Výživa detí a dospievajúcich s nervovosvalovými chorobami Nemecká spoločnosť pre
Aké sú základné odporúčania týkajúce sa výživy pre deti so svalovými problémami?
DR. Diesner/pani Rauberová: Spravidla platí, že rovnako ako zdravé deti, aj deti so svalovými problémami by mali jesť zdravú a vyváženú stravu s prihliadnutím na ich kalorické a výživové potreby. Klasické indície sú trendom hmotnosti. Orientácia na tabuľky s normami je otázna, pretože vzťah medzi svalovou hmotou a ostatnými zložkami tela sa nedá porovnať so zdravými deťmi. Človek sa však môže orientovať na percentiloch. Nezáleží tu na absolútnej hodnote, ale na tom, či sa dieťa na akejkoľvek úrovni odchyľuje od percentilu.
DR. Borell: Odporúčania vždy závisia od fázy ochorenia, rozsahu obmedzenej pohyblivosti a možnosti alebo rozsahu dennej činnosti. V rodinnom sprievodcovi Duchenne z TREAT-NMD nájdete kapitolu o výžive. Na neuromuskulárnej detskej klinike vždy poskytujeme informácie o dennej potrebe vápnika. Pri zníženej motorickej aktivite odporúčame začať s ďalšou dávkou vitamínu D včas. Ak sa očakáva, že stratíte schopnosť chodiť (najmä pri liečbe Duchenne), ak ste závislí na invalidnom vozíku alebo ste liečený kortizónom, je dôležité zabezpečiť, aby bol váš príjem tukov a cukru upravený a prípadne znížený už v počiatočnom štádiu. Telesná hmotnosť a dĺžka sa merajú pri každej následnej kontrole.
Kedy sa uvažuje o výživovom poradenstve? Ako to potom vyzerá?
DR. Diesner/pani Rauberová: Poradenstvo v oblasti výživy je vždy užitočné, ak sa rodičia obávajú výživy dieťaťa, jeho hmotnosti alebo rastu stagnujú alebo sa objavia iné príznaky nedostatku. Pozostáva potom z podrobnej anamnézy, vyhodnotenia výživového protokolu (najmenej tri dni), posúdenia príjmu potravy, rady.
DR. Borell: Výživa je téma, ktorej sa vždy venuje ambulantná svalová ambulancia alebo počas hospitalizácie.
Ako vnímate význam potravy pre postihnuté deti a ich rodiny?
DR. Diesner/pani Rauberová: Jedlo a pitie ovplyvňuje hlavne kultúra. Platia „hlavné zásady“, napríklad: „Láska ide cez žalúdok.“ „Jedzte niečo, aby ste sa stali veľkými a silnými.“ „Nemôže ani len nakŕmiť svoje dieťa.“ nič neješ. “
Rodičia si z toho môžu zúfať. Dobre mienená rada sa považuje za pobádanie: „Ja najlepšie viem, čo je dobré pre moje dieťa.“ Výsledkom je, že odporúčania sú napísané vo vetre aj napriek. Pokiaľ ide o smrteľné následky podvýživených detí, dostanú sa na verejnosť iba extrémy. Tu sa potom prst zdvihne v smere k úradom starostlivosti o mládež. Problém je tiež politický. Ústava kladie veľmi dôraz na opatrovníctvo, ale nie toľko na starostlivosť rodičov.
DR. Borell: Otázky týkajúce sa výživy sú pravidelne súčasťou konzultačných hodín. Poradenstvo v oblasti výživy je prijímané iba váhavo alebo skôr oneskorene, na začiatku sú zvyčajne v popredí ďalšie problémy s ochorením. U obéznych rodičov sa zmeny stravovacích návykov ťažko uplatňujú. Často zo smútku alebo zľutovania, najmä pokiaľ ide o požiadavky na stravu, nie sú vnímané žiadne dôsledky starostlivosti rodičov a rieši sa veľa osobitných požiadaviek bez zohľadnenia dlhodobých následkov. Rodičia často predpokladajú, že zdravá, prípadne prispôsobená strava sa dá neskôr lepšie vynucovať, pretože dieťa lepšie porozumie.
Koľko kalórií potrebuje dieťa na invalidnom vozíku?
DR. Borell: Denná potreba energie závisí od telesnej hmotnosti a aktivity. Energetická potreba sa počíta z voľnobežnej spotreby energie a smerných hodnôt pre dodávku energie, úrovne fyzickej aktivity (PAL). Referenčná hodnota PAL, pôvodne pre dospelých, je u detí 60 - 70%. Príklad: PAL 1,2 pre výlučne sediaci alebo ležiaci životný štýl možno považovať za smernú hodnotu pre deti na invalidných vozíkoch. V tabuľke referenčných hodnôt DACH (pozri ďalšie informácie) nájdete prehľad hodnôt PAL odstupňovaných podľa detského veku.
DR. Diesner/pani Rauberová: Kalorická potreba dieťaťa na invalidnom vozíku sa dá iba odhadnúť a závisí od mnohých faktorov, takže na túto otázku neexistuje všeobecná odpoveď. Existujú náznaky, do akej miery zvláštne okolnosti zvyšujú bazálny metabolizmus. Úroveň aktivity na invalidnom vozíku sa môže veľmi líšiť a dá sa hodnotiť iba subjektívne. Závisí to od faktorov: aktivita, choroba a teplota.
Na čo si treba dať pozor u detí a dospievajúcich so svalovými problémami s poruchami prehĺtania?
DR. Diesner/pani Rauberová: V prípade porúch prehĺtania a zodpovedajúcej stravy je potrebné brať do úvahy individuálne okolnosti dieťaťa a v prípade potreby ich nahradiť, aby sa zabránilo alebo vyrovnalo nedostatok výživných látok a kalórií. To platí najmä pre limity zaťaženia pri jedle a umiestnení na invalidnom vozíku. Ak dieťa môže konzumovať iba určité konzistencie (napríklad kašu), riskuje, že sa obmedzí v rovnováhe obsahu živín. Je tu uvedená kontrola výživy. Ak je jedlo, ktoré konzumujú zdraví jedinci v rodine, pyré, predpokladá sa rovnováha. Ak sa „kuchynské jedlo“ z čistej látky podáva cez hadičku a je potrebné urobiť kompromisy kvôli jej priepustnosti, pretože niektoré veci sa nedajú vyčistiť dostatočne jemne, môžu opäť nastať problémy.
Na čo si musím dať pozor, ak chcem svoje dieťa kŕmiť neuromuskulárnou chorobou vegánskou alebo vegetariánskou stravou?
DR. Borell: V prípade vegetariánskej stravy dbajte na dostatočný denný príjem bielkovín, ako aj príjem omega-3 mastných kyselín, železa, zinku, jódu, vápniku a vitamínu D. Vegánska strava si vyžaduje aj dostatočný príjem vitamínu B12. Pokiaľ ide o kojencov, batoľatá a deti s chronickým progresívnym ochorením, je potrebné byť pri týchto formách výživy veľmi opatrný.
Čo môžete robiť s podvýživou? Kedy sa podáva vysokokalorické jedlo?
DR. Diesner/pani Rauberová: V prípade zjavnej podvýživy má zmysel obohatiť jedlo vyváženými dietetickými výrobkami, či už v práškovej forme, ako puding, na pitie alebo vo forme tuby. Pri podávaní vysokokalorickej stravy je dôležité zabezpečiť znášanlivosť a pomalý nárast počtu kalórií, aby sa zabránilo syndrómu opakovaného kŕmenia (komplikácie v dôsledku rýchleho zvýšenia príjmu kalórií). Vysokokalorická strava je nevyhnutná, ak je možné len malé množstvo perorálneho jedla alebo je potrebné v krátkom čase doplniť nedostatočnú dávku. Všeobecne platí nasledujúce: Nedostatky vyrovnávajte iba pomaly, nepodávajte ad hoc podľa tabuľky alebo veku, ak sa napríklad inštalácia trubice stala nevyhnutnou z dôvodu podvýživy. V extrémnych prípadoch vykonávame dočasnú stravu s takzvanou potravou pre kozmonautov (potrava s oligopeptidom, ktorá je už „predtrávená“) prostredníctvom ďalšej sondy tenkého čreva.
DR. Borell: Pravidelná kontrola telesnej hmotnosti a dĺžky tela a zadávanie percentilových kriviek nám ukazuje priebeh dobre. V prípade náhleho zauzlenia alebo ustálenej pomalej straty je nevyhnutný zásah. Pacienti s častými infekciami alebo neinvazívnou ventiláciou niekedy potrebujú nečakane viac kalórií. Rodičia si to často veľmi neuvedomujú a deti chudnú. Ak deti/dospievajúci čoraz viac potrebujú viac času na jedlo, často nie je možné skonzumovať potrebné množstvo jedla, napríklad v škole. Deti ani večer nemôžu jesť ďalšie potrebné množstvo. Ak percentilová krivka klesne pod desať, kalorické jedlo sa zvyčajne rieši alebo predpisuje.
Existujú nejaké konkrétne dietetické odporúčania pre rôzne neuromuskulárne ochorenia?
DR. Borell: V prípade mitochondriálnej choroby a glykogenózy niekedy existujú veľmi konkrétne pokyny a odporúčania, ktoré sú poskytované rodičom a pediatrovi. Pri vyváženej strave nie sú okrem vitamínu D potrebné žiadne ďalšie náhrady.
DR. Diesner/pani Rauberová: V pokynoch nie sú uvedené žiadne konkrétne dietetické odporúčania pre svalové ochorenia. V rôznych recenziách sme našli nasledovné:
- SMA: Často podvyživený a nedostatočne zásobený energiou, bielkovinami a vitamínom D, často s poruchami prehĺtania, pričom je možné aj prejedanie sondou.
- DMD: Počas liečby kortikosteroidmi by mal byť vitamín D a vápnik často podvyživený až v neskorom štádiu ochorenia. Kreatín monohydrát by mohol zlepšiť svalovú silu, sú však potrebné ďalšie štúdie, pravdepodobne existuje hyperkatabolický metabolizmus, takže existuje vyššia spotreba energie a bielkovín.
- MITO: ľahostajné štúdie o použití kreatínu môžu, ale nemusia zlepšiť svalovú silu a zloženie tela.
- HMSN: Žiadne výrazné zlepšenie oproti kreatínu.
- LGMD: Pozri HMSN, podobný zmenenej metabolickej situácii Duchenne s mierne zvýšenou potrebou v porovnaní so zdravými ľuďmi.
- Myotón: Kreatín sa nezlepšuje.
- Myozitída: Žiadne výživové odporúčanie založené na štúdiách, ale keďže sa jedná o zápalový proces, mohla by byť užitočná protizápalová strava bohatá na antioxidanty a PUFA (polynenasýtené mastné kyseliny).
Veľká vďaka patrí Dr. Sabine Borell, pani Christina Rauber a Dr. Paulovi Diesnerovi za zodpovedanie našich otázok.