Zriedkavý prípad cholestázy a hrubej hematúrie u 52-ročného pacienta SpringerLink

Zhrnutie

Pravek: 52-ročný egyptský pacient bol prijatý do nemocnice kvôli úbytku hmotnosti 20 kg do 6 mesiacov, nevysvetliteľnej cholestáze, makrohematúrii a renálnej insuficiencii v štádiu kompenzovanej retencie.

zriedkavý

Vyšetrenie a terapia: Najskôr sa na základe ultrazvuku a CT nálezu zvažoval karcinóm obličky. Keď sa plánovala ľavostranná nefrektómia a súčasne sa robila biopsia pečene, zistili sa výrazné amyloidové depozity v rýchlom rezu obličky a v biopsii pečene, čo imunohistochemicky zodpovedalo AL amyloidóze. Biopsia kostnej drene ukázala 15% zvýšenie plazmatických buniek. Pri imunitnej fixácii bolo možné detegovať monoklonálnu IgG-kappa v sére a moči. Rádiologicky sa nezistila žiadna osteolýza. Stručne povedané, pacient mal II. Stupeň plazmocytómu s IgG kappa AL amyloidózou, ktorý bol liečený chemoterapiou melfalanom a prednizónom.

Záver: V takom prípade AL amyloidové usadeniny v pečeni spôsobili cholestázu. Aj keď diagnózu AL amyloidózy možno ľahko stanoviť pomocou určitých kritérií, ochorenie je často diagnostikované príliš neskoro v pokročilých štádiách.

Abstrakt

Klinické príznaky: Hlásime 52-ročného muža z Egypta, ktorý do 6 mesiacov trpel stratou hmotnosti 20 kg, žltačkou, makrohematúriou a poruchou funkcie obličiek.

Vyšetrovania a terapia: Na základe ultrazvuku a CT vyšetrenia brucha bolo podozrenie na nádor obličiek. Bola naplánovaná nefrektómia, ale biopsia obličiek a pečene počas operácie odhalila amyloidné usadeniny. Biopsiou kostnej drene sa zistila 15% dyskrázia plazmatických buniek. Imunofixácia preukázala ľahký reťazec IgG-kappa v plazme a moči. V kostnom systéme nedochádzalo k osteolýze. Pacient mal teda plazmocytóm štádia II spojený s AL-amyloidózou ľahkého reťazca IgG-kappa, ktorý bol liečený chemoterapiou (melfalan a prednizolón).

Záver: Tento neobvyklý prípad predstavuje cholestatické ochorenie pečene v dôsledku upchatia žlčovodov sekundárne po usadeninách amyloidu. Aj keď je AL amyloidóza ľahko diagnostikovaná podľa určitých kritérií, ochorenie je často rozpoznané príliš neskoro s následnou zlou prognózou.

Toto je ukážka obsahu predplatného. Prihláste sa a skontrolujte prístup.