Wilsonova choroba - príznaky, liečba, príčiny, strava
Wilsonova choroba sa dedí z autozomálne recesívneho typu a choroba sa vyskytuje v rovnakom pomere mužov a žien. Nedávno začali prípady zvyšovať diagnostiku tejto patológie. V zásade je prevalencia Wilsonovej choroby v rôznych krajinách 1:30 000, s percentom heterozygotných prenášačov jedno percento. Manželstvá medzi blízkymi príbuznými zvyšujú percento choroby, ktorá sa vyskytuje najmä v regiónoch, kde sú vítaní.
Wilsonova klinická choroba predstavovaná niekoľkými prejavmi: hepatálnou, neurologickou, psychiatrickou, kardiovaskulárnou, muskuloskeletálnou, dermatologickou zheludocho-intestinálnou a.
Na začiatku ochorenia pečene sa vyvíja nešpecifická povaha tuku, nekrotické zmeny v malom počte hepatocytov, periportálna fibróza. Potom s veľmi aktívnou chronickou hepatitídou neprechádza do žltačky, zvýšenej hladiny amynotransferózy a hypergamaglobulinémie.
Porušenie mysle, keď je dystrofia gepatotserebralnoy charakterizovaná ohmovou emocionálnou psychózou, zmenami v správaní a kognitívnou aktivitou.
Intravaskulárna hemolýza pozorovaná u 15% pacientov s Wilsonovou chorobou, ktorá je dočasným prejavom a samozhášaním. Predchádza mu však poškodenie pečene v priebehu rokov. Zároveň s hemolýzou niekedy dochádza k akútnemu zlyhaniu pečene. V tomto prípade voľná meď výrazne ovplyvňuje červené krvinky a hemoglobín.
Wilsonova choroba obličiek je vo forme čiastočného alebo úplného Fanconiho syndrómu, nefrolitiázy a zníženej glomerulárnej filtrácie. To spôsobuje periférny edém a mikrohematúria proteinúria. Veľmi často sa nachádza v moči valín, treonín, fenylalanín a tyrozín.
Po usadení medi v šošovke sa objaví šedý zákal Kayser-Fleischerovho prstenca.
Z CVC oslavovala arytmia a kardiomyopatia. Ak sú postihnuté svaly a kostra diagnostikované s artralgiou, osteomaláciou, artropatiou a osteoporózou.
Gastrointestinálne prejavy Wilsonovej choroby charakterizovali cholelitiázu, pankreatitídu a dermatologické - fialové krvné cievy, zvýšená pigmentácia kože a modré otvory na spodnej časti nechtu.
Všeobecné liečenie Wilsonovej choroby spojené s odobratím nadmerného množstva medi, aby sa ďalej zabránilo toxickému účinku na celé telo.