Acetonický syndróm - príčiny, príznaky, diagnostika a liečba
Atsetonemicheského syndróm - Príznaky metabolických porúch a akumulácie v ketónovom tele dieťaťa. Atsetonemichesky syndróm prejavuje atsetonemicheskimi krízy: opakované zvracanie, dehydratácia, opilosť, zápach z acetónu, brušný syndróm, subfebrilitet. Atsetonemichesky syndróm je diagnostikovaný na základe klinických nálezov a laboratórnych parametrov (detekcia ketonúrie, poruchy rovnováhy elektrolytov, zlepšenie močoviny a i.). Keď atsetonemicheskom ukazuje infúznu terapiu mŕtvice, zloženie klystíru, orálnu dehydratáciu, diétu zahrnujúcu stráviteľné sacharidy.
Acetonický syndróm
Atsetonemichesky syndróm (syndróm cyklického zvracania atsetonemicheskoy, nediabetická ketoacidóza) - patologický stav so zvýšenou hladinou ketónových teliesok (acetón, kyselina b-hydroxymaslová, kyselina acetoctová) v krvi sa vytvára v dôsledku metabolických chorôb aminokyselín a tukov. Na atsetonemicheskom syndróm u detí hovoria, že v prípade kríz atsetonemicheskih opakujúce sa.
V pediatrii sa primárny (idiopatický) atetonemicheský syndróm, patológia samého seba a sekundárny atsetonemicheský syndróm vyznačujú mnohými komorbiditami. V dôsledku vývoja syndrómu primárne atsetonemicheskogo tendenciu asi 5% detí od 1 roka do 12-13 rokov; pomer dievčat a chlapcov je 11: 9.
Sekundárna giperketonemiya sa môže vyskytnúť u dekompenzovaného cukrovky u detí s hypoglykémiou vyvolanou inzulínom, hyperinzulinizmom, hypertyreoidizmom, Cushingovou chorobou, ochorením glykogénu, traumou hlavy, mozgovými nádormi v ústach, toxickým poškodením pečene, infekčnou toxikózou, hemolytickou anémiou, leukémiou, hladom atď. Pretože priebeh a prognóza sekundárneho atsetonemicheskogo syndrómu budú v budúcnosti definované primárnym ochorením, zameriame sa na primárnu nediabetickú ketoacidózu.
Príčiny acetónového syndrómu
Vývoj acetónového syndrómu je založený na absolútnej alebo relatívnej nedostatočnosti sacharidov v strave dieťaťa alebo na prevahe mastných kyselín a ketogénnych aminokyselín. Vývoj acetonemického syndrómu uľahčuje nedostatočnosť pečeňových enzýmov v oxidačných procesoch. Okrem toho sú vlastnosti metabolizmu u detí také, že sa znižuje ketolýza - proces využitia ketolátok.
V prípade absolútneho alebo relatívneho nedostatku energetickej potreby tela je výkonová lipolýza kompenzovaná tvorbou nadbytku voľných mastných kyselín. Za normálneho metabolizmu v pečeni dochádza k premene voľných mastných kyselín na metabolit acetyl-koenzým A, ktoré sa ďalej podieľajú na novej syntéze mastných kyselín a tvorbe cholesterolu. Iba malá časť acetyl-koenzýmu A sa používa na tvorbu ketolátok.
Pri zvýšenej lipolýze je množstvo acetyl-koenzýmu A príliš vysoké a aktivita enzýmov, ktoré aktivujú tvorbu mastných kyselín a cholesterolu, nie je dostatočná. Preto sa použitie acetyl-koenzýmu A uskutočňuje hlavne prostredníctvom ketolýzy.
Veľké množstvo ketolátok (acetón, kyselina b-hydroxymaslová, kyselina acetoctová) spôsobuje narušenie acidobázickej a vodno-elektrolytovej rovnováhy, má toxický účinok na centrálny nervový systém a gastrointestinálny trakt, čo na klinike spôsobuje atetonemicheskogo. Syndróm.
Faktory, ktoré môžu vyvolať atsetonemicheský syndróm, pôsobia psycho-emocionálnym stresom, intoxikáciou, bolesťou, slnečným žiarením, infekciami (ARI, gastroenteritída, pneumónia, CNS). Dôležitú úlohu pri vzniku syndrómu atsetonemicheskogo almimentarnye faktory hrajú - hlad, prejedanie sa, nadmerná konzumácia bielkovín a tukov s nedostatkom sacharidov. Acetonemický syndróm u novorodencov je zvyčajne spojený s neskorou toxikózou u tehotných žien - nefropatiou.
Príznaky acetónového syndrómu
Acetonemický syndróm sa často vyskytuje u detí s konštitučnými abnormalitami (neuroartritická diatéza). Takéto deti sa vyznačujú zvýšenou excitabilitou a rýchlym vyčerpaním nervového systému; Majú štíhlu postavu, sú často príliš plachí, trpia neurózami a nepokojne spia. Zároveň u dieťaťa s abnormalitou neuro-artritickej konštitúcie jeho rovesníci rýchlejšie rozvíjajú reč, pamäť a ďalšie kognitívne procesy. Deti s neuro-artritickou diatézou náchylné na metabolické poruchy purínu a kyseliny močovej, takže v dospelosti pravdepodobne vzniknú obličkové kamene, dna, artritída, glomerulonefritída, obezita, cukrovka typu.
Acetónové krízy sú typickými prejavmi acetónového syndrómu. Tieto krízy pri atsetonemicheskom syndróme sa môžu vyvinúť náhle alebo prostredníctvom nasledujúcich prekurzorov (tzv. Aura): letargia alebo nepokoj, strata chuti do jedla, nevoľnosť, migréna a ďalšie.
Typická klinika acetónovej krízy je charakterizovaná opakovaným alebo nezlomným zvracaním, ktoré sa vyskytuje pri pokuse dať alebo piť dieťaťu. Na pozadí atsetonemicheskom syndrómu vracanie rýchlo vyvinúť príznaky intoxikácie a dehydratácie (hypotenzia, slabosť, bledá pokožka s návaly).
Motorické vzrušenie a úzkosť dieťaťa sú nahradené ospalosťou a slabosťou; Pri závažnom acetonemickom syndróme sú možné meningeálne príznaky a kŕče. Charakterizovaná horúčkou (37,5 - 38,5 ° C), spastickými bolesťami brucha, hnačkami alebo retenciou stolice. Vôňa acetónu pochádza z úst, pokožky, moču a zvratkov dieťaťa.
Prvé záchvaty acetónového syndrómu sa zvyčajne objavia vo veku 2 - 3 rokov, vzrastú na 7 rokov a do 12 - 13 rokov úplne vymiznú.
Diagnóza acetonemického syndrómu
Detekcia acetónového syndrómu je uľahčená skúmaním anamnézy a symptómov, klinických príznakov a laboratórnych výsledkov. Je potrebné rozlišovať medzi primárnym a sekundárnym syndrómom acetonémie.
Objektívne vyšetrenie dieťaťa so syndrómom atsetonemicheskim počas krízy ukázalo oslabenie srdcových zvukov, tachykardiu, arytmiu; suchá pokožka a sliznice, znížený turgor kože, znížené slzenie; Tachypnoe, hepatomegália, znížená diuréza.
CBC s atsetonemicheskom syndrómom je charakterizovaná leukocytózou, neutrofíliou, akceleráciou ESR; všeobecná analýza moču - ketonúria rôzneho stupňa (od + do ++++). V biochemickej analýze možno pozorovať hyponatrémiu v krvi (so stratou extracelulárnej tekutiny) alebo hypernatriémiu (so stratou intracelulárnej tekutiny), hyper- alebo hypokaliémiu, zvýšené hladiny močoviny a kyseliny močovej, normálnu alebo stredne ťažkú hypoglykémiu.
Diferenciálna diagnostika primárneho atsetonemicheskogo syndrómu so sekundárnou ketoacidózou, akútnym bruchom (apendicitída u detí, zápal pobrušnice), neurologickými chorobami (meningitída, encefalitída, mozgový edém), intoxikáciou a intestinálnymi infekciami. V tejto súvislosti by malo dieťa naďalej konzultovať detského endokrinológa, detskú chirurgiu, detského lekára, neurológa, špecialistu na infekčné choroby u detí, detského gastroenterológa.
Liečba acetónového syndrómu
Hlavnými oblasťami liečby sú zmiernenie kríz spôsobených atsetonemicheskogo syndrómom a udržiavacia liečba v interikálnom období zameraná na zníženie počtu exacerbácií.
V acetónovej kríze je indikovaná hospitalizácia dieťaťa. Vykonáva sa korekcia stravovania: prísne obmedzené tuky, odporúčané stráviteľné sacharidy a veľa nápojov. Vhodná klystýrová formulácia s roztokom hydrogenuhličitanu sodného, neutralizačnou časťou ketónových telies zachytených v čreve. Orálna rehydratácia acetónovým syndrómom sa pripravuje pomocou alkalickej minerálnej vody a kombinovaných roztokov. Ak je vyjadrená dehydratácia, infúzna terapia - intravenóznym kvapkaním 5% roztoku glukózy. Symptomatická terapia zahŕňa podávanie antiemetík, spazmolytík, sedatív. Pri správnej liečbe sa príznaky acetónovej krízy zrútia na 2-5 dní.
Počas interiktálnych období bude dieťa s acetónovým syndrómom sledované pediatrom. Usporiadajte potrebnú správnu výživu (rastlinná mliečna výživa, obmedzte stravu bohatú na tuky), predchádzajte infekčným chorobám a psycho-emocionálnemu preťaženiu, noste vodu a vykonajte kompenzačné procedúry (kúpele, kontrastné sprchy, sprchy, sprchy), zabezpečte dostatok spánku a pobyt na čerstvom vzduchu.
Dieťa so syndrómom vykazuje atsetonemicheskim preventívne kurzy multivitamínov, pečeňových enzýmov, sedácie, masáže; Kontrola nad koprogramom. Na kontrolu obsahu acetónu v ketóne v moči pomocou diagnostických testovacích prúžkov sa odporúča nezávislé vyšetrenie moču.
Deti s atsetonemicheskimovým syndrómom by mal sledovať detský endokrinológ s výhradou každoročnej kontroly hladiny cukru v krvi, ultrazvuku obličiek a ultrazvuku brucha.