Zollinger-Ellisonov syndróm

Zollingerov-Ellisonov syndróm (ZES) je spôsobený nádorom s bunkami ostrovčekov pankreasu, ktoré nie sú beta, vylučuje gastrín, ktorý stimuluje sekrečné bunky žalúdka a spôsobuje ulceráciu žalúdočnej sliznice.

Zollinger-Ellisonovho syndrómu

Zollinger-Ellisonov syndróm sa môže vyskytnúť spontánne alebo autozomálnym dominantným prenosom pri syndróme mnohopočetnej endokrinnej neoplázie. Primárne nádory sa nachádzajú v dvanástniku, pankrease a brušných lymfatických uzlinách, ale možno pozorovať aj mimomaternicové umiestnenia: srdcové, vaječníkové, žlčové, pečeňové alebo obličkové. Nádory vylučujú gastrín, hormón, ktorý stimuluje sekréciu kyselín v bunkách žalúdočnej sliznice. Vredy spôsobené Zollinger-Ellisonovým syndrómom reagujú na liečbu menej citlivo ako bežné peptické vredy.

Príčina Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu nie je známa, ale s ňou je spájaných približne 25% pacientov syndróm mnohopočetnej endokrinnej neoplázie typu I (MEN-I), teda genetická zložka je dôležitým faktorom.

Medzi príznaky patria príznaky peptický vred:

  • epigastrický pocit pálenia
  • nevoľnosť
  • hnačka
  • zvracanie
  • únava
  • strata váhy
  • tráviace krvácania.
Liečba si kladie za cieľ znížiť vylučovanie žalúdočnej kyseliny:
  • inhibítory protónovej pumpy
  • antihistaminiká
  • žalúdočné ochranné prostriedky.
Chirurgický zákrok spočíva v odstránení vredov a nádorov z pankreasu alebo dvanástnika.

Patogenéza

Príznaky Zollinger-Ellisonovho syndrómu sú druhoradé hypergastrinémia, ktorý spôsobuje hypertrofiu žalúdočnej sliznice a zvýšenie počtu a objemu parietálnych buniek vylučujúcich žalúdočnú kyselinu. Veľké množstvo kyseliny poškodzuje žalúdočnú sliznicu a spôsobuje vredy. Spôsobuje tiež hnačky a malabsorpciu. malabsorpcia pri Zollinger-Ellisonovom syndróme je multifaktoriálny a je spôsobený priamym poškodením žalúdočnej sliznice kyselinou, deaktiváciou pankreatických enzýmov a zrážaním žlčových solí.

75% stavu sa vyskytuje spontánne, zatiaľ čo zvyšných 25% je spojených Pánske, autozomálne dominantne prenášaný syndróm charakterizovaný:

  • hyperparatyreóza
  • endokrinné nádory pankreasu
  • nádory hypofýzy.

príznaky a symptómy

Klinické prejavy Zollinger-Ellisonovho syndrómu zahŕňajú:

  • epigastrický pocit pálenia
  • nevoľnosť, zvracanie
  • hnačka, krvácanie z hornej časti gastrointestinálneho traktu - hemateméza alebo dolná hematochézia
  • únava, chudnutie.
Pacienti spojení s MEN-I majú tiež hyperparatyreoidizmus, nefrolitiázu, hyperkalcémiu, dysfunkciu hypofýzy.

Ďalšie príznaky a príznaky, ktoré sa môžu vyskytnúť, sú:

  • žltačka - nádorovým stlačením žlčovodu
  • bledá pokožka - hemoragická anémia
  • zubné erózie - hyperkalcémia
  • hepatomegália - naznačuje metastázy
  • citlivosť epigastrickej palpácie.

Diagnostické

Liečba

Cieľom liečby Zollinger-Ellisonovho syndrómu je kontrola žalúdočnej sekrécie a chirurgická resekcia nádoru.
Lieky Obsahuje:

  • inhibítory protónovej pumpy - enzymaticky inhibujú pumpu H/K/ATP v parietálnych bunkách žalúdka: omeprazol, lansoprazol, pantoprazol, ezomeprazol a rabeprazol.
  • antihistaminiká H2 - inhibuje sekréciu histamínu: cimetidín, famotidín, ranitidín, nizatidín
  • chrániče žalúdočnej sliznice - látky, ktoré spolu s Al, Mg, Ca tvoria fyzickú bariéru na povrchu sliznice: Al sukralfát, uhličitan vápenatý, subsalicylát bizmutitý.
Chirurgia spočíva v resekcii sekrečných nádorov. Všetci pacienti so spontánnym Zollinger-Ellisonovým syndrómom bez metastáz v pečeni alebo chirurgických kontraindikácií vyžadujú resekciu nádorov kvôli zvýšenému riziku diseminácie.

úmrtnosť a chorobnosť pri Zollinger-Ellisonovom syndróme je dnes nízka vďaka zlepšeniu lekárskej liečby. U menej ako 5% pacientov sa vyvinie komplikácia, ako je brušná perforácia, žalúdočná obštrukcia alebo zúženie pažeráka.