Tymómy a týmusové karcinómy, ktoré sú a ako sa s nimi zaobchádza
Tymómy rovnako ako karcinómy týmusu sú zriedkavé klinické entity, ktoré sa vyvíjajú v malom orgáne zvanom týmus a nachádzajú sa v hornom hrudníku za hrudnou kosťou. Týmus je súčasťou lymfatického systému a syntetizuje rad buniek zapojených do imunitnej odpovede.
Výskyt týchto nádorov je nízky s mierou približne 0,2 - 1,5% všetkých malignít. Drvivú väčšinu malígnych nádorov týmusu tvoria thymómy. Tymómy sú všeobecne indolentné nádory, ktoré majú skôr tendenciu k lokálnej recidíve než k evolúcii vzdialenými metastázami. Karcinómy týmusu, oveľa zriedkavejšie ako tymómy, sú veľmi agresívne a majú vysokú mieru recidívy a významnú úmrtnosť. Priemerný vek nádorov týmusu je medzi 40 a 60 rokmi.
Etiológia tymómov nie je známa. Viac ako polovica z týchto nádorov je náhodne objavená štandardným röntgenom hrudníka.
Histológia Tymómy a karcinómy týmusu musia byť odlíšené od celej série neopiteliálnych novotvarov týmusu, ako sú: neuroendokrinné nádory, nádory zo zárodočných buniek, lymfómy, metastatické nádory, rakovina pľúc atď.
Týmus je týmusový epiteliálny nádor, v ktorom je epiteliálna zložka zbavená atypie a histologické vlastnosti sú podobné ako u normálneho týmusu. Spravidla existuje lymfocytárny infiltrát v rôznej miere, čo je tiež dôvodom na klasifikáciu tymómov do 5 histologických podtypov.
Karcinómy týmusu sú často diagnostikované v pokročilých štádiách a majú zvýšenú mieru recidívy. Je opísaných niekoľko histologických entít karcinómu týmusu s rôznymi evolučnými vzormi a s diferencovanou prognózou.
príznaky a symptómy
V mnohých situáciách sú tymómy asymptomatické a ich objav je pri bežných rádiologických vyšetreniach hrudníka prekvapením. V iných situáciách môže prítomnosť rebelského kašľa, najmä ak je suchý, neproduktívny, sprevádzaný alebo nie bodaním do hrudníka alebo dýchacími ťažkosťami, viesť k myšlienke na takúto potenciálnu diagnózu.
Pacienti s diagnostikovaným tymómom alebo karcinómom týmusu majú často rôzne autoimunitné stavy, ako je myasthenia gravis, polymyositis, systémový lupus erythematosus, tyroiditída, reumatoidná artritída atď. A s tým spojené príznaky sú charakteristické. Autoimunitné paraneoplastické syndrómy sú všeobecne spojené s tymómami a menej karcinómmi týmusu. Približne 30 - 65% pacientov s diagnostikovaným tymómom má myasthenia gravis.
prognóza
Aj keď je onkologická prognóza tymómov lepšia u pacientov s myasthenia gravis v porovnaní s pacientmi bez myasthenia gravis, v súčasnosti nie je úplne stanovené, či je myasthenia gravis nezávislým prediktívnym faktorom priaznivého vývoja. Všeobecne sa u pacientov s myasthenia gravis diagnostikujú lokalizované tymómy, ktoré sú vhodné na liečenie. Pozorovacie štúdie zistili zvýšené riziko druhého neoplazmu v tymóme alebo karcinóme týmusu, najmä u nehodgkinského lymfómu alebo sarkómov mäkkých tkanív.
Prognóza tymómu závisí v zásade od štádia ochorenia, typu buniek zložiek, resekovateľnosti nádoru, výkonnostného stavu pacienta atď.
Diagnóza je navrhnutá pomocou zobrazovacích vyšetrení, ako je rádiografia pľúc, vyšetrenie počítačovou tomografiou, nukleárna magnetická rezonancia (MRI) alebo biopsia, a potvrdená biopticky. Biopsia sa môže uskutočniť pod tomografickým vyšetrením, pomocou mediastinoskopického postupu alebo pomocou účinnej hrudnej chirurgie.
Liečba
Výber typu liečby závisí v zásade od klinického štádia ochorenia, výkonnostného stavu pacienta, ale aj od jeho možností. Hlavné terapeutické možnosti sú chirurgický zákrok, chemoterapia, rádioterapia a hormonálna terapia. Nové systemické liečebné postupy predstavované cieľovou liečbou alebo imunoterapiou sú predmetom niekoľkých prebiehajúcich klinických štúdií.
Väčšina tymómov je diagnostikovaná v operatívnych štádiách. Chirurgia je hlavným terapeutickým gestom pre pacientov, u ktorých je podozrenie na mediastinálnu masu ako tymóm a ktorí sú pre ňu vhodní. Počiatočné fázy (i a ii) sú optimálne pre operáciu a takmer vo všetkých prípadoch sa dosiahne úplná resekcia. V lokálne pokročilých štádiách (iii) je však úplná resekovateľnosť možná v 30-40% prípadov. Pokiaľ ide o metastatické štádiá, sú zriedka úplne resekovateľné. Všeobecne sú tieto štádiá ochorenia predmetom debulkingovej chirurgie.
Radiačná terapia je často terapeutickou možnosťou používanou popri chirurgickom zákroku, keď nie je možné dosiahnuť úplnú resekovateľnosť nádoru, alebo alternatívou k nemu, ak chirurgický zákrok nie je možný alebo ho pacient neprijme.
Chemoterapia je výsadou pokročilých štádií ochorenia v podmienkach, keď je objem nádoru veľký, a jeho cieľom je zmenšiť ho a transformovať týmóm do resekovateľnej entity. V iných situáciách, ako je napríklad metastatické ochorenie, je hlavnou terapeutickou možnosťou chemoterapia, ktorej účel je mimoriadne paliatívny. Hlavné miesta metastáz sú lymfatické uzliny, kosti, pečeň a pľúca.
Imunoterapia je v tomto stave mimoriadne zaujímavou terapeutickou možnosťou a je predmetom mnohých prebiehajúcich klinických štúdií. Asociácia niekoľkých autoimunitných ochorení s týmito entitami umožňuje imunoterapii čeliť určitým ťažkostiam vzhľadom na časté vedľajšie účinky autoimunitného typu zodpovedajúce imunoterapii.