Známky Addisonovej choroby, komplikácie, liečba - NetDoktor

Hanna Rutkowski je spisovateľka na voľnej nohe pre lekársky tím NetDoktor.

Addisonova choroba (tiež Addisonova choroba) je závažné, našťastie zriedkavé ochorenie. Kôra nadobličiek produkuje príliš málo určitých životne dôležitých látok posla. Zložité je, že pokožka chorých ľudí je hnedastá, čo znamená, že v počiatočných štádiách ochorenia môžu dokonca vyzerať obzvlášť zdravo. Addisonova choroba je smrteľná, ak sa nelieči. Zvlášť nebezpečný je tzv Addisonova kríza. Ďalej si prečítajte všetko, čo potrebujete vedieť o Addisonovej chorobe.

Addisonova choroba: opis

Addisonova choroba vzniká, keď sa stane a Nedostatok určitých hormónov (Látky Messenger) z Kôry nadobličiek prichádza. Nadoblička je zdrojom niektorých látok prenášajúcich posol, ktoré sú nevyhnutné pre prežitie. Sedí v tvare čiapočky na obličkách a rozdeľuje sa pod jej ochrannou kapsulou na drene nadobličiek (NNM) a kôru nadobličiek (NNR). Zatiaľ čo sa v dreni uvoľňujú takzvané katecholamíny, predovšetkým adrenalín a noradrenalín, kôra produkuje hormóny v dvoch rôznych zónach Aldosterón, Kortizol a Androgény (Pohlavné hormóny).

Aby sme pochopili, ako vznikajú typické príznaky Addisonovej choroby, je potrebné pochopiť funkcie hormónov nadobličiek:

Kontrolná slučka hormónov

To, či kôra nadobličiek uvoľňuje hormóny a koľko podlieha jemne regulovanému kontrolnému mechanizmu v tele, v ktorom hrá hlavnú úlohu mozog. Orgán, ktorý riadi všetko, tiež známy ako „hlavná žľaza“, je Hypotalamus, ktorý sedí hlboko v mozgu. Informácie z rôznych meracích staníc v tele o hladine cukru v krvi, krvnom tlaku, teplote a oveľa viac konvergujú v hypotalame, ktorý potom môže vysielať signál na uvoľnenie určitých hormónov. Hypotalamus reaguje na nedostatok kortizolu uvoľňovaním poslovej látky CRH (Hormóny uvoľňujúce kortikotropín) ktorý ide najskôr na Hypofýza (Hypofýza) na distribúciu ACTH (adrenokortikotropný hormón) vedie. ACTH potom dosiahne krvou nadobličkovú kôru, kde prenáša signál na uvoľnenie kortizolu.

Formy Addisonovej choroby

Nedostatok hormónov nadobličiek sa môže vyskytnúť, ak je samotná nadoblička postihnutá ochorením (primárna nedostatočnosť nadobličiek), alebo ak sú narušené regulačné centrá vyššej úrovne v mozgu (sekundárne alebo terciárny Nedostatočnosť nadobličiek).

Addisonova choroba: príznaky

Ak je samotná nadoblička postihnutá nejakým ochorením, asi 90 percent mozgovej kôry musí byť už prvými príznakmi zničených. Najmä pri pomaly postupujúcej primárnej Addisonovej chorobe môžu byť príznaky nesprávne interpretované a interpretované ako syndróm vyčerpania alebo príznaky starnutia. Množstvo život ohrozujúcich príznakov ukazuje na dôležitosť hormónov, ktoré majú enormné účinky aj v malých koncentráciách.

V primárna nedostatočnosť nadobličiek vyskytujú sa typické príznaky Addisonovej choroby:

Zhnednutie kože: Tmavší odtieň kože tiež dal chorobe prezývku „bronzová choroba“. V dôsledku nedostatku kortizolu produkuje hypofýza viac ACTH, ktorý má stimulovať produkciu kortizolu. To tiež vytvára viac hormónu stimulujúceho melanocyty (MSH) - zo spoločného prekurzora proopiomelanokortínu (POMC). Melanocyty potom produkujú viac melanínu. To vedie okrem iného k hnedému odtieňu pokožky, ktorý je zvlášť viditeľný na sliznici ústnej dutiny a na kožných líniách. Tento príznak sa vyskytuje iba pri primárnej Addisonovej chorobe.
Hlad po soli: Nedostatok aldosterónu spôsobuje hlad po slaných jedlách.
Nízky krvný tlak: Kvôli nedostatku hormónu aldosterónu, ktorý reguluje minerálne látky a tým aj vodnú rovnováhu, klesá krvný tlak až k poruche obehu.

Okrem typických symptómov Addisonovej choroby je mnoho funkcií kortizolu viditeľné aj na iných úrovniach:

Únava a vyčerpanie
Strata chuti do jedla a chudnutie
Problémy s trávením, ako je nevoľnosť, vracanie alebo bolesť žalúdka.
U žien môže chýbať ochlpenie, zatiaľ čo muži majú problémy s potenciou.
Psychicky pacienti často vynikajú depresiou, podráždenosťou a apatiou.
U dojčiat je tiež zastavený rast. Nebezpečná Addisonova kríza

Už existujúce ochorenie nadobličiek môže viesť k takzvanej Addisonovej kríze v psychických alebo fyzických stresových situáciách, v prípade úrazov alebo nedostatočnej liečby. Náhly nástup, relatívny (pod požiadavkou) nedostatok hormónov vedie k život ohrozujúcim príznakom:

Pokles krvného tlaku
masívna strata tekutín obličkami a hroziaca dehydratácia tela
horúčka
Kolaps obehu až šok a úplné zlyhanie obehu
nebezpečne nízka hladina cukru v krvi (hypoglykémia)
Silné bolesti brucha podobné tomu, ktoré sa nazýva akútne brucho

Existujúca adrenálna nedostatočnosť sa často zistí až po prvýkrát po Addisonovej kríze. Akútne život ohrozujúcemu stavu sa dá zabrániť iba vysokou dávkou hydrokortizónu. Pohotovostný lekár tu musí konať rýchlo!

Addisonova choroba: príčiny a rizikové faktory

Addisonova choroba je spôsobená život ohrozujúcim nedostatkom hormónov. Spúšťačom Addisonovej choroby môžu byť choroby samotnej nadobličky alebo miesta spínania na vyššej úrovni v mozgu, hypofýze alebo hypotalame.

Ak je nadoblička chorá, pomalá strata tkaniva často vedie k postupnému nárastu príznakov, ktoré spočiatku často nie sú rozpoznané. Spôsobuje to tzv primárna nedostatočnosť nadobličiek môže byť:

Tiež poruchy vyššej úrovne regulácie v mozgu, Hypofýza alebo des Hypotalamus môže spôsobiť Addisonovu chorobu. K tejto forme sekundárna nedostatočnosť nadobličiek zriedka sa vyskytuje v dôsledku poškodenia týchto oblastí mozgu po mozgovej príhode, nádoroch, poraneniach lebky alebo mozgových operáciách.

To terciárna nedostatočnosť nadobličiek pochádza z dlhodobého užívania vysokých dávok kortizónových prípravkov. To potláča produkciu hormónu CRH v hypotalame. Následná hypofýza produkuje menej ACTH a nadobličková kôra preto obmedzuje produkciu hormónov. Ak dôjde k prerušeniu príjmu kortizónu, nadobličková kôra začne pomaly znova produkovať hormóny, takže na začiatku bude nedostatok. Liečba kortizónom by sa preto mala vždy postupne znižovať a nikdy sa nesmie náhle vysadiť.

Addisonova choroba: vyšetrenia a diagnostika

Typické príznaky Addisonovej choroby sa najskôr dajú zistiť v dôkladnom prieskume pacientov. Špecializovaný endokrinológ môže tieto informácie použiť na počiatočné posúdenie.

Existuje podozrenie na nedostatočnosť nadobličiek Krvné testy a Laboratórne testy nadviazal. Okrem obvyklých krvných parametrov sa pozornosť sústreďuje na hladinu hormónov kortizolu v kôre nadobličiek a ACTH z hypofýzy. Hladiny kortizolu sú pri akútnej Addisonovej chorobe výrazne nižšie, ale pri chronickom priebehu ochorenia, najmä ráno, môžu byť normálne. Preto existuje aj a 24-hodinové sledovanie moču má zmysel.

Tzv ACTH stimulačný test pomáha nájsť príčinu: Hormón hypofýzy ACTH sa dodáva zvonku a potom sa stanoví hladina kortizolu v krvi. Ak sa zvyšuje, nadoblička je stále funkčná a príčina je veľmi pravdepodobná v hypofýze. Na druhej strane, ak hladina kortizolu zostáva nízka napriek podávaniu ACTH, je pravdepodobné, že dôjde k primárnej nedostatočnosti nadobličiek.

Ďalším môže byť špeciálny Test na protilátky odhaliť autoimunitné ochorenie. Takéto zobrazovacie postupy Počítačové alebo magnetické rezonančné zobrazovanie alebo Ultrazvukové sa používa na zistenie nádorov alebo infarktov.

Prečítajte si viac o vyšetreniach

Zistite, ktoré testy môžu byť užitočné pre túto chorobu:

Addisonova choroba: liečba

Jediná terapeutická primárna a sekundárna Addisonova choroba, v ktorom nadobličková kôra už stratila najmenej 90 percent svojej funkcie, celoživotný príjem chýbajúcich hormónov (Substitučná terapia). Hydrokortizol v kombinácii s Fludrokortizol sa užíva trikrát denne. V stresových situáciách musí lekár upraviť dávku tak, aby nedošlo k žiadnemu nedostatku.

Addisonova choroba, s výnimkou terciárnej adrenálnej insuficiencie, je nevyliečiteľná - pacienti sú povinní brať hormóny po celý život.

Addisonova choroba: priebeh choroby a prognóza

Ak sa včas rozpozná pomaly postupujúca chronická Addisonova choroba, je možné túto chorobu dobre liečiť užitím vitálnych hormónov. Napriek celoživotnej substitúcii hormónov môžu postihnutí viesť normálny život s priemernou dĺžkou života. Problémy môžu nastať, ak koncentrácia hormónov nie je upravená na prevládajúcu stresovú situáciu. Ak sa Addisonova choroba nelieči, choroba je vždy smrteľná.

Akútny je život ohrozujúci Addisonova kríza - najmä v súvislosti s Waterhouse-Friderichsenovým syndrómom.