Známky; Príznaky; Systémová skleróza (SSc); Choroby; Internisti na nete

Vaši odborníci na vnútorné lekárstvo

systémová

  • oblasti skúmania
    • Interné lekárstvo/Internista
      • Angiológia
      • Endokrinológia a diabetológia
      • Gastroenterológia
      • Hematológia/onkológia
      • Nefrológia
      • reumatológia
    • Cardiovascula
      • Štruktúra a funkcia srdca
        • Srdcový sval a perikard
        • Atria, Ventricles a Aorta
        • Koronárne tepny
      • Štruktúra a funkcia krvného obehu
        • Srdce a cievy
        • Tepny a žily
        • Veľký a malý krvný obeh
      • Ako bije srdce?
      • Výrazy týkajúce sa srdca
      • Kardiovaskulárne a športové
      • Kardiovaskulárne a tehotenstvo
      • Srdcovo-cievne ochorenia
      • dôležité adresy
    • Pečeň, žlčník a pankreas
      • pečeň
        • Všeobecné informácie o pečeni
        • Umiestnenie pečene v tele
        • Štruktúra pečene
        • Funkcia pečene
        • Časté ochorenia pečene
        • Rizikové faktory pre ochorenie pečene
        • prevencia
      • Žlčník a žlčové cesty
        • Všeobecné informácie o žlčníku
        • Umiestnenie žlčníka v tele
        • Produkcia žlče
        • Štruktúra žlčníka
        • Časté ochorenia žlčníka
        • Rizikové faktory pre ochorenie žlčníka
        • Prevencia chorôb žlčníka
      • pankreas
        • Všeobecné informácie o pankrease
        • Umiestnenie pankreasu v tele
        • Štruktúra pankreasu
        • Funkcia pankreasu
        • Časté ochorenia pankreasu
        • Rizikové faktory a preventívne opatrenia
      • dôležité adresy
    • Pľúca a dýchacie cesty
    • Gastrointestinálne
      • funkcia
      • konštrukcia
        • Pažerák - štruktúra a funkcia
        • Štruktúra a funkcia žalúdka
        • Tenké črevo - štruktúra a funkcia
        • Hrubé črevo - štruktúra a funkcia
      • Bežné choroby
      • Rizikové faktory
      • prevencia
    • Doplnková medicína
      • Čo je to naturopatia?
        • Naturopatia a doplnková medicína
        • Klasifikácia naturopatických spôsobov liečby
        • Naturopatia a ďalšie lekárske systémy
        • Odlíšenie od alternatívnej medicíny
      • Prírodná medicína a konvenčná medicína
      • Čo robia naturopatické liečby?
      • Sú naturopatické liečby účinné?
      • Prírodné a alternatívne postupy
      • dôležité adresy
    • Obličky a močové cesty
      • Všeobecné
      • Usporiadanie a funkcia
        • Umiestnenie obličiek
        • Štruktúra obličky
        • Funkcia obličky
      • Výmena obličiek
        • dialýza
        • Transplantácia obličky
      • Rizikové faktory
      • prevencia
      • Hlavné choroby
        • Zlyhanie obličiek
        • Glomerulonefritída
        • Tubulopatie
        • Infekcie močových ciest
      • dôležité adresy
    • Hormóny a metabolizmus
      • Regulácia hormónov
      • Hormonálne žľazy a možné choroby
        • Hypotalamus
        • Hypofýza (hypofýza)
        • štítna žľaza
        • Nadoblička
        • Pankreas (pankreas)
        • Ovarie
        • Semenníky
      • Poruchy endokrinného systému
        • Príčiny nedostatku hormónov
        • Príčiny nadmernej produkcie hormónov
    • Myseľ a telo
      • Srdce a psychika
      • Skrytá depresia
      • Skrytý strach
      • hypochondrie
      • stres
      • Psychika a tráviaci systém
      • Psychika a svaly/kosti
      • Tipy pre postihnutých
      • Tipy pre príbuzných
    • Reumatológia/reumatizmus
      • Prehľad reumatických chorôb
      • Kto sú reumatológovia?
  • Choroby
  • prevencia
    • Ži zdravo
      • Ži aktívne
        • Ži aktívne
        • Pozitívny vplyv
        • Energetická bilancia sa počíta
      • Vyvážená výživa
        • Vyvážená výživa
        • „Stredomorská strava“ - stredomorská strava
        • Obezita?
        • Tučný rozvrh
        • Radikálne metače
        • Dostatok tekutín
      • Zaobchádzanie so stresom
        • Zaobchádzanie so stresom
        • Imunitný voči stresu
        • Relaxačné techniky
      • Konečne nefajčiari
      • Alkohol - iba s mierou
    • Proti starnutiu
      • Čo je starnutie?
      • Telo v starobe
      • Geriatria
      • Žite zdravo v starobe
        • Žite zdravo v starobe
        • Stravovanie v starobe
        • Vitamíny a ďalšie prísady
        • Rovnováha tekutín v starobe
        • Šport a cvičenie
      • Šport v starobe
      • Psychicky fit v starobe
        • Psychicky fit v starobe
        • Mozog jogging
        • Zdravé telo - zdravá myseľ
      • Tipy pre každodenný život
        • Tipy pre každodenný život
        • Lieky v starobe
        • Správne brať lieky
        • Ochrana pred pádmi
      • dôležité adresy
    • Prehliadky
    • Cestovná medicína a očkovanie
      • Správna príprava
      • Cestovné očkovania
        • cholera
        • Začiatkom leta meningoencefalitída (TBE)
        • Hepatitída typu A
        • Žltačka typu B.
        • Hepatitída A a B
        • chrípka
        • Žltá zimnica
        • Japonská encefalitída
        • osýpky
        • Meningokoková meningitída
        • poliomyelitída
        • besnota
        • týfus
        • Týfus a hepatitída A
      • cestovná lekáreň
      • Tipy na leteckú dopravu
      • Hygienické opatrenia
      • dôležité adresy
  • Vyšetrovania
  • Knižnica médií
    • Krvný obraz - vysvetlenie
    • Lieky
    • Online testy
      • Skontrolujte hodnoty krvi
      • BMI kalkulačka
      • Riziko rakoviny hrubého čreva
      • Riziko cukrovky
      • Kontrola fitnes
      • Riziko reumatoidnej artritídy
      • Nedostatočná činnosť štítnej žľazy
      • Erektilná dysfunkcia
  • Vyhľadanie lekára/kliniky

Systémová skleróza: príznaky a príznaky

Ako je viditeľná systémová skleróza?

SSc môže spôsobiť veľa rôznych sťažností. Klinický obraz je zodpovedajúcim spôsobom rôznorodý a choroba postupuje u každého človeka veľmi odlišne. Môže sa začať pomerne náhle alebo veľmi pomaly, rovnako ako v prúdoch alebo neustále po mnoho rokov.

Všeobecné sťažnosti

Mnoho pacientov s SSc trpí všeobecnými problémami, ako sú únava, problémy so spánkom, bolesti a strata sily.

Koža, sliznice a cievy

Pre SSc je charakteristické postihnutie kože v zmysle zhrubnutia a stvrdnutia a sú ňou postihnuté takmer všetky pacientky so SSc. Toto je však iné v lokalizácii a intenzite. Kožné zmeny sa zvyčajne začínajú na prstoch. Sú to opuchnuté a červené (opuchnuté prsty). S postupujúcim opuchom môže pokožka v dôsledku zápalu súvisiaceho s fibrózou zhrubnúť a stuhnúť a prsty môžu nakoniec stuhnúť. Jeden potom hovorí o „sklerodaktylii“ alebo „prstoch Madony“. Zhrubnutie a stvrdnutie kože na tvári môže viesť k výrazu tváre podobnému maske so zníženou mimikou, zúženými perami, zníženým otvorením úst (mikrokomómia) a súvisiacimi kožnými záhybmi okolo úst (ústa tabakového vrecka). Kalcifikácia sa ďalej môže vyskytnúť v podkoží (calcinosis cutis), ako aj v oblasti tváre, dekoltu a dlaní s červenými bodovými kožnými zmenami (telangiektázia). Takéto telangiektázie môžu tiež pôsobiť na sliznice, najmä v zažívacom trakte, a spôsobiť tam krvácanie. Mnoho pacientov s SSc tiež trpí suchými sliznicami.

Okrem kože a slizníc sú takmer u všetkých pacientov s SSc postihnuté aj cievy. Pretože SSc je systémové ochorenie, môžu byť v zásade postihnuté všetky krvné cievy, spravidla však ide o malé krvné cievy.

Všeobecne je prvým znakom SSc „Raynaudov syndróm“, pomenovaný podľa francúzskeho lekára Maurice Raynaud. To vedie k kŕčom podobným kŕčom na prstoch prstov, zriedkavejšie na prstoch nôh. To má za následok poruchu obehu v postihnutých častiach tela: prsty na rukách alebo nohách spočiatku zbelejú, potom zmodrejú kvôli nedostatku kyslíka a nakoniec, keď sa cievy opäť rozšíria, začervenajú. Vďaka farbám, ktoré zodpovedajú farbám francúzskej štátnej vlajky, sa hovorí o „trikolórnom fenoméne“. Táto rýchla kontrakcia krvných ciev môže trvať niekoľko sekúnd alebo hodín a viesť k silnej bolesti. Ak sa cievy opäť nerozšíria, môže dôjsť k „kritickej ischémii“, to znamená k príliš dlhému nedostatku krvi a tým aj kyslíka s hroziacim poškodením tkaniva (ulceráciou). Kritická ischémia je reumatologický stav. Terapia musí byť zahájená rýchlo, pretože inak existuje riziko straty postihnutej časti tela.

„Primárny“ Raynaudov syndróm je potrebné zreteľne odlíšiť od „sekundárneho“ Raynaudovho syndrómu spôsobeného tu opísaným SSc. Primárny Raynaudov syndróm nie je spojený so zápalovým reumatickým systémovým ochorením. B. vyvolaná chladom, stresom alebo vibráciami sa vyskytuje prvýkrát v dospievaní a nedochádza k trvalému poškodeniu tkaniva. Týmto je vo väčšej alebo menšej miere postihnutých asi 10% normálnej populácie.

Kvôli zmenám na koži a v krvných cievach, ktoré sú tu uvedené, sa u pacientov s SSc často vyskytujú vredy, najmä na zvlášť exponovaných častiach tela, ako sú prsty na rukách a nohách. Ak dôjde k takejto ulcerácii, je potrebné urýchlene konzultovať s reumatológom starajúcim sa o SSc pacienta a zahájiť vhodnú liečbu, aby sa zabránilo možným komplikáciám (najmä infekciám).

Pohybový aparát

Postihnutie kĺbov sa pozoruje až u 97% pacientov so SSc, pričom hlavným zameraním bola nezápalová bolesť kĺbov (artralgia). Zápal kĺbov (artritída) sa dá zistiť asi u 13% pacientov so SSc. Podobné je to so svalovými sťažnosťami. Tu sú až 80% v popredí nezápalové svalové ťažkosti, najmä strata sily. Len asi 5% pacientov s SSc trpí zápalovým ochorením svalov (zápalová myopatia alebo myozitída).

Srdce a pľúca

Postihnutie srdca alebo pľúc sa môže vyvinúť buď ako súčasť pľúcnej hypertenzie (pľúcna hypertenzia; podľa vyšetrenia 10 - 40% pacientov s SSC) alebo ako zápal s následným vytvrdením pľúcneho tkaniva (pľúcna fibróza; až u 70% pacientov s SSC) ) expresné.

Obličky

Postihnutie obličiek sa vyskytuje asi u troch štvrtín pacientov so SSc a väčšina z nich nemá príznaky. To zvyšuje kreatinín (hodnota funkcie obličiek) v krvi a viac krvi a bielkovín sa vylučuje močom. „Obličková kríza" predstavuje reumatologický stav. Vyznačuje sa náhlym prejavom vysokého krvného tlaku, bolesťami hlavy, poruchami videnia, dýchavičnosťou, opuchom nôh, spenením moču (príznaky zvýšeného vylučovania bielkovín) a rýchlo rastúcimi hodnotami funkcie obličiek v krvi. V tejto situácii sa musí terapia zahájiť rýchlo, pretože inak hrozí riziko straty funkcie obličiek. Je potrebné poznamenať, že u pacientov s SSc, ktorí musia byť liečení systémovými steroidmi (kortizón), je zvýšené riziko vzniku obličkovej krízy.

Gastrointestinálny trakt

Zasiahnutie gastrointestinálneho traktu možno preukázať až u 90% pacientov so SSc pomocou špeciálnych vyšetrovacích metód. Tu je potrebné poznamenať, že takmer polovica pacientov so SSc postihnutých gastrointestinálnym traktom nemá príznaky. Môže byť ovplyvnená takmer každá časť tráviaceho traktu a spôsobiť nepríjemné pocity. Najčastejšie sú postihnuté pažerák, žalúdok a tenké črevo. Fibróza tkaniva spojená so zápalom vedie k zníženej mobilite (peristaltike) nazývaných orgánov. Následky sú pálenie záhy, malátnosť, plyn, nepravidelnosti stolice a znížené vstrebávanie živín. Zmeny krvných ciev zažívacieho traktu vedú k poruchám obehu, kožné zmeny (telangiektázia) môžu viesť ku krvácaniu v gastrointestinálnej oblasti.

Sexuálna funkcia

Mnoho mužov SSc pacientov (až 80%) trpí zníženou potenciou alebo dokonca impotenciou (erektilná dysfunkcia). Príčinou sú zmeny v krvných cievach penisu, ktoré vedú k poruchám krvného obehu a nakoniec k erektilnej dysfunkcii. Sexuálna dysfunkcia u pacientok s SSc bola študovaná menej dobre. Predpokladá sa však, že suché sliznice alebo (zle sa hojace) rany v oblasti pošvy prispievajú k narušeniu sexuálnych funkcií.

Iné choroby s podobnými príznakmi

Ďalšie zápalové reumatické systémové ochorenia, ako napr Príklady zahŕňajú systémový lupus erythematosus (SLE), Sjögrenov syndróm (SS), reumatoidnú artritídu (RA) alebo myozitídu. Tieto choroby môžu niekedy spôsobiť podobné príznaky. Ak sa objavia spolu s SSc, hovorí sa o „syndróme prekrytia“.

Autor/autori: Vypracovanie: Dr. Martin Welcker s Dr. Florian Popp, Planegg

Literatúra:
Efektívna diagnostika a terapia v internom lekárstve v 2 priečinkoch Meyer, J. a kol. (Vyd.); Elsevier 5/2017