Terapia polycytémiou vera žijúca s PV

CIELE VÁŠHO POLYCYTÉMIA VERA TERAPIA

Ošetrenie, ktoré sprevádza váš život

Polycythemia vera je chronické ochorenie. Štandardom liečby sú preto procedúry, pomocou ktorých lekári liečia vaše ochorenie Z dlhodobého hľadiska dobre kontrolujte a zmierňujte príznaky môže - aby ste mohli byť a normálny život byť schopný viesť. Veľmi dôležitú úlohu zohráva aj udržiavanie kvality života a výkonnosti.

Vyvarujte sa komplikácií a zmierňujte príznaky

Existujú tri dôležité ciele, ktoré by ste mali dosiahnuť pri liečbe vašej polycytémie vera. Prvým a najdôležitejším cieľom je znížiť trvalú nadprodukciu vašich krviniek (hodnota hematokritu <45%), aby sa zlepšili prietokové vlastnosti vašej krvi. Má sa tak predísť komplikáciám, ako sú trombózy, infarkt alebo mozgová príhoda.

Tiež Zachovanie kvality vášho života je dôležitým cieľom podľa lekárskych pokynov. Pretože neošetrené príznaky, ako sú neznesiteľné svrbenie a trvalá únava, vás môžu pripraviť o silu zúčastňovať sa na každodennom živote a znižovať váš výkon - v niektorých prípadoch až o práceneschopnosť. Rozpoznanie a liečba príznakov je preto ďalším primárnym cieľom.

Tretí cieľ prispieva k možnému dlhodobá stabilizácia Tvoja choroba. Včasné terapeutické opatrenia prispôsobené vývoju vášho ochorenia by mali zabrániť neskoršiemu prechodu na iné ochorenia, ako je myelofibróza (MF) a akútna myeloidná leukémia (AML). Viac o týchto chorobách nájdete pod sekundárnymi chorobami MF a AML.

ČO MÔŽEŠ UROBIŤ

Poraďte sa so svojím lekárom o liečbe - o tom, čo osobne od terapie očakávate. Pretože terapeutické ciele lekárov a pacientov sa nie vždy zhodujú. Lepšia kvalita života pre vás môže hrať dôležitú úlohu, ak dennodenne bojujete s príznakmi ako únava alebo neznesiteľné svrbenie. Ak súčasná liečba nezmierňuje tieto príznaky spojené s ochorením, lekár môže zmeniť liečbu.

KTORÉ MOŽNOSTI TERAPIE PRE VÁS K DISPOZÍCII?

Po prvé: neexistuje štandardná liečba pre každého, kto má polycytémiu vera. V závislosti od toho, ako ďaleko vaša choroba pokročila, môžu byť použité rôzne metódy a lieky

  • the Znížte počet krviniek a na zlepšenie prietokových vlastností krvi,
  • spomalenie zrážania krvi,
  • Zmiernite príznaky ako svrbenie a únava

Riedenie krvi - flebotómia a ASA

Krvavé krvácanie je prvým liekom vo vašom liečebnom pláne - osvedčená liečba, ktorá umožňuje rýchle a ľahké zníženie hodnoty hematokritu. Pri krviprelievaní váš lekár odoberie medzi 250 a 500 ml krvi. Cieľ je váš Hodnota hematokritu, Takže udržujte podiel červených krviniek (erytrocytov) pod 45%. Vďaka tomu je krv redšia a znižuje sa riziko vzniku krvných zrazenín a komplikácií, ako je trombóza, srdcový infarkt alebo cievna mozgová príhoda.

Môže to urobiť aj váš lekár lieky S Kyselina acetylsalicylová (skrátene ASA) predpisovať. ASA má tú vlastnosť, že „zriedi“ krv a zabráni tak zhlukovaniu krvných doštičiek. Váš lekár zváži, či môžete tolerovať ASA.

Mierna chemoterapia: keď sa zvyšuje riziko komplikácií

Môže vám hroziť konkrétne riziko komplikácií, ako napríklad: B. majú viac ako 60 rokov alebo už mali vaskulárnu oklúziu. Potom môže váš lekár okrem krviprelievania predpísať miernu chemoterapiu. Chemoterapia sa tiež používa na zníženie počtu vašich krviniek.

terapia

Osvedčeným liekom je hydroxymočovina (HU), ktorá znižuje počet vašich krviniek inhibíciou delenia buniek v kostnej dreni a tým tiež obmedzuje tvorbu krvi.

Namiesto hydroxymočoviny sa na zníženie počtu vašich krviniek môže použiť aj interferón alfa (IFNα).

Ak vám prvé kroky nepomôžu .

Je veľmi možné, že prvé spomenuté prvé kroky vám nepomôžu. Môže to mať rôzne dôvody - napríklad ak vám liek nezaberá alebo funguje len nedostatočne alebo ak sa u vás vyskytnú vedľajšie účinky.

V takýchto prípadoch lekár zmení liečbu a použije iné lieky, napríklad novší liek, ako je inhibítor JAK.

Inhibítory Janus kinázy: Cielené brzdenie reprodukcie krviniek

Inhibítory Janus kinázy (JAK) sú lieky, ktoré špecificky blokujú signály v bunkách. Pretože pôsobia v mieste choroby - v bunke - sú tzv cielená terapia určený. V závislosti od ochorenia blokujú veľmi špecifické enzýmy, ktoré majú v bunke dôležitú signálnu funkciu. Pri polycythemia vera aktivita enzýmov Janusova kináza 1 a 2 (JAK1, JAK2) inhibovaná. Preto sa tu hovorí o jednom Inhibítory Janus kinázy.

Ak sa spomalí najmä JAK2, zníži sa aj počet nových krviniek. Inhibítory Janus kinázy tak pomáhajú dosiahnuť dôležitý liečebný cieľ „hematokrit‹ 45% “. Zmierňujú tiež príznaky ako svrbenie a únava. Inhibítory JAK patria do skupiny liekov bežne označovaných ako inhibítory tyrozínkinázy (TKI).

KEDY JE TREBA TERAPIU PRISPÔSOBIŤ?

Spúšťače úprav: Nedostatočný účinok, intolerancia a príznaky

Ak používate miernu chemoterapiu, v určitých situáciách môžu byť vykonané úpravy
lieky budú potrebné Existujú nasledujúce spúšťače:

  • Drogy nezaberajú alebo účinkujú iba nedostatočne.Terapia chemoterapeutickými látkami je považovaná za účinnú pri znižovaní vysokého počtu buniek v krvi pri polycytémii vera. Stáva sa však, že terapia nefunguje alebo nefunguje dostatočne. Jeden potom hovorí o jednom Odolnosť voči liečbe.
  • Nemôžete tolerovať lieky, kopni do toho silné vedľajšie účinky na. Toto sa nazýva intolerancia. Liečba sa preto musí vysadiť.
  • Objavujú sa nové príznaky alebo sa zhoršujú existujúce príznaky.Bez ohľadu na to, či ste liečení miernymi chemoterapeutickými liekmi alebo nie, môžu sa u vás vyskytnúť nepríjemné príznaky ako svrbenie alebo silná únava. Aj keď sú chemoterapeutické lieky účinné pri znižovaní počtu buniek v krvi, neznižujú úzkostné príznaky spojené s polycytémiou vera.

Vo všetkých troch prípadoch je dôvod na zmenu. Cielenú liečbu takzvaným inhibítorom tyrozínkinázy (TKI) máte k dispozícii ako voliteľný doplnok pre lekára.

ČO MÔŽEŠ UROBIŤ

Venujte zvláštnu pozornosť vedľajším účinkom alebo problémom znášanlivosti vašej liečby, ako aj možným príznakom, ako je únava, a povedzte o tom svojmu lekárovi. Je tu úplne závislý od vašich informácií! Na zaznamenanie príznakov použite najmä dotazník symptómov MPN10.

Mali by ste venovať osobitnú pozornosť svojej pokožke!
Pretože v súvislosti s polycytémiou vera a liečbou hydroxymočovinou sa môžu vyskytnúť aj kožné problémy spojené s terapiou

KRÁTKE INFO

Viac o kožných problémoch sa dozviete tu:
Otvorte oči: poplašné signály z pokožky

KRÁTKE INFO

Riziko trombózy: pri zrážaní viskóznej krvi

Príliš veľa červených krviniek zahusťuje vašu krv a zvyšuje riziko vzniku trombózy (krvnej zrazeniny) vo väčších krvných cievach.

Keď je zrazenina a upchatá dôležitá tepna, môže urobiť jeden Infarkt alebo mŕtvica spúšť.

Keď je zrazenina a Žila zablokovaná, Môže sa vyvinúť hlboká žilová trombóza, ktorá môže viesť dokonca k život ohrozujúcej pľúcnej embólii.

  • Hlboká žilová trombóza (DVT): Krvná zrazenina v hlbokej žile, hlavne v nohách. Príznaky HŽT môžu zahŕňať bolesť, opuch, začervenanie a rozšírené povrchové žily.
  • Pľúcna embólia: To sa môže stať, keď sa zrazenina spôsobená HŽT odlomí, dostane sa do krvi a zablokuje jednu z pľúcnych tepien. Pľúcna embólia je život ohrozujúca komplikácia.

KRÁTKE INFO

Neskoré a zriedkavé: myelofibróza a akútna myolická leukémia

V zriedkavých prípadoch sa z polycytémie vera môže vyvinúť akútna myeloidná leukémia (AML) alebo myelofibróza (MF). Ak váš lekár nájde dôkaz o takomto prechode počas pravidelných následných kontrol, je užitočné nové vyšetrenie kostnej drene.

Myelofibróza - kostná dreň sa stáva vláknitou

Myelofibróza (MF) nastáva, keď je kostná dreň nahradená vláknitým a spojivovým tkanivom. To znižuje schopnosť kostnej drene produkovať normálne krvné bunky. Presunom krvotvorby do iných orgánov (pečeň alebo slezina) sa môžu tieto orgány v dôsledku toho zväčšiť.

Akútna myeloidná leukémia - príliš veľa nezrelých kmeňových buniek z krvi

Akútna myeloidná leukémia (AML) je malígne akútne ochorenie. Vyznačuje sa príliš veľkým počtom nezrelých kmeňových buniek v krvi a kostnej dreni. To bráni normálnemu vývoju bielych krviniek, a tým bojuje proti infekcii imunitným systémom.

KRÁTKE INFO

Otvorte oči: poplašné signály z pokožky

Pravidelný pohľad na pokožku sa vždy odporúča. Ale najmä ak ste liečený hydroxymočovinou na polycythemia vera.
Pretože - okrem vedľajších účinkov súvisiacich s chorobami, ako je svrbenie, môžu na liečbu nastať aj reakcie. Tu sú uvedené niektoré bežné problémy spojené s hydroxymočovinou:

  • Suchosť pokožky: Koža je často drsná, matná, šupinatá, drsná; Možné sú začervenanie a slzy
  • Cievny zápal: Najčastejšie krvácanie do špendlíkov na nohách; tieto sa môžu rozšíriť na veľkú plochu a vyzerať ako modrina
  • Ulcerácia: Bolestivá, zapálená, začervenaná diera v koži, prudko vyrazená; môže to byť z dôvodu choroby alebo liečby
  • Aktinická keratóza: Ľahké poškodenie z. B. na čele, lícach alebo na zadnej strane ruky vo forme hmatateľných drsných, šupinatých, červenkastých vyvýšení kože, ktoré môžu viesť k rakovine bielej kože

Neškodné kožné zmeny pod hydroxymočovinou sú z. B.

  • Odfarbenie nechtov: bezbolestné, hnedasté až čierne pruhy na nechtoch rúk a/alebo nechtoch nôh
  • Pigmentácia kože: neškodné pigmentové škvrny po celom tele

Zvláštnu pozornosť venujte zmenám pokožky, ak ste už trpeli kožným ochorením alebo ste boli alebo ste vystavení veľmi silnému slnečnému žiareniu. O týchto zmenách sa určite poraďte so svojím lekárom.