Trombocytopénia v tehotenstve

trombocytopénia Je bežný u matiek a novorodencov a je zvyčajne spôsobený zvýšené ničenie krvných doštičiek. Normálny počet krvných doštičiek u tehotných žien a novorodencov sa pohybuje medzi 150 000 - 400 000/µL, avšak počet krvných doštičiek u tehotných žien je všeobecne nízky.

krvných doštičiek

Trombocytopénia v tehotenstve má veľa príčin, vrátane:

  • gestačná trombocytopénia
  • vírusové a bakteriálne infekcie
  • preeklampsia komplikovaná hemolýzou, zvýšenými pečeňovými enzýmami a nízkym počtom krvných doštičiek - HELLP syndróm.
Klinický obraz trombocytopénie v tehotenstve môžu zahŕňať:
  • petechie
  • modriny
  • krvácanie z nosa a ďasien
  • menej často hematúria
  • gastrointestinálne krvácanie
  • intrakraniálne krvácanie.

Krvácanie spojené s chirurgickým zákrokom je nezvyčajné, ak počet krvných doštičiek neklesne pod 50 000/ml. Klinicky významné spontánne krvácanie je zriedkavé, ak počet trombocytov neklesne pod 10 000/ml. Riziko trombocytopénie u plodu alebo novorodenca je u gestačnej trombocytopénie extrémne nízke. U tohto stavu nie sú hlásené žiadne komplikácie plodu ani novorodenca. V prípade syndrómu HELLP je perinatálna úmrtnosť 11%. K perinatálnym úmrtiam dochádza v dôsledku pretrhnutia placenty, zadusenia a extrémnej nedonosenosti. Chudnutie je bežné. Deti majú zvýšené riziko trombocytopénie.

Gestačná trombocytopénia je najčastejšou príčinou trombocytopénie v tehotenstve, ale iné príčiny ako napr autoimunitná trombocytopenická purpura a HELLP syndróm. Na vylúčenie iných príčin je dôležitá úplná história. Ak nie je v anamnéze trombocytopénia a počet krvných doštičiek je vyšší ako 70 000/mcL, stav je s najväčšou pravdepodobnosťou gestačná trombocytopénia, zatiaľ čo ak počet trombocytov klesne pod 50 000/mcL alebo ak je v anamnéze trombocytopénia, stav je idiopatická trombocytopenická purpura.

terapia v prípade trombocytopenickej purpury si kladie za cieľ minimalizovať riziko krvácania počas tehotenstva a pôrodu. Krvné doštičky budú počas tehotenstva pravidelne kontrolované, aby boli v prijateľných medziach. Spontánne krvácania sa vyskytujú, ak sú krvné doštičky nižšie ako 20 000 μl, preto liečba nie je indikovaná pri absencii krvácania a ak krvné doštičky neklesnú pod túto hladinu. komplikácie intrapartum a krvácania sú neobvyklé, ak je počet krvných doštičiek vyšší ako 50 000 μl, preto je podanie koncentrátov krvných doštičiek potrebné pred pôrodom.

Najväčšie riziko pre novorodenca vo fialovej farbe je intrakraniálne alebo viscerálne krvácanie v dôsledku silnej trombocytopénie. splenektómia Tehotenstvo sa uvádza ako rizikový faktor pre rozvoj trombocytopénie u novorodenca. cisársky rez u žien, ktoré trpia týmto stavom, sa trauma novorodenca počas pôrodu zmenšuje a zabraňuje krvácaniu. Splenektómia počas tehotenstva je indikovaným zásahom pre tieto ženy s trombocytopéniou refraktérnou na liečbu. Intervencia je klinicky náročná v treťom trimestri a musí sa vykonať v druhom trimestri. Títo pacienti by mali byť imunizovaní proti pneumokokom, meningokokom a Hemophilus influenzae.

Lekárska terapia je to dobre zavedené a efektívne. Začne sa vtedy, keď počet krvných doštičiek klesne pod 20 000 ml, ak dôjde k spontánnemu krvácaniu alebo ak je potrebný chirurgický zákrok alebo začatie pôrodu. Prednison sa podáva na trombocytopenickú purpuru, antidimér D a koncentráty krvných doštičiek.

Patogenéza

Homeostáza krvi

Patofyziológia trombocytopénie v tehotenstve

HELLP syndróm

Tento syndróm zahŕňa:

  • hemolýza
  • zvýšené pečeňové enzýmy
  • nízke krvné doštičky a
  • je to variant ťažkej preeklampsie.
Hypertenzné poruchy sa vyskytujú u 10% všetkých tehotenstiev. HELLP komplikuje 10% vývoja žien s preeklampsiou. Syndróm predstavuje 20% tehotenských trombocytopénií. Je to mikroangiopatický proces, pri ktorom nedotéliálne poškodenie vedie k nadmernej adhézii a deštrukcii krvných doštičiek.

Príčiny a rizikové faktory

Zvýšené zničenie alebo použitie

  • imunitná trombocytopenická purpura, systémový lupus erythematosus
  • Diseminovaná intravaskulárna koagulácia
  • HELLP syndróm, trombotická trombocytopenická purpura
  • hemolyticko-uremický syndróm
  • gestačná trombocytopénia.

Nízka produkcia

sekvestrácia

príznaky a symptómy

Imunitná trombocytopenická purpura

Gestačná trombocytopénia

HELLP syndróm

Tento syndróm zahŕňa: hemolýzu, zvýšené pečeňové enzýmy a nízke krvné doštičky a je variantom závažnej preeklampsie. Hypertenzné poruchy sa vyskytujú u 10% všetkých tehotenstiev. HELLP komplikuje 10% vývoja žien s preeklampsia. Syndróm predstavuje 20% tehotenských trombocytopénií. Je to mikroangiopatický proces, pri ktorom nedotéliálne poškodenie vedie k nadmernej adhézii a deštrukcii krvných doštičiek.

Hemolýza spôsobuje bilirubín nad 1,2 mg/dL a mliečnu dehydrogenázu nad 600 U/l. Klinické prejavy sú často nešpecifické (nevoľnosť, zvracanie, bolesť hlavy, bolesť v epigastriu). Skorý syndróm je často nesprávne diagnostikovaný ako pálenie záhy. Nie všetky syndrómy spĺňajú kritériá preeklampsie. Veľké komplikácie sa môžu vyskytnúť aj pri absencii bielkovín v moči a normálnom krvnom tlaku. Miera úmrtnosti matiek je 1% pri prasknutí subkapsulárnych hematómov. Trombocytopénia je mierna. Veľké krvácanie je neobvyklé, ale môžu sa vyskytnúť hematómy v mieste vpichu. Materská trombocytopénia má dolnú hranicu 24 - 48 hodín po narodení.

V prípade syndrómu HELLP je perinatálna úmrtnosť 11%. K perinatálnym úmrtiam dochádza v dôsledku pretrhnutia placenty, zadusenia a extrémnej nedonosenosti. Chudnutie je bežné. Deti majú zvýšené riziko trombocytopénie.
Na vylúčenie iných príčin je dôležitá úplná história. Ak nie je v anamnéze trombocytopénia a počet trombocytov je vyšší ako 70 000/mcL, stav je s najväčšou pravdepodobnosťou gestačná trombocytopénia, zatiaľ čo ak počet trombocytov klesne pod 50 000/mcL alebo ak je v anamnéze trombocytopénia, stav je idiopatická trombocytopenická purpura.

Vývoj choroby a komplikácie

Metorálne krvácanie pri narodení je riziko pre ženy s imunitnou trombocytopenickou purpurou, najmä ak krvné doštičky klesnú pod 20 000/mcL. Novorodenecká trombocytopénia transplacentárnym transportom protilátok je významný problém. Závažná novorodenecká trombocytopénia vystavuje dieťa riziku intrakraniálneho alebo viscerálneho krvácania. Novorodenecká chorobnosť je častejšia u novorodeneckej aloimunitnej trombocytopénie, pričom 10% postihnutých novorodencov zomiera a 20% má neurologické následky sekundárne po intrakraniálnom krvácaní. Postihnuté deti môžu mať po venepunkcii generalizované škvrny, vnútrobrušné krvácanie a nadmerné krvácanie.

Diagnostické

Laboratórne štúdie

Odlišná diagnóza

  • antifosfolipidový syndróm
  • hemolyticko-uremický syndróm
  • HIV choroba
  • lupus erythematosus
  • sepsa
  • preeklampsia
  • Diseminovaná intravaskulárna koagulácia
  • dedičné trombocytopénie v dôsledku vystavenia účinkom liekov, vrodené infekcie.

Liečba

Liečba imunitnej trombocytopenickej purpury

Lekárska terapia je dobre zavedená a účinná. Začne sa vtedy, keď počet krvných doštičiek klesne pod 20 000 ml, ak dôjde k spontánnemu krvácaniu alebo ak je potrebný chirurgický zákrok alebo začatie pôrodu. Prednison sa podáva na trombocytopenickú purpuru, antidimér D a trombocytové koncentráty.

Liečba gestačnej trombocytopénie

Terapia syndrómom HELLP

Normálne hodnoty: 150 000 - 300 000/mm 3.

Krvné doštičky - tiež známe ako krvné doštičky, sú bunkové fragmenty, ktoré sa aktivujú v systéme.

Krvné doštičky alebo krvné doštičky sa tvoria v hematogénnej kostnej dreni fragmentáciou cytoplazmy.