Widal syndróm (Samterova triáda)

Epidemiológia

Neznášanlivosť na aspirín je prítomný u 0,3 - 0,9% populácie, zvyšuje sa na 3 - 20% u astmatikov a na 30 - 40% u astmatikov spojených s nosovou polypózou. Na rozdiel od alergickej astmy sa tento stav vyskytuje častejšie u dospelých, častejšie u žien, bez atopie v osobnej alebo rodinnej anamnéze. Zriedkavo postihuje deti do 10 rokov (pravdepodobne kvôli kontraindikácii aspirínu v tejto vekovej skupine - Reyovmu syndrómu). Nosová polypóza sa vyskytuje u 70% astmatikov s intoleranciou aspirínu. (2, 7)

triáda

Patogenéza

Presný mechanizmus ochorenia nie je známy, dospelo sa však k záveru, že ide o nealergickú (alebo hyperalergickú reakciu sprostredkovanú IgE nie IgE), spojenú s abnormalitami metabolizmu kyseliny arachidónovej, a to ako lipooxygenázou, tak aj cyklooxygenáza, ktorá spôsobuje nerovnováhu v syntéze eikozanoidov, prostaglandínov a leukotriénov, znižuje syntézu protizápalových prostaglandínov (PGE2) a zvyšuje syntézu prozápalových metabolitov, najmä cysteín-leukotriénov (cys-LTC2, D4, E4). Existuje tiež genetická predispozícia polymorfizmu génu kódujúceho cys-leukotrién-C4-syntetázu. (2, 4, 7)

Prirodzený vývoj choroby

Nástup choroby je zvyčajne medzi dospievaním a 40. rokom života, maximálna frekvencia je medzi 29. a 34. rokom. Nástupné príznaky sú charakteristické pre horné dýchacie cesty s progresívnym vývojom, od upchatia nosa, výtoku z nosa, opakujúcich sa vírusových infekcií dýchacích ciest až po anosmiu, polypózu nosa, chronickú rinosinusitídu. Následne sú postihnuté aj dolné dýchacie cesty, astma a intolerancia aspirínu sa objavia za 2 - 5 rokov od objavenia sa príznakov. K astmatickému záchvatu dochádza priemerne 3 hodiny po požití aspirínu alebo nesteroidných protizápalových liekov a je sprevádzaný silnou výtokom z nosa, prekrvením spojiviek, sčervenaním tváre, periorbitálnym edémom a bolesťami brucha. (1, 2, 7)

Diagnostické

Klinické podozrenie nastane, keď sa pacient prezentuje na:

  • epizódy dýchavičnosti alebo astmatických záchvatov po požití aspirínu alebo NSAID
  • chronická nosová obštrukcia a vodnatá rinorea
  • polypóza nosa
  • pansinuzită

Potvrdenie Widalovho syndrómu sa robí provokačným testom na aspirín, ktorý sa môže podávať orálne (najčastejšie najlepšie zodpovedá skutočným podmienkam pre vznik astmatických záchvatov), ​​inhalátorom (s L-lys Aspirínom), intranazálne zriedeným roztokom ketorolaku indikované skôr u pacientov iba s príznakmi poškodenia horných dýchacích ciest) alebo intravenózne. Začína sa to dávkami 30 - 150 mg aspirínu (dávky, u ktorých má väčšina pacientov s Widalovým syndrómom príznaky) a postupne sa zvyšuje na celkovú dávku 500 mg, ak je pacient bez príznakov, a podáva sa iba vo veľmi podozrivých situáciách. spolu 1 000 mg. Test je pozitívny, ak:

  • FEV1 (nútený výdychový prietok za jednu sekundu) klesá o viac ako 20%
  • existujú klinické príznaky, ako je rinorea, bronchiálna obštrukcia s výdychovou dýchavičnosťou, hyperémia spojiviek (na stanovenie diagnózy môžu stačiť závažné príznaky, a to aj pri absencii prvého kritéria). (1, 2, 4, 6)

Liečba

prevencia Epizódy astmy sa vytvárajú vylúčením aspirínu a nesteroidných protizápalových liekov, ktoré inhibujú COX1. Je tiež indikované vyhýbanie sa acetaminofénu (paracetamol), ktorý slabo inhibuje COX-1, ale môže mať krížové reakcie s aspirínom.

Desenzibilizácia aspirínom je účinná metóda liečby so zlepšenými príznakmi a zlepšenou kvalitou života.

Liečba drogami spočíva v inhibícii tvorby leukotriénov podaním Montelukastu alebo Zaforlukastu.

Chirurgická liečba je doplnkom k uvedenému a je indikovaný na pansinusitídu a nosovú polypózu. (1, 2, 5, 7)