Vápenná kalcifikácia mitrálneho krúžku; Problém v lekárskej praxi; StetoscopCardio
Elena Ferțu, Maria Magdalena Gurzun, Ramona Bica, D. Cuzino, Cristina Spriroiu, S. Stanciu
Ústredná vojenská pohotovostná fakultná nemocnica
Klinický prípad
Prezentujeme prípad 72-ročného pacienta, ktorý je na našej klinike zameraný na kardiologické prehodnotenie v kontexte objavenia rozšírenia nádoru (CT hrudníka s kontrastnou látkou a PET-CT) hrubej intrakardiálnej kalcifikácie pripojenej k mitrálnej chlopni. Pacient s nefajčiarom je nefajčiar s osobnou onkologickou anamnézou (pľúcny neuroendokrinný karcinóm liečený sandostatínom s malígnym melanómom pravej časovej oblasti operovaným a vyliečeným), známy ako adrenálny incidentalóm ako nevyvíjajúci sa a nesekretujúci sa, netoxická nodulárna struma, všeobecné aterosklerotické ochorenie. obliterans dolných končatín a stenóza pravej renálnej artérie na hranici hemodynamického významu, spájajúce kardiovaskulárne rizikové faktory (multiplikovaný diabetes typu II, hypertenzia, dyslipidémia). Lieková terapia určená pre hospitalizáciu zahŕňa olmesartan, amlodipín, pioglitazón, indapamid, aspenter, atorvastatín.
Spomíname, že v čase hodnotenia bol pacient z kardiovaskulárneho hľadiska asymptomatický. Objektívnym vyšetrením sa zistí dobrý celkový stav, apirexia, absencia respiračného alebo srdcového zlyhania, rytmické srdcové zvuky s diastolickým šelestom v mitrálnom ohnisku, TK 130/80 mmHg, AV = 60 tepov za minútu. SpO2 = 95% v atmosférickom vzduchu.
Cesta EKG zaznamenáva sínusový rytmus, AV = 60 bpm, os QRS pri 30 stupňoch, bez zmien ST-T.
Laboratórne vyšetrenia ukazujú normálnu funkciu obličiek (močovina = 32 mg/dl, kreatinín 0,70 mg/dl), vápnik a sérový fosfát v normálnych medziach, bez zápalového syndrómu. Krvné kultúry boli negatívne. Normálny krvný obraz a biochémia vrátane D-dimérov, pečeňové testy.
Rentgén hrude neukazuje poškodenie pľúc-parenchýmu pľúc, ale popisuje kalcifikácie na srdcovej siluete.
echokardiografia opisuje nedilatovanú, hypertrofovanú LV s normálnou globálnou a segmentovou funkciou (obr. 5-7). Mitrálne ochorenie so strednou regurgitáciou a strednou stenózou oválnou, kalcifikovanou, hyperechoickou, nehomogénnou formáciou umiestnenou na úrovni zadného mitrálneho hrotu s rozmermi 23/27 mm. Žiadne HTP.
Pre lepšiu vizualizáciu myokardu sme vykonali transesofageálny ultrazvuk, ktorý zvýrazňuje mohutný kalcifikovaný mitrálny prstenec, ktorý spôsobuje strednú mitrálnu stenózu. Zaznamenávame tiež miernu mitrálnu regurgitáciu, ktorá je následkom masívnych degeneratívnych zmien. Žiadne ďalšie valvulopatie s hemodynamickým významom.
Dôkladnou analýzou tohto lekárskeho záznamu sme sa snažili identifikovať etiológiu, ktorá je základom kalcifikácie myokardu u nášho pacienta, vzhľadom na jeho onkologickú históriu.
Srdcové CT zdôrazňuje rozsiahlu kalcifikáciu mitrálneho kruhu, ktorá infiltruje perivalvulárny myokard a vylučuje perikardiálnu extenziu (obr. 3-4). Kalcifikácie majú heterogénny vzhľad, majú kalcifikovanú obálku a vnútornú časť s heterogénnym signálom nižšej hustoty, čo naznačuje skvapalnenie a prípadovú tvorbu tejto formácie. Zaznamenávame extrémne vysoké skóre vápnika ako nepriameho markera aterosklerotického zaťaženia koronárnych artérií. Vážne trikoronárne lézie sú zvýraznené, ale bez hemodynamického významu.
Vzhľadom na rozsah kalcifikácie intramiokardu sme sledovali metabolické ochorenia. Hladiny vápnika, fosfátu v sére a eGFR, PTH boli v normálnych medziach; hladiny vitamínu D boli o niečo nižšie, čo naznačuje mierny nedostatok. Funkcia štítnej žľazy bola tiež v normálnych medziach. AFP a CA 15-3 sú negatívne. Lipidový profil ukázal hladinu triglyceridov 210 mg/dl (normálna: 30 - 150 mg/dl), celkový cholesterol 241 mg/dl a LDL cholesterol 101 mg/dl. Diagnóza tuberkulózy bola počas pľúcneho vyšetrenia systematicky vylúčená. Upozorňujeme, že enzým konvertujúci angiotenzín nebol dávkovaný, ale neexistovalo klinické ani rádiologické podozrenie na sarkoidózu.
Srdcové magnetické rezonančné zobrazovanie vykázala hmotu pripevnenú k boku zadného mitrálneho krúžku. V sekvenciách T1 a T2 (obr. 1-2) mala hmotnosť nízku intenzitu signálu, čo bolo kompatibilné s kalcifikáciou. Vzhľad lézie nie je kompatibilný s výskytom myxómu alebo predsieňového hemangiómu.
Požiadali sme o PET CT, aby sme vylúčili infiltratívne ochorenie alebo aktívnu karcinomatóznu patológiu, vyšetrenie, pri ktorom sa nenašli nijaké sugestívne argumenty pre metabolicky aktívnu léziu.
Na základe týchto údajov zostáva prvou možnosťou prípadová kalcifikácia mitrálneho kruhu a túto diagnózu považujeme za podporenú získanými výsledkami. Pred týmto asymptomatickým pacientom sme sa rozhodli pre konzervatívny terapeutický prístup a pravidelné klinické a echokardiografické prehodnotenie na sledovanie morfofunkčného vývoja mitrálnej chlopne.
Užitočné informácie o CCIM
Mitrálny prstenec predstavuje anatomický spoj medzi komorou a ľavou predsieňou, ktorý je miestom vpichu mitrálnych letákov. Kalcifikácia mitrálneho krúžku (MIC) je degeneratívny stav vláknitého krúžku mitrálnej chlopne, ktorý zahŕňa hlavne jeho zadnú časť. Proces kalcifikácie začína medzi zadnou atrioventrikulárnou drážkou a základňou zadného mitrálneho listu, ale v niektorých prípadoch môže zahŕňať celý mitrálny kruh. Tento stav je pomerne častý u staršej populácie s afinitou k ženám. [1]
Menej známou a zriedka popisovanou formou mitrálnej kalcifikácie je kazeálna kalcifikácia mitrálneho kruhu (CCIM).
CCIM sa javí imaginárne ako okrúhla, niekedy semilunárna, veľká perianulárna hmota, ekohustota, anekoid, zložený zo zmesi vápnika, mastných kyselín a cholesterolu. Intraoperačne sa po incízii a aspirácii zistilo, že táto kalcifikácia pozostáva z pastovitého materiálu zloženého z amorfnej bunkovej hmoty s rozptýlenými kalcifikáciami podobnej textúry ako zubná pasta. [2] Zdá sa, že CCIM je výsledkom procesu skvapalňovania a rozlišovania prípadov, ale mechanizmy tohto procesu ešte nie sú úplne pochopené. [3]
prevalencia
Vzhľadom na vzácnosť hlásených prípadov, hlavne náhodný objav a absenciu príznakov, nie je známy skutočný výskyt prípadnej kalcifikácie mitrálneho kruhu.
Prvé údaje týkajúce sa kazeifikácie kalcifikovaného mitrálneho prstenca pochádzajú z roku 1970 a pochádzajú z pitevnej štúdie 258 mitrálnych prstencových kalcifikácií. Pomerance a jeho tím popísalo 7 prípadov prípadnej transformácie. [1] V roku 1983 bolo v sérii 9 000 echokardiografov popísaných ďalších 5 prípadov sterilných kaseóznych abscesov mitrálneho abscesu a vedci dospeli k záveru, že tieto formácie spĺňajú rovnaké charakteristiky ako tie, ktoré boli opísané pred viac ako 10 rokmi. [2]
Echokardiografická štúdia z roku 2001 kvantifikuje prevalenciu CCIM v bežnej populácii dospelých pre echokardiografiu na 0,63%. [4] Prevalencia býva vyššia u starších žien, u hypertonikov, u pacientov s chronickým zlyhaním obličiek, na hemodialýze alebo u pacientov s dysfunkciami metabolizmu fosfo-vápnika.
patogenézy
Dystrofická kalcifikácia je v literatúre popisovaná ako najbežnejšia príčina kalcifikácie mitrálneho kruhu. Dystrofická kalcifikácia pochádza z degeneratívneho ochorenia myokardu, ktoré je charakterizované usadzovaním vápenatých solí v tkanive myokardu. [5] Aortálna a mitrálna chlopňa sú oblasti, ktoré pravdepodobne spoznáme z dôvodu vystavenia vysokému stupňu mechanického namáhania. [6]
O presnom mechanizme podieľajúcom sa na skvapalňovaní a transformácii kazeínu sa stále vedú diskusie, sú však opísané viaceré podobnosti so zmenami v aterosklerotickom ochorení, najmä kvôli skutočnosti, že s procesom kalcifikácie mitrálnej chlopne je spojená vysoká hladina sérového cholesterolu. Predpokladá sa teda, že lipidmi nabité makrofágy a lymfocyty môžu byť zapojené do skvapalňujúcej nekrózy a vývoja CCIM. [7] Ďalej je známe, že u pacientov s CCIM boli popísané ťažké aterosklerotické kalcifikácie koronárnych artérií a anamnéza hypertenzie. [8]
Klinický obraz
CCIM sa považuje za benígny proces, ale môže spôsobiť abnormality prietoku mitrálnou chlopňou so sekundárnou regurgitáciou alebo rôznym stupňom mitrálnej stenózy. Najčastejšie príznaky, ktoré sa vyskytujú u pacientov s týmto ochorením, sú teda palpitácie a dýchavičnosť.
Boli hlásené 3 klinické prípady CCIM súvisiace s cievnou mozgovou príhodou u žien starších ako 72 rokov. [11,12,13] Bol popísaný prípad mozgovej embólie u 59-ročnej ženy, o ktorej je známe, že má konečné štádium chronického ochorenia obličiek a kazealizuje mitrálnu chlopňu. [10]
snímky
Kalcifikácia kaseálneho mitrálneho kruhu nemá špecifický klinický obraz. Väčšina prípadov CCIM je diagnostikovaná náhodne alebo ako súčasť diagnostického hodnotenia intrakardiálnych nádorov.
Echokardiografia sa ukázala ako najspoľahlivejšia metóda diagnostiky tejto lézie. Kazuálna kalcifikácia sa nachádza hlavne na úrovni zadného mitrálneho prstenca a charakteristicky sa javí ako hladká, okrúhla alebo oválna hyperechoická hmota obsahujúca centrálnu oblasť anekoidu bez akustického tieňového kužeľa. [10.14]
Aj keď transtorakálna echokardiografia je dobrým diagnostickým nástrojom, u niektorých pacientov suboptimálne ultrazvukové okno sťažuje presnosť diagnózy. Transesofageálny prístup má v tomto prípade ďalšiu hodnotu, ktorá prináša ďalšie informácie o konzistencii, mobilite a etiológii. Mitrálna kalcifikácia sa javí ako veľká oblasť skvapalnenej nekrózy, s nepravidelným povrchom, s anekoidnou centrálnou oblasťou, bez dopplerovského signálu, obklopená hyperechoickou štruktúrou. Táto formácia môže dokonca deformovať mitrálny prstenec. [14, 15,16]
Pri hodnotení CT sa CCIM javí ako hyperdense, oválna alebo polmesiacová hmota s periférnou kalcifikáciou, zvyčajne pozdĺž zadného mitrálneho prstenca, bez nastavenia kontrastu a veľmi vysokým skóre Hounsfieldových jednotiek. Magnetická rezonancia prináša ďalšie informácie a pomáha vylúčiť infiltračné choroby. V pochybných prípadoch zostáva technikou voľby.
Široké použitie multimodálneho zobrazovania môže viesť k náhodnej diagnostike týchto formácií u asymptomatických pacientov. Kombinované použitie moderných zobrazovacích techník vrátane trojrozmernej transesofageálnej echokardiografie, zobrazovania pomocou magnetickej rezonancie srdca a počítačovej tomografie môže byť tiež mimoriadne užitočné pri predchádzaní zbytočnému chirurgickému zákroku.
Liečba
O správe CCIM neexistuje konsenzus. Prevažná väčšina publikovaných prác uprednostňuje konzervatívny manažment vzhľadom na dynamický a zároveň benígny fyziologický proces [14], zatiaľ čo iné názory uprednostňujú chirurgickú dekalcifikáciu a dokonca aj náhradu mitrálnej chlopne, najmä v súvislosti so symptomatickou chlopňovou patológiou [7,4,17].
závery.
Pretože CCIM je neznámy stav, väčšina prípadov sa zamieňa s inými intrakardiálnymi masami, ako sú napríklad nádory, abscesy alebo vegetácia. Pre stanovenie správnej diagnózy sa preto stáva nevyhnutným klinický kontext a znalosť variantov diferenciálnej diagnostiky. Tento článok popisuje náš prístup v zriedkavejšom prípade v praxi kazeálnej kalcifikácie mitrálnej chlopne a jeho cieľom je informovať a usmerniť ďalších kolegov, ktorí môžu mať tento stav.
Táto publikácia je zdrojom informácií pre kardiológov. Ak ste pacient, nezabudnite, že tieto informácie nemôžu nahradiť lekársku konzultáciu. Ak máte otázky týkajúce sa vášho zdravia, liečby a ďalších aspektov starostlivosti, obráťte sa na svojho praktického lekára alebo špecialistu.