Tehotenská cholestáza - Altmeyersova encyklopédia - Dermatologické oddelenie

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

cholestáza

Posledná aktualizácia: 19. októbra 2019

Synonymá

Prvý deskriptor

definícia

Hormonálne vyvolané, akútne ochorenie neskorého tehotenstva s reverzibilnou cholestázou a sprievodným masívnym, nekontrolovateľným svrbením bez primárnych kožných prejavov. Existujú iba odreniny.

Zaujímavé tiež

Zriedkavé, indolentné (málo malígne) primárne kožné non-Hodgkinove B-bunkové lymfómy (NHL) z malých B-buniek.

Výskyt/epidemiológia

Vyskytuje sa u 0,2 - 2,0% tehotenstiev v strednej Európe; v Čile a Bolívii je incidencia medzi 9 - 28%, v Číne medzi 1,2 - 6,0%. Výskyt je vyšší v zimných mesiacoch ako v lete (znížené koncentrácie vitamínu D sa označujú ako rizikový faktor).

Etiopatogenéza

Je možné, že existuje dedičné poškodenie tvorby žlče v dôsledku mutácie transportných mechanizmov na biliárnej kapilárnej membráne. Predpokladá sa, že to súvisí s progresívnou familiárnou intrahepatálnou cholestázou, pri ktorej je narušený prenos fosfolipidov z vnútornej strany na vonkajšiu stranu membrány, čo má za následok narušenie tvorby zmiešaných micel v žlči.

Doteraz boli chyby zistené najmenej v 7 génoch. Napríklad mutácie génu MDR3 (kódy pre fosfatidylcholínový translokáze), génu ABCB4 (syn. Gén MD3: rezistencia voči viacerým liekom), génu ATP8B1, génu ABCB11 (pečeňový špecifický transportér, ktorý prenáša žlčové kyseliny do žlčového kanála) ).

Predpokladá sa tiež účasť pumpy na vývoz žlčových kyselín (BSEP). Prenos žlčových kyselín v sére spôsobuje značné svrbenie.

Niektorí autori tiež predpokladajú ako prejavové faktory nedostatok selénu a zvýšenú črevnú priepustnosť (netesné črevo).

Väčšia štúdia registra preukázala súvislosť medzi chronickou infekciou HCV a výskytom hepatálnej cholestázy v tehotenstve (Marschall HU et al. 2013).

prejav

Zvyčajne sa vyskytuje v 3. trimestri. Častejšie sú postihnuté staršie tehotné ženy (> 35 rokov) a ženy mulitiparous.