogénu a degenerácia mitochondrií. V kontrolnej biopsii po 1/2 roku boli všetky nálezy normalizované, okrem lyzozomálneho ukladania.

Toto je ukážka obsahu predplatného. Prihláste sa a skontrolujte prístup.