Von Willebrandov syndróm
Východiská a informácie o von Willebrandovom syndróme *
Vo väčšine prípadov je to úplne normálny proces: poranite sa, rana začne krvácať a potom sa opäť uzavrie. V osobitných prípadoch však kurz vyzerá inak. Príčinou týchto ťažkostí so zastavením krvácania je takzvaný von Willebrandov syndróm (VWS), tiež známy ako von Willebrand-Jürgensov syndróm. Ide o vrodenú poruchu zrážania krvi, ktorú prvýkrát popísal v roku 1926 fínsky profesor Erik Adolf von Willebrand. Táto porucha postihuje rovnako mužov aj ženy a má za následok, že aj pri malých poraneniach alebo iných udalostiach, ako sú poranenia zubov, menštruačné krvácanie alebo porezanie, sa čas zrážania krvi výrazne predĺži, t. J. Trvá podstatne dlhšie (najmenej 10 až 15 minút alebo dlhšie), kým začne krvácanie Zastavenie prichádza. V súčasnosti je postihnutých asi 1% populácie, ale tendencia ku krvácaniu a porucha zrážania sú odlišné.
Aké poruchy spôsobuje von Willebrandov syndróm?
Takzvaný von Willebrandov faktor (VWF) popisuje proteín, ktorý je pre človeka životne dôležitý. To je do značnej miery zodpovedné za prvé kroky zrážania krvi po úraze, a preto je nevyhnutné na zastavenie krvácania. V zásade zaisťuje, že doštičky môžu optimálne priľnúť k poranenej stene cievy a uzavrieť tak ranu. Ak existuje nejaká forma von Willebrandovho syndrómu, tento von Willebrandov faktor nefunguje správne alebo úplne chýba. V dôsledku toho je narušený proces zrážania krvi a rana sa nedá správne uzavrieť.
V dôsledku toho sa zvyšuje čas zrážania a krvácanie je ťažké zastaviť, čo môže viesť k zvýšenej strate krvi alebo dokonca k smrti. Ďalšou funkciou von Willebrandovho faktora je transport tiež životne dôležitého koagulačného faktora VIII. Vo väčšine prípadov von Willebrandovho syndrómu nie je potrebná žiadna liečba, je dôležité, aby v situáciách, v ktorých je predĺžená doba zrážania, bolo možné Lieky alebo tlakový obväz môžu pomôcť rýchlo.
Najskôr sa prihlásite k presnej diagnóze
Prvé príznaky von Willebrandovho syndrómu sa môžu prejaviť už v ranom detstve, napríklad ak sa škrabanec dlho nezatvára alebo dlho krváca zubná rana. Signifikantne zvýšené menštruačné krvácanie a znateľné hromadenie modrín po dlhšiu dobu môžu byť tiež príznakmi poruchy.
Typy a príčiny Von Willebrandovho syndrómu
Mutácie v genetickej informácii sú príčinou vrodeného von Willebrandovho syndrómu. Môžu sa vyskytnúť rovnako u žien aj mužov, ale rôzne mutácie vedú k rôznym stupňom závažnosti, v ktorej sa porucha môže vyskytnúť. Zhruba v Typ 1 (von Willebrandov faktor sa vyskytuje menej, čo vedie k miernym príznakom), Typ 2 (tu sa mení von Willebrandov faktor, čo vedie k veľmi odlišným účinkom) a Typ 3 (von Willebrandov faktor chýba alebo je výrazne znížený, toto je najťažšia forma ochorenia). V asi 70% prípadov je koagulačná porucha typu 1, najťažší typ sa vyskytuje iba v 0,5 až 3 prípadoch z 1 milióna.
V každom prípade sa prognóza pacientov významne zlepšila vďaka neustálemu výskumu a pokroku v liečbe a diagnostických možnostiach. Ďalším zásadným bodom je rozsiahle vzdelávanie a školenie členov rodiny a priateľov a úzka spolupráca s lekármi, aby bolo možné prijať potrebné opatrenia v prípade úrazu, neochota informovať dotknuté osoby je tu nesprávna Vesmír a v prípade núdze môžu byť životu nebezpečné.