Úloha stavu výživy v evolúcii a prognóze detí s cirhózou pečene

Prvýkrát zverejnené: 9. september 2016

Redakčná skupina: MEDICHUB MEDIA

Abstrakt

Vývoj chronického ochorenia pečene smerom k cirhóze nepriaznivo ovplyvňuje stav výživy a vývoj, najmä v detstve, keď je rýchlosť rastu maximálna. Dôsledky porúch výživy pri cirhóze pečene u detí majú systémovú odpoveď: nízky rast a váha, narušený rast a vývoj, zvýšená náchylnosť k infekciám. Všetky majú veľký vplyv na vývoj ochorenia a často určujú dlhodobú prognózu.

Zhrnutie

Cirhotický vývoj chronických ochorení pečene negatívne ovplyvňuje stav výživy a vývoj, najmä v detstve, keď je rýchlosť rastu maximálna. Následky porúch výživy u cirhózy pečene u detí rezonovali systémovo: hypotrofia vzrastu hmotnosti, poruchy rastu a vývoja, zvýšená náchylnosť k infekciám. To všetko má veľký vplyv na vývoj choroby a často podpisuje dlhodobú prognózu.

Cirhóza pečene v detskom veku je stále drsnou environmentálnou realitou, a to tak z dôvodu problémov s diagnostikou a liečbou, ako aj z hľadiska úmrtnosti z dôvodu nemožnosti transplantácie pečene. Aj keď existujú významné pokroky v dešifrovaní patogénnych mechanizmov, s otvorením povzbudzujúcich terapeutických brán zostávajú ťažkosti pri liečbe cirhotického dieťaťa závažné spolu s nemožnosťou využívať terapeutické zdroje v ranom veku.

Patogénne znaky funkcie pečene pri cirhóze

Funkčná integrita pečene je nevyhnutná pre produkciu a transport živín v tele (bielkoviny, sacharidy, lipidy). V pečeni sa transportujú, spracúvajú a potom sa odosielajú do tela na ďalšie použitie. Tento obzvlášť zložitý mechanizmus je poškodený v prípade cirhózy pečene v dôsledku štrukturálnych a funkčných zmien, ktoré sa vyskytujú na tejto úrovni. Pri cirhóze pečene má dezorganizácia normálnej architektúry následky na všetkých úrovniach: na úrovni hepatocytov, na úrovni intersticiálneho priestoru, ale aj na vaskulárnej úrovni; teda všetky teritóriá organickej výmeny sú ovplyvnené tvorbou vláknitého tkaniva.

Histopatologické zmeny, ktoré sa vyskytujú pri cirhóze, majú obmedzujúci vplyv na súlad s vaskulárnym systémom a majú dopad na gradient portálneho venózneho tlaku. Hlavnou léziou je akumulácia vláknitého tkaniva a tvorba regeneračných uzlín, ktoré spôsobujú skreslenie ciev a ich vyhladenie. Spolu s týmito architektonickými zmenami sa mení aj rad fyziologických procesov, ktoré prebiehajú:

zvýšenie katabolizmu bielkovín;
znížená syntéza glykogénu v pečeni a svaloch;
zvýšená lipolýza.

Patogenéza podvýživy pri fibróze pečene je multifaktoriálna:

znížený príjem živín v dôsledku anorexie a výživových obmedzení - rôznej intenzity, v závislosti od jednotlivca a stupňa poškodenia pečene; v počiatočných štádiách fibrózy sa chuť do jedla nemení, ale časom sa tento aspekt objavuje zákerne so známymi dôsledkami;
zmena biosyntézy pečene - evidentná súčasne so štrukturálnymi a funkčnými zmenami hepatocytov;
zvýšenie straty bielkovín zvýšením katabolizmu a znížením anabolickej rýchlosti hepatocytov;
zvýšenie prozápalových cytokínov v dôsledku hypermetabolického stavu spolu s mikrovaskulárnymi zmenami.

Zásadnú úlohu pri vzniku a udržiavaní intrahepatálneho zápalu pri fibróze zohráva hviezdicová pečeňová bunka (CHS). Po poškodení pečene sa kontraktilná kapacita hviezdicových pečeňových buniek zmení a dôjde k fenotypovej translácii na fenotyp podobný myofibroblastickým látkam. Aktivovaný CHS obsahuje zvýšené množstvo aktínu, myozínu a cytosolických proteínov nevyhnutných pre kontraktilitu, ktoré v normálnej pečeňovej hviezdicovej bunke chýbajú. Na úrovni aktivovaných hviezdicových buniek sú exprimované rôzne receptory, ktoré prostredníctvom kanálov Ca 2+ modulujú účinky vazoaktívnych látok, ako je endotelín-1 a oxid dusnatý. Stelátové bunky vykazujú výraznú vnímavosť na vazokonstrikčné vazoaktívne látky (endotelín-1, angiotenzín II, norepinefrín, prostaglandín F2, tromboxán A2, trombín) a vazodilatanciá (acetylcholín, vazokonstrikčné peptidy, NO, CO, prostagrenomín E2).

znížená črevná absorpcia potravinových princípov.

V HTP je zvýšená expozícia črevným baktériám a bakteriálnym produktom v dôsledku zvýšeného prietoku splanchnice. Bola preukázaná obzvlášť dôležitá úloha črevnej mikrobioty pri vývoji komplikácií cirhózy: hepatálna encefalopatia alebo spontánna bakteriálna peritonitída. Črevné mikroprostredie moduluje zápal a cytokínová „hra“ vysvetľuje zvýšený potenciál zápalu, ktorý je u týchto pacientov niekedy ťažké klinicky a paraklinicky zistiť. Tento proces je mimoriadne zložitý a je dešifrovaný; diskutuje sa imunobiológia bakteriálnej translokácie, ktorá je založená na type vrodenej imunitnej odpovede.

Bakteriálna translokácia vedie k aktivácii Kupfferových buniek prostredníctvom TLR-4 a oxidačnému stresu, čo má zase účinky na funkciu eNOS a na kontraktilitu hviezdicových buniek. V súčasnosti sa teda predpokladá, že zápal má pri vzniku PAH kauzálnu úlohu: bakteriálna infekcia zvyšuje PAH a antibiotiká a anti-TNF znižujú portálny tlak.

Klinický obraz a systémové dôsledky zmien výživy pri cirhóze pečene

U pediatrických pacientov je prvým znakom cirhotického vývoja podvýživa a neuspokojivé zvyšovanie hmotnosti, čo sú klinické varovné príznaky. Nutričný stav musí byť vyhodnotený úplne a správne, preto je potrebné venovať osobitnú pozornosť zmenám vo výžive, pretože deti a dospievajúci majú vyššiu energetickú potrebu pre rast a vývoj.

Chronická cholestáza nesie následné riziko závažných výživových nedostatkov v dôsledku narušenia komplexného intrahepatocytového metabolizmu. Existuje tiež obojsmerný vzťah medzi infekciou a podvýživou, ktorý je všeobecne známy, ale perspektíva hepatopatie sa vysvetľuje teóriou bakteriálnej translokácie a úlohou pečene pri udržiavaní systémovej imunitnej homeostázy. Infekcie zhoršujú proteolýzu svalov a znižujú syntézu pečeňových bielkovín, čím sa rovnováha preklopí z anabolizmu na katabolizmus. Dochádza tak k začarovanému kruhu, pričom strata svalovej hmoty je častou komplikáciou u pacientov s chronickým ochorením pečene. Ovplyvnené je prežitie, kvalita života, reakcia na stres (infekcie, chirurgické zákroky).

Pre kandidátov na transplantáciu pečene a pre pacientov po transplantácii je nevyhnutná výživa, ktorá je neoddeliteľnou súčasťou pravidelného monitorovania a dynamických zásahov v týchto štádiách.

V poslednom čase sa nadbytok výživy vyskytuje čoraz častejšie u pacientov s chronickým ochorením pečene. Obezita je ďalším rizikovým faktorom pre pokročilé ochorenie pečene a predstavuje ďalšie problémy pri riadení výživy cirhózy pečene.

Obezogénne teórie pri chronických ochoreniach pečene sú rôzne. Nealkoholické tukové ochorenie pečene (NAFLD) je v skutočnosti spojené s nedostatkom výživy a je často prvou spojkou vo fibrogénnom vývoji metabolických ochorení pečene. Z benígnej steatózy (akumulácia tuku v hepatocytoch) vedie k NASH (nealkoholická steatohepatitída) a potom dochádza k zrýchlenému postupu k cirhóze. V tejto súvislosti by mali byť pacienti s nadváhou alebo obézni veľmi dobre klinicky a biologicky vyhodnotení, aby sa určilo štádium fibrózy pečene a potreba včasných terapeutických zásahov.

Posúdenie výživového stavu

Správne a úplné vyhodnotenie výživového stavu dieťaťa s chronickým ochorením pečene s cirhóznym vývojom musí brať do úvahy tieto anamnesticko-klinické prvky:

Hmotnosť a BMI nie vždy odrážajú skutočný stav výživy; ascites a/alebo edém môžu viesť k falošne normálnemu zaradeniu pacienta. Perorálny príjem nemusí byť nevyhnutne nízky u pacientov s cirhózou pečene, ale keďže je to konzumná patológia, je všeobecne nutričný stav neistý. Podvýživa je vyjadrenie zmeny hlavne v metabolizme bielkovín, niekedy vo forme závažnej podvýživy. V tomto zmysle je výživa súčasťou skóre PELD (Pediatric End-stage Liver Disease) pri transplantácii pečene.

Biologicky majú pacienti nízke hladiny sérových bielkovín pre: albumín, prealbumín, transferín, proteín viažuci retinol, inzulín podobný rastový faktor-1. Existujú aj nedostatky vitamínov: tiamín, vitamíny A, D, E, ale aj nedostatky stopových prvkov: Zn, Mg, Cu, Ca, Mn.

Zásady výživy pri cirhóze pečene

Prípadová štúdia - II. Klinika pediatrie Iasi

Na skupine detí sledovaných a sledovaných na klinike II Pediatrics Iasi v rokoch 2004 - 2010 bola vykonaná klinická štúdia, ktorej cieľom bolo vyhodnotiť nutričné / somatometrické parametre dynamiky u detí s cirhózou pečene a ich vplyv na vývoj a prognózu.

Etiológia cirhózy pečene u detí v študovanej skupine bola postvírusová, metabolická, malformatívna, autoimunitná, kryptogenetická (obrázok 4).

Vírusy s pečeňovým tropizmom HBV, HCV, CMV sú hlavnými príčinami ochorenia pečene s cirhózou. Z nich vyniká HBV pri monoinfekcii alebo koinfekcii VHD ako dôležitý z hľadiska zisteného epidemiologického argumentu.

Cirhotický vývoj chronických ochorení pečene negatívne ovplyvňuje stav výživy a vývoj, najmä v detstve, keď je rýchlosť rastu maximálna.

Dôsledky porúch výživy u cirhózy pečene u detí rezonovali systémovo: hypotrofia vzrastu hmotnosti, poruchy rastu a vývoja, zvýšená náchylnosť k infekciám - s dlhodobým dopadom. V tomto zmysle je nutričný stav súčasťou skóre PELD (Pediatric End-stage Liver Disease) pri transplantácii pečene.

Somatometrické parametre boli merané s cieľom lepšieho posúdenia nutričného stavu pacientov.

Normálne rozloženie výšky a hmotnosti pacientov sa pozorovalo pozdĺž normálneho trendu, čo naznačuje harmonický somatický vývoj pacientov v študovanej skupine.

Výpočet BMI však ukazuje priemernú hodnotu 18,5 kg/m 2 smerom k dolnej hranici normálu, čo ukazuje na mierne nedostatočný nutričný stav v študovanej skupine.

Distribúcia frekvencií BMI ukazuje koncentráciu hodnôt smerom k dolnej hranici normy, ale existuje aj hodnota BMI, ktorá umiestňuje pacientov do dvoch extrémov: dystrofia a obezita.

Celkovo malo v čase hospitalizácie množstvo 26 pacientov (55%) nedostatok výživy, najmä váhu. To si vyžadovalo špeciálne diétne opatrenia pre týchto pacientov: hyperkalorickú stravu, avšak s vylúčením hepatotoxických potravín a vyváženou stravou z hľadiska stravovacích zásad.

Hodnotenie výživového stavu pomocou diétnych opatrení a hepatoprotektívnej liečby sa pozorovalo u 15 pacientov (33,6% prípadov). Zároveň sa znížila medziriadková infekčná chorobnosť.

Po zavedení zvláštnych výživových opatrení sa u pacientov s cirhózou pečene pozorovalo zvýšenie hmotnosti, vypočítané medzi prvou a poslednou hospitalizáciou.

Pre presnejšie posúdenie prírastku hmotnosti sa hodnotil rozdiel medzi štandardnými odchýlkami hmotností pre vek a pohlavie. Pokiaľ teda bola priemerná počiatočná hmotnosť - 2,26 SD v porovnaní s ideálnou hmotnosťou pre vek a pohlavie, bola korigovaná na hodnotu - 1,96 DS. Hodnota je stále na území hmotnostnej hypotrofie, ale variácia korekcie je štatisticky významná.

Rovnaký trend korekcie sa pozoroval v prípade pasu s pozitívnou štatistickou významnosťou (P = 0,02).

Preto je výživa dôležitou súčasťou starostlivosti o dieťa s cirhotickým alebo cirhotickým ochorením pečene. Existujú určité špecifické pravidlá výučby výživy, keďže je ovplyvnený stav výživy, ktorý je hodnotený správne a úplne. Špecifické dietetické opatrenia zlepšujú prognózu a priebeh pacientov s cirhózou pečene, a to jednak prostredníctvom imunitnej modulácie (protiinfekčnej obrany), jednak prostredníctvom systémových metabolických vplyvov.