Zollinger-Ellisonov syndróm - liečba a prognóza kompetentne o zdraví na iLive

Špecialista na článok

Ciele liečby Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu:

prognóza

  • Zmiernenie klinických prejavov a prevencia komplikácií spôsobených nadmernou autonómnou sekréciou gastrínu nádorovými bunkami.
  • Zabráňte rastu samotného nádoru a jeho metastázam (v prípade jeho malígnej povahy).

Indikácie pre hospitalizáciu

Pacienti s podozrením na Zollinger-Ellisonov syndróm by mali byť vyšetrení a liečení v špecializovaných gastroenterologických alebo chirurgických ambulanciách. Ak sa preukáže lokalizácia gastrinómu, je indikované chirurgické odstránenie nádoru.

Pri benígnych gastrinómoch so Zollinger-Ellisonovým syndrómom sa nekomplikované gastroduodenálne vredy liečia konzervatívne. V porovnaní so žalúdočnými vredmi sú zvyčajne potrebné dlhšie obdobia liečby a vyššie dávky antisekrečných liekov. Pri absencii účinku dlhodobej liečby, ako aj pri gastrointestinálnych vredoch komplikovaných silným krvácaním v situáciách, keď nie je možná lumpektómia prsníka (napr. Lokalizácia nádoru nie je stanovená), je potrebné vyriešiť potrebu gastrektómie.

Neliečba Zollinger-Ellisonovho syndrómu

Závisí od zvolenej taktiky riadenia pacienta. V prípade konzervatívnej liečby gastrointestinálnych vredov s benígnym gastrinómom je režim podobný režimu so žalúdočnými vredmi.

Závisí to aj od zvolenej taktiky riadenia pacienta. V prípade konzervatívnej liečby gastrointestinálnych vredov s benígnym gastrinómom je strava podobná diéte so žalúdočnými vredmi.

Lieková terapia Zollinger-Ellisonov syndróm

Antisekrečné lieky

Potlačenie vylučovania kyseliny chlorovodíkovej sa považuje za dostatočné pri hladinách nižších ako 10 mmol/l pred ďalším užitím antisekrečného liečiva, ktoré určí dávku liečiva v každom konkrétnom prípade.

Klinické prejavy môžu účinne kontrolovať inhibítory protónovej pumpy (rabeprazol, omeprazol, ezomeprazol, lansoprazol) s vredmi na pozadí Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu. Užívanie liekov v tejto skupine v porovnaní s užívaním blokátorov histamínu H2 receptora často vedie k symptomatickému zlepšeniu. Aplikujte blokátory H2 receptorov (cimetidín 1-3 g/deň alebo viac, ranitidín 600-900 mg/deň, famotidín atď.). Dávka sa upravuje individuálne analýzou žalúdočnej sekrécie. Mnoho pacientov dosahuje úľavu od príznakov rýchlo. Blokátory H2-receptorov sa niekedy predpisujú v kombinácii s anticholinergikami, hlavne s gastrosepínom. Účinným prostriedkom je blokátor kyseliny chlorovodíkovej (blokátor „kyslého čerpadla“) omeprazol (90 mg/deň). Účinnosť selektívnej proximálnej vagotómie nepresahuje účinnosť blokátorov H2-receptorov.

Ak nie je možná perorálna medikácia, napríklad chemoterapiou alebo počas predoperačnej fázy, je možné parenterálne podanie inhibítorov protónovej pumpy (pantoprazol, omeprazol). Je možné použiť vyššie dávky H-blokátorov 2 -receptorového histamínu (ranitidín, famotidín), ale sú menej účinné v porovnaní s inhibítormi protónovej pumpy.

Čisto konzervatívna liečba má pomerne priaznivú prognózu: takmer 90% pacientov žije naďalej 5 a viac rokov.

Okrem diagnostikovania gastrinómu je možné na liečbu Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu použiť aj somatostatínový analóg, oktreotid.

Oktreotid sa odporúča predpisovať intramuskulárne v dávke 0,05-0,2 mg 2-3 krát denne. Pozitívne zmeny v klinických prejavoch a laboratórnych ukazovateľoch sa pozorujú u 50% pacientov.

V prípade malígneho nádoru s metastázami oktreotid stabilizuje klinické príznaky a spomaľuje progresiu procesu.

Možnosti chemoterapie pri liečbe pacientov so zhubnými neuroendokrinnými nádormi sú veľmi obmedzené.

Mono- a polychemoterapiu je možné uskutočniť iba v prípadoch rýchleho rastu rakoviny a nízkeho stupňa jej diferenciácie, pri metastatickej forme ochorenia a u pacientov, ktorí sa nepovažujú za kandidátov na chirurgický zákrok. Na chemoterapiu sa odporúčajú nasledujúce lieky.

  • Streptozocín 0,5 - 1,0 g/m 2 denne počas 5 dní, opakovaný priebeh v týždňoch b.
  • Doxorubicín intravenózne v dávke 250 mg/m 2 denne počas 5 dní s intervalom 1 mesiac.

Účinnosť týchto dvoch liekov je zlá. Používajú sa tiež chlórzotocín a 5-fluóruracil. Pozitívny účinok chemoterapie po dobu 5 mesiacov sa pozoruje u nie viac ako 17% pacientov.

Chirurgická liečba Zollinger-Ellisonovho syndrómu

Chirurgická liečba je metódou voľby. Používajú sa tri metódy chirurgickej liečby: odstránenie vlastného gastrinómu, resekcia pankreasu a gastrektómia.

Radikálne odstránenie lokalizovaného gastrinómu nie s mnohopočetnou endokrinnou neopláziou a Zollinger-Ellisonovým syndrómom, bez metastáz - najpriaznivejšie prognostické hľadisko, spôsob liečby. Ťažkosti s určením umiestnenia nádoru sťažujú túto liečbu. Ak je však optimálna kombinácia predoperačného vyšetrenia (röntgenové CT, MRI, angiografia, endosonografia, oktreotidová scintigrafia atď.) A aplikácie špeciálnych techník priamo počas zákroku (vrátane intraoperačnej scintigrafie) možné zistiť gastrinóm na viac ako 90%. Je potrebné zdôrazniť, že ak sa u jedného alebo viacerých chirurgických zákrokov na gastríne preukáže predpokladaný malígny potenciál, je ťažké pred chirurgickým zákrokom predpovedať jeho objem.

S dôverou v presné mapovanie primárnych lézií je indikovaná turomektómia alebo resekcia pankreasu v závislosti od stupňa malignity nádoru. Iba v prípade, že nie je možné určiť lokalizáciu nádoru, absencia účinku dlhodobej liečby a gastroduodenálne vredy komplikované silným krvácaním, nastoľujú otázku gastrektómie.

Chirurgická liečba metastáz v pečeni má pozitívny vplyv na zníženie príznakov hypersekréciou gastrínu a vedie u niektorých pacientov k predĺženiu strednej dĺžky života.

Ako paliatívne opatrenie s pečeňovými metastázami je možná selektívna embolizácia pečeňovej tepny alebo selektívna infúzia chemoterapeutík do pečeňovej tepny.

Ďalšie riadenie pacienta

Činnosti závisia od zvolenej taktiky liečby.

Je potrebné informovať pacienta o potrebe dodržiavať lekárske odporúčania, vrátane tých, ktoré sa týkajú zmien životného štýlu, stravovania a užívania antisekrečných liekov. Ak je to potrebné, má sa vykonať chirurgická liečba s konzultáciou s pacientom, aby sa objasnila vhodnosť postupu.

Prognóza Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu

Pred príchodom liekov, ktoré potláčali žalúdočnú sekréciu, bola úmrtnosť na komplikácie Zollinger-Ellisonovho syndrómu veľmi vysoká a gastrektómia bola jedinou metódou prevencie rozvoja smrteľných komplikácií. V súčasnosti sú úmrtia spôsobené aj závažnými komplikáciami vredu zažívacieho traktu. Pre prognózu je však rozhodujúci primárny nádor a metastáza. Napríklad pacienti s lokalizovaným gastrinómom alebo s metastázami iba v najbližších lymfatických uzlinách bez metastáz v pečeni môžu pri adekvátnej liečbe dosiahnuť päťročné prežitie 90%. U pacientov s metastázami do pečene je päťročné prežitie 20 - 30%.

Prevencia Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu

Opatrenia primárnej prevencie nie sú vypracované. Sekundárna prevencia spočíva v včasnej a adekvátnej diagnostike a liečbe.

Skríning na Zollinger-Ellisonov syndróm sa nerobí. Ak má pacient atypické vredové gastrointestinálne lézie a neúčinnosť štandardných dávok antisekrečných liekov, mala by sa posúdiť potreba špeciálneho vyšetrenia pacienta na diagnostiku Zollinger-Ellisonovho syndrómu.