Vrodené srdcové chyby
Prehľad
Vrodené malformácie srdca sú prítomné asi u 0,8 - 1% živých novorodencov a predstavujú najbežnejšie vrodené chyby u novorodenca. V Rumunsku nie je známy presný počet detí, ktoré sa každoročne narodia s vrodenými srdcovými vadami, pretože chýbajú presné štatistické údaje, ale ich počet sa odhaduje na zhruba 1 000 ročne.
Vrodené prostriedky od narodenia (existujúce pri narodení). Bežne používané pojmy sú: vrodené srdcové chyby, vrodené srdcové choroby, vrodené srdcové chyby alebo vrodené srdcové choroby. Slovo „defekt“ (alebo jeho vedecký variant - malformácia) je správnejšie ako „choroba“. Vrodená srdcovo-cievna chyba sa vyskytuje, keď sa srdce alebo veľké cievy v jeho blízkosti pred narodením (v intrauterinnom živote) nevyvinú normálne (sú nesprávne tvarované - nesprávne tvarované).
Normálne srdce (srdce)
Normálne srdce má štyri komory: pravú a ľavú predsieň, pravú komoru a ľavú komoru.
Neokysličená krv sa z tela vracia do pravej predsiene (bunky tela spotrebovali kyslík), potom je tlačená do pravej komory cez trikuspidálnu chlopňu, ktorá ju pretláča cez pľúcnu chlopňu do pľúcnej tepny, cez ktorú sa dostáva do pľúc a okysličuje okruh pravej komory. pľúcna tepna - pravá predsieň sa nazýva malý obeh).
Potom sa okysličená krv vráti do ľavej predsiene, prechádza mitrálnou chlopňou do ľavej komory, ktorá ju tlačí do aortálnej artérie a potom do tela, do buniek, ktoré potrebujú kyslík (ľavá komora - aorta - okruh pravej predsiene sa nazýva veľká cirkulácia).
U novorodenca existujú dve komunikácie medzi týmito dvoma obehmi. Arteriálny kanál je stále otvorený, čo umožňuje komunikáciu medzi aortou a pľúcnou artériou. Oválny otvor navyše umožňuje prechod krvi medzi ľavou a pravou predsieňou. Do niekoľkých dní po narodení sa perzistentný arteriálny kanál uzavrie. Oválny otvor sa uzatvára za týždne alebo mesiace a niekedy môže zostať otvorený počas dospievania alebo neskôr. Prietok krvi srdcom je riadený 4 chlopňami, 2 atrioventrikulárnymi (medzi predsieňami a komorami: mitrálnymi a trikuspidálnymi) a 2 polmesiačikmi (medzi komorami a veľkými cievami: aortou a pľúcami), ktoré fungujú ako krídlové dvere: nechajú krv prúdiť dopredu, ale nie späť.
Aký dych?
Slovo „dych“ znamená „hluk“. Krv pretekajúca srdcom môže vytvárať hluk (dych), ktorý je počuť stetoskopom. Niektoré šelesty sú spôsobené normálnym krvným obehom (funkčné systolické šelesty), iné sú spôsobené abnormálnym krvným obehom srdcom, napríklad keď prechádzajú cez otvor v stenách srdca alebo cez úzku chlopňu (organické šelesty).
Na základe charakteristík šelestov môže lekár určiť typ vrodenej srdcovej chyby, ale v súčasnosti máme oveľa presnejšie prostriedky na identifikáciu príčin šelestu (ultrazvuk srdca). Vďaka tomu je diagnostika vrodených srdcových chýb oveľa jednoduchšia a presnejšia.
Zostaňte informovaní o vývoji epidémie koronavírusov v Rumunsku! Chráňte sa a chráňte ostatných dodržiavaním preventívnych opatrení odporúčaných úradmi.
Obsah článku
PRÍČINA
Príčina vrodených vývojových chýb nie je vo väčšine prípadov známa. Niekedy to môže byť infekcia počas tehotenstva; najčastejšie sa jedná o rubeolu (vírus rubeoly môže interferovať s normálnym vývojom srdca plodu alebo s normálnym vývojom iných orgánov), ale na produkcii vrodených srdcových chýb sa môžu podieľať aj iné vírusy.
Pri vzniku vrodených malformácií srdca niekedy hrá úlohu aj dedičnosť. Môžu sa nájsť rodiny, v ktorých vrodená srdcová vada postihuje viac ako jedno dieťa, ale tieto prípady sú zriedkavé. Ďalšie situácie, v ktorých sa vyskytujú vrodené srdcové chyby, sú genetické syndrómy, ktoré sa vyvíjajú s poškodením niekoľkých orgánov, napríklad Downov syndróm.
Opatrne!
Riziko vrodených vývojových chýb srdca sa zvyšuje konzumáciou určitých liekov, ale aj konzumáciou alebo závislosťou od drog a alkoholu.
Ďalšie možné príčiny vrodených srdcových chýb sa skúmajú. Podstatou je, že vo väčšine prípadov nie sú známe príčiny vrodených vývojových chýb srdca.
Typy vrodených malformácií srdca
Jednoduchá klasifikácia rozdeľuje vrodené srdcové chyby na:
A. Necyanogénne vrodené srdcové chyby (ružové - dieťa je zvyčajne sfarbené)
1. Trvalý arteriálny kanál
2. Obštrukčné lézie
Pľúcna stenóza
b) Aortálna stenóza (bikuspálna aortálna chlopňa, aortálna subvalvulárna stenóza)
c) koarktácia aorty
d) Ebsteinova choroba
3. Poruchy septa
a) Porucha predsieňového septa
b) Porucha komorového septa
c. Defekt atrioventrikulárneho septa (bežný atrioventrikulárny kanál)
B. Cyanogénne vrodené srdcové chyby (sliznice a/alebo pokožka sú modré)
5. Spoločný arteriálny kmeň
6. Celkový abnormálny pľúcny žilový návrat
7. Hypoplastický syndróm ľavého srdca
Trvalý arteriálny kanál
Táto malformácia umožňuje zmiešanie krvi v pľúcnej tepne s krvou v aorte. Pred narodením existuje komunikácia medzi týmito dvoma veľkými cievami (arteriálny kanál). Normálne sa zatvára niekoľko hodín po narodení. Ak sa tak nestane, vráti sa do pľúc množstvo krvi, ktoré by malo cirkulovať cez aortu a dostať sa do tela. Nedostatok arteriálneho kanála je častejší u predčasne narodených detí ako u donosených detí.
Ak je arteriálny kanál široký, dieťa má únavu pri strednej až nízkej námahe, nedostatočný prírastok hmotnosti a opakované infekcie dýchacích ciest a dýchavičnosť. Ak je arteriálny kanál malý, dieťa je bez príznakov. Ak je nutný chirurgický zákrok, znamená to zaviazanie arteriálneho kanála bez nutnosti zastavenia srdca. V súčasnosti je možné kanál uzavrieť nechirurgicky, zavedením „zátky“ počas srdcovej katetrizácie. Je potrebné poznamenať, že nie všetky tepenné kanály sú vhodné pre tento typ uzáveru. U predčasne narodených detí môže byť potrubie niekedy uzavreté použitím lieku nazývaného indometacín (s jeho rizikami).
Obštrukčné lézie
1. Pľúcna stenóza
Pľúcna chlopňa, ktorá sa nachádza medzi pravou komorou a pľúcnou tepnou, umožňuje prechod krvi zo srdca do pľúc. Pľúcna chlopňa, ktorá sa neotvára dostatočne, zúžená vytvára pľúcnu stenózu. To spôsobí, že pravá komora vynaloží viac úsilia na pumpovanie krvi do pľúc, aby prekonala prekážku vytvorenú týmto zúžením. Ak je stenóza závažná, môže sa cyanóza vyskytnúť najmä u dojčiat (modré sfarbenie slizníc: pier atď. A kože).
Staršie deti sú spravidla bez príznakov. Liečba je indikovaná, ak tlak v pravej komore prekročí normálnu hodnotu. U mnohých detí je možné tlak znížiť intervenčným zákrokom (srdcová katetrizácia), ktorý sa nazýva perkutánna balónová valvuloplastika. U ostatných pacientov, na ktorých sa táto technika nedá použiť, je nevyhnutný chirurgický zákrok, ktorým sa vo väčšine prípadov dosiahne správne otvorenie pľúcnej chlopne. Výsledky sú dobré po perkutánnej aj chirurgickej valvuloplastike, odporúča sa však dlhodobé sledovanie, či sa funkcia pravej komory vráti k normálu.
2. Aortálna stenóza
V tomto stave je aortálna chlopňa zúžená, nachádza sa medzi ľavou komorou a aortou. To spôsobuje, že srdce (alebo ľavá komora) má ťažkosti s pumpovaním krvi do tela. Aortálna stenóza sa vyskytuje, ak sa aortálna chlopňa nevytvorila správne. Normálne má ventil tri vrcholy (ventily, súčasti ventilu), ale v neobvyklých prípadoch môže mať jeden hrot (ventil unicuspa) alebo dva hroty (ventil bicuspa), ktoré sú zhrubnuté a nepružné. Niekedy je stenóza závažná a príznaky sa objavujú u novorodenca alebo dieťaťa. Inokedy sú vo väčšine prípadov deti s aortálnou stenózou asymptomatické.
Niektoré deti môžu pociťovať bolesti v oblasti srdca (predkordické), nadmernú únavu, závraty alebo mdloby. Indikácia chirurgického zákroku závisí od toho, ako veľmi je stenóza utiahnutá. Všeobecne u detí môže chirurg rozšíriť chlopňu, ale zostáva zdeformovaná a časom bude pravdepodobne potrebné vymeniť ju za umelú chlopňu. Aj v tomto stave je možné u niektorých detí vykonať perkutánnu aortálnu balónikovú valvuloplastiku, ale výsledky nie sú také dobré ako v prípade pľúcnej stenózy. Dieťa s aortálnou stenózou vyžaduje po celý život lekársky dohľad, pretože tento stav má progresívny charakter (zvýraznenie v priebehu času).
Niekedy sa zúženie nevyskytuje na úrovni aortálnej chlopne, ale pod ňou, v ľavej komore. Tento stav sa nazýva aortálna subvalvulárna stenóza a môže byť vrodená alebo sa môže vyskytnúť pri inom ochorení, ktoré sa nazýva hypertrofická kardiomyopatia. Terapia závisí od príčiny a závažnosti stenózy a môže byť liečivá alebo chirurgická.
3. Koarktácia aorty
Aorta, hlavná cieva, ktorá prenáša krv do tela, sa môže zúžiť. To znižuje prietok krvi do dolnej časti tela a zvyšuje krvný tlak nad zužujúcou sa oblasťou. Príznaky zvyčajne chýbajú pri narodení, môžu sa však vyskytnúť už v prvom týždni života. U dieťaťa sa môže vyvinúť srdcové zlyhanie alebo vysoký krvný tlak, ktorý si vyžaduje okamžitú chirurgickú liečbu. V opačnom prípade je možné operáciu odložiť na vek raného detstva, keď je to indikované, aby sa u pacienta v dospelosti nevyvinul vysoký krvný tlak.
Prognóza po operácii je priaznivá, treba však pacienta sledovať po celý život, pretože v operovanej oblasti sa môže znovu objaviť koarktácia (rearktácia). Toto ochorenie je možné liečiť aj intervenčne (dilatáciou balónom pri srdcovej katetrizácii, najmä však v prípade rekrakcie, nie pri prvej oprave), dlhodobé výsledky sa však stále skúmajú. Je potrebné poznamenať, že hodnoty krvného tlaku môžu zostať vysoké aj po korekcii koarktácie (chirurgickej alebo intervenčnej).
4. Ebsteinova choroba
Znamená to vrodené posunutie smerom dole (smerom k hornej časti komory) oblasti fixácie trikuspidálnej chlopne (chlopňa umiestnená medzi predsieňou a pravou komorou). Spravidla sa spája s septatrickým defektom. Môže to byť ľahké zranenie alebo môže ísť do ťažkých foriem, v závislosti od toho, ako ďaleko je trikuspidálna chlopňa posunutá nadol. Niekedy je sprevádzaná arytmiami (abnormálny srdcový rytmus).
Oddelenie vrodených srdcových malformácií na ambulancii v Doblingu
Vrodené chyby srdca - pretrvávanie arteriálneho kanála
Prvé príznaky menopauzy na pokožke: tipy a opravné prostriedky
Chyby septa
1. Defekt predsieňového septa (ASD)
V tomto stave je komunikácia (otvor) medzi hornými komorami srdca (medzi predsieňami). Táto komunikácia umožňuje krvi prechádzať z ľavej predsiene do pravej (tj. Už okysličená krv, ktorá sa vracia z pľúc, sa cez tento otvor posiela späť do pľúc, namiesto aby sa dostala do tela). Väčšina detí s týmto defektom je bez príznakov alebo má málo príznakov. Uzavretie defektu v detstve môže zabrániť mnohým problémom v dospelom živote (uzatvorenie je možné vykonať chirurgicky, chirurgickým zákrokom na otvorenom srdci alebo intervenčne, vložením dáždnika do defektu medzi dvoma predsieňami).
2. Defekt komorového septa (DSV)
Pri tomto ochorení existuje komunikácia (otvor) medzi dolnými komorami srdca (medzi komorami). Časť krvi vracajúcej sa z pľúc je cez tento otvor tlačená späť do pľúc, namiesto aby sa dostala do tela. Z tohto dôvodu je srdce, ktoré musí viac pracovať (pumpuje krv navyše), prepracované a môže sa rozširovať. Ak je chyba malá, nerozširuje srdce a jediným znakom je systolický šelest, ktorý je stetoskopom veľmi hlasno počuť. Ak je chyba veľká, je potrebné ju chirurgicky uzavrieť. Dojčatá so širokým DSV nepriberajú dobre (môžu byť dystrofické), ale môžu mať aj ďalšie problémy: dýchavičnosť, infekcie dýchacích ciest, únavu pri námahe a môže sa u nich vyvinúť vysoký krvný tlak v cievach pľúc (pľúcach). Po operácii sa tento tlak spravidla normalizuje, ale pacient potrebuje ďalšie sledovanie po celý život.
3. Spoločný atrioventrikulárny kanál
V strede srdca je veľká diera, kde by sa stena medzi hornými komorami srdca mala stretávať so stenou medzi dolnými komorami. Trikuspidálne a mitrálne chlopne, ktoré sa zvyčajne rozlišujú na dve chlopne, sú v tejto situácii spojené v jednej veľkej chlopni. Táto veľká komunikácia zo stredu srdca umožňuje, aby okysličená krv z ľavej strany srdca prešla na pravú stranu, odkiaľ je odoslaná, spolu s neokysličenou krvou, ktorá sa vracia z tela späť do pľúc. Srdce, ktoré potrebuje načerpať ďalšie množstvo krvi, sa rozširuje.
Väčšina detí s týmto ochorením nepriberá dobre a môže dosiahnuť vysoký tlak v pľúcnych cievach, ktoré tieto cievy ničia a vytvárajú Eisenmengerov syndróm. Okrem toho sa niekedy veľká chlopňa úplne nezatvorí a krv v komore zostane na návrat do predsiení (regurgitácia alebo nedostatočnosť), ktoré sa môžu vyskytnúť na pravej aj ľavej strane jednej veľkej chlopne. Tento jav ešte viac zaťažuje srdce a zvyšuje úsilie o pumpovanie krvi do tela, čo tiež vedie k rozšíreniu srdca.
U dojčiat so závažnými príznakmi alebo vysokým tlakom v pľúcnych cievach sa musí korekčná operácia vykonať do jedného roka. Chirurg uzavrie otvor jednou alebo dvoma náplasťami a rozdelí jednotlivú chlopňu na dve, čím vytvorí mitrálnu chlopňu a trikuspidálnu chlopňu. Chirurgická korekcia sa zvyčajne podarí obnoviť normálny krvný obeh, ale niekedy rekonštruované chlopne nemusia fungovať normálne. Zriedkavo môže byť porucha príliš zložitá na to, aby sa dala operovať v detstve, a v takom prípade je možné zvoliť pruhovanie pľúcnej tepny (chirurg vytvorí zúženie pľúcnej tepny, aby znížil množstvo krvi, ktoré sa dostane do pľúc, a aby niesol poškodené pľúcne cievy). ). Následne sa počas obdobia malého dieťaťa zúženie odstráni a vykoná sa úplná korekcia lézie.
4. Eisenmengerov syndróm
Je to situácia, v ktorej je defekt septa (DSV, bežný atrioventrikulárny kanál alebo oveľa menej často DSA) alebo pretrvávajúci arteriálny kanál spojený so zvýšeným tlakom v pľúcnom obehu, takže krv prúdi dozadu, z pravých dutín srdca doľava. . Rozšírenie pravej komory a výskyt cyanózy (modré sfarbenie slizníc a kože). Všeobecne sa pri tomto ochorení chirurgická liečba neodporúča (poslednou možnosťou je transplantácia srdca a pľúc); užitočnejšia je liečba drogami.